コンテンツ
耳硬化症は、中耳を含む難聴の一種です。これは、音の伝導と増幅に関与する3つの内耳骨（小骨）の1つである、通常はアブミ骨の内耳の小骨における異常な骨成長の結果です。通常の状況下では、これらの3つの骨は動き、最大3倍の音を増幅する能力があります。耳硬化症では、骨がほぼ「くっついて」しまい、適切な動きと正常な聴力が妨げられます。耳硬化症の症状は通常、10〜30歳の間に現れます。
症状
耳硬化症に関連する最も一般的な症状は難聴です。伝導型と感覚型の両方の難聴が発生する可能性があります。場合によっては両方のタイプの難聴が存在し、これは混合型難聴と呼ばれます。
消失は徐々に起こり、低音やささやきが聞こえなくなることから始まる場合があります。耳硬化症では、最大60デシベルの聴力が失われる可能性があり、これは通常の会話の一部のレベルに相当します。バックグラウンドノイズが存在する場合、会話を聞くのは特に難しい場合があります。耳鳴りやめまいも耳硬化症で発生することがあります。
診断
耳硬化症があると医師が疑う場合、この疾患は遺伝する可能性があるため、おそらくあなたは家族歴について非常に具体的な質問をします。
聴覚学者や耳科医は、聴力図とティンパノグラムを使用して、聴覚感度と伝導度を決定できます。 CTスキャンは、この疾患を難聴の他の原因と区別する骨の異常増殖のレベルを示すことにより、耳硬化症の確定診断を下すことができます。
医師は、耳硬化症を診断する前に、症状を引き起こしている可能性のある同様の状態を除外するために他の検査を行う場合があります。
処理
症状が軽度の場合は、定期的に聴力検査を行う以外に何もしない場合は、「待機して確認する」アプローチが最善の選択肢となる場合があります。
症状が進行した場合、耳硬化症の治療は支持的（症状の治療）または治癒的のいずれかになります。支持療法には以下が含まれます：
- 補聴器–音の増幅は難聴のレベルを下げるのに役立ちます。補聴器は耳硬化症によって引き起こされる伝導性のタイプの難聴の治療により効果的ですが、知覚難聴の一部の人には役立つ場合があります。
- カルシウム、フッ化物（フランスで一般的）、ビタミンDは難聴を減らすのにある程度の効果があるかもしれませんが、研究は支持されておらず、支持療法にはあまり推奨されていません。それは通常、病気の初期段階で最も効果的です。
外科的処置における治癒の保証はありませんが、アブミ骨切除術またはアブミ骨切除術は、障害を治癒させるか、症状の軽減に役立ちます。この手術では、罹患した骨（アブミ骨）を除去し、それを合成インプラントに置き換えます。手術後何年にもわたって聴覚の改善が見られる場合。
まれに、手順によって症状が悪化する可能性があるため、耳鼻咽喉科医は、これらの外科的手順のリスクと利点について相談する必要があります。外科的治療は通常、耳硬化症に関連する難聴の伝導型にのみ有効です。
あなたにとって有益であるかもしれない治療の種類は、あなたの特定のタイプの難聴と耳のどの骨または構造が耳硬化症によって影響を受けたかに依存します。
危険因子
研究は耳硬化症の原因を取り巻いていますが、遺伝学はこの疾患の遺伝に役割を果たしています。コラーゲンに影響を与える遺伝子変異が耳硬化症の発症に寄与している可能性があるといういくつかの証拠があります。耳硬化症の遺伝的原因はまだ研究されていますが、研究により、片方の親が耳硬化症に罹患した場合、それぞれの子供が50％の確率で病状を発症することが示唆されています。
明確な理解のない別の原因は、妊娠に関与するホルモンもこの障害につながる可能性があることです。既存の耳硬化症は妊娠中に悪化することが多く、これに基づいて、補充エストロゲンの回避は避けるべきである、またはエストロゲン遮断薬を使用してホルモンエストロゲンが過剰にある場合は有益であるという理論があります。
明確な理論的根拠のない他のリスク要因には、次のものがあります。
- コーカサス人
- 中年女性
- ウイルス感染症（麻疹など）