サルコイドーシス

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著者: Monica Porter
作成日: 14 行進 2021
更新日: 15 11月 2024
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㉔疾患~心臓サルコイドーシス(基礎から実際の診断の難しさまで循環器内科医が解説します)
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サルコイドーシスは、炎症がリンパ節、肺、肝臓、眼、皮膚、および/または他の組織に起こる疾患です。


原因

サルコイドーシスの正確な原因は不明です。知られていることは、人が病気にかかったとき、異常な組織(肉芽腫)の小さな塊が体の特定の器官に形成されるということです。肉芽腫は免疫細胞の塊です。

この病気はほとんどすべての臓器に影響を及ぼします。それは最も一般的に肺に影響を与えます。

医師は、特定の遺伝子があるとサルコイドーシスを発症する可能性が高くなると考えています。この疾患を引き起こす可能性があるものには、細菌またはウイルスによる感染症が含まれます。ほこりや化学物質との接触も引き金となる可能性があります。

この病気はアフリカ系アメリカ人とスカンジナビアの遺産の白人でより一般的です。男性よりも女性が多い。

この病気はしばしば20歳から40歳の間に始まります。サルコイドーシスは幼児ではまれです。

サルコイドーシスを患っている血縁者が近親者の場合、その状態が発症する可能性がほぼ5倍です。

症状

症状がないかもしれません。症状が発生した場合、それらはほとんどすべての体の部分または臓器系を巻き込む可能性があります。

サルコイドーシスに罹患しているほとんどすべての人は、肺または胸部の症状があります:

  • 胸痛(ほとんどの場合、胸骨の後ろ)
  • 乾いた咳
  • 息切れ
  • 咳をする(まれだが深刻)

一般的な不快感の症状は次のとおりです。

  • 疲労
  • 関節の痛みや痛み(関節痛)
  • 減量

皮膚の症状は次のとおりです。

  • 脱毛
  • ほとんど常に下肢の前部に、隆起した、赤い、しっかりした皮膚の痛み(結節性紅斑)
  • 発疹
  • 隆起または炎症を起こした瘢痕

神経系の症状には以下のものがあります。

  • 頭痛
  • 発作
  • 顔の片側の衰弱

目の症状は次のとおりです。

  • 燃焼
  • 目から放電
  • ドライアイ
  • かゆみ
  • 疼痛
  • 視力喪失

この病気の他の症状は次のとおりです。


  • 口渇
  • 心が関与している場合、失神スペル
  • 鼻血
  • 腹部上部の腫れ
  • 肝疾患
  • 心臓と肺が関与している場合は足の腫れ
  • 心臓が関与している場合、異常な心臓のリズム

試験とテスト

医療提供者は健康診断を行い、症状について尋ねます。

サルコイドーシスの診断には、さまざまな画像検査が役立ちます。

  • 肺が関与しているのか、それともリンパ節が肥大しているのかを確認するための胸部X線検査
  • 胸部CTスキャン
  • 肺ガリウムスキャン(めったに行われない)
  • 脳と肝臓の画像検査
  • 心エコー図または心臓のMRI

この状態を診断するためには、生検が必要です。気管支鏡検査を用いた肺の生検は通常行われます。他の体組織の生検も行うことができます。

以下の臨床検査が行われます。

  • カルシウム濃度(尿、イオン化、血液)
  • CBC
  • 免疫電気泳動
  • 肝機能検査
  • 定量的免疫グロブリン
  • リン
  • アンジオテンシン変換酵素(ACE)

処理

サルコイドーシスの症状は治療をしないとよくなることがよくあります。

目、心臓、神経系、または肺が罹患している場合は、通常コルチコステロイドが処方されます。この薬は1〜2年間服用する必要があるかもしれません。

免疫系を抑制する薬も時々必要です。

まれに、非常に重度の心臓または肺の損傷(末期疾患)を持つ人々が臓器移植を必要とする場合があります。

見通し(予後)

サルコイドーシスを患っている人の多くは、それほど深刻な病気ではなく、治療をしなくても回復します。この病気にかかっている人の半数までが、治療をしないと3年間で回復します。肺に罹患している人は肺の損傷を起こす可能性があります。

サルコイドーシスによる全体的な死亡率は5%以下です。死因は次のとおりです。


  • 肺組織からの出血
  • 心不全および心拍異常の原因となる心臓の損傷
  • 肺瘢痕(肺線維症)

考えられる合併症

サルコイドーシスは、これらの健康問題を引き起こす可能性があります。

  • 真菌性肺感染症(アスペルギルス症)
  • ブドウ膜炎による緑内障と失明(まれ)
  • 血中または尿中のカルシウム濃度が高い腎臓結石
  • 骨粗鬆症およびコルチコステロイドを長期間服用することによる他の合併症
  • 肺動脈の高血圧(肺高血圧症)

医療専門家に連絡する場合

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  • 呼吸困難
  • 不整脈
  • ビジョンの変化
  • この疾患の他の症状

患者の指示

  • 間質性肺疾患 - 成人 - 退院

画像


  • サルコイド、ステージI - 胸部X線

  • サルコイド、ステージII - 胸部X線

  • サルコイド、ステージIV - 胸部X線

  • サルコイド - 皮膚病変のクローズアップ

  • サルコイドーシスを伴う結節性紅斑

  • サルコイドーシス - クローズアップ

  • 肘のサルコイドーシス

  • 鼻と額のサルコイドーシス

  • 呼吸器系

参考文献

ジャドソンMA、Morgenthau AS、Baughman RP。サルコイドーシス。で:Broaddus VC、メイソンRJ、Ernst JD、他編。 マレーとナーデルの呼吸器医学の教科書。第6版ペンシルベニア州フィラデルフィア:Elsevier Saunders。 2016年:第66章

Soto-Gomez N、Peters JI、Nambiar AM。サルコイドーシスの診断と管理 アムファムドクター。 2016; 93(10):840-848。 PMID:27175719 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27175719。

レビュー日5/21/2017

更新者:デニスHadjiliadis、MD、MHS、ポールF.ハロン、ジュニア医学博士、肺、アレルギー、およびクリティカルケア、ペンシルバニア大学、ペンシルベニア大学、ペンシルバニア州。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム