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筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、自発的な筋肉の動きを制御する脳、脳幹、脊髄の神経細胞の病気です。
ALSはLou Gehrig病としても知られています。
原因
ALSの10例中1例は遺伝的欠陥によるものです。他のほとんどの場合、原因は不明です。
ALSでは、運動神経細胞（ニューロン）は無駄になるか死ぬため、筋肉にメッセージを送信できなくなります。これは最終的に筋肉の衰弱、けいれん、そして腕、脚、そして体を動かすことができなくなることにつながります。状態はゆっくり悪化します。胸部の筋肉が機能しなくなると、呼吸が困難になるか不可能になります。
ALSは世界中で10万人に約5人が罹患しています。
遺伝性の病気を持つ家族を持つことは、ALSの危険因子です。その他のリスクには軍事サービスが含まれます。いくつかの危険因子は物議をかもしています。
症状
症状は通常50歳までは発症しませんが、若い人に発症することがあります。 ＡＬＳを患う人々は筋肉の強さおよび協調の喪失を有し、それは最終的には悪化し、そして階段を上る、椅子から出る、または嚥下するなどの日常的な仕事をすることを不可能にする。
脱力感はまず腕や脚、あるいは呼吸や飲み込む能力に影響を与えます。病気が悪化するにつれて、より多くの筋肉群が問題を引き起こします。
ALSは感覚（視覚、匂い、味、聴覚、触覚）に影響を与えません。ほとんどの人は普通に考えることができますが、ごく少数が認知症を発症し、記憶に問題を引き起こします。
筋力低下は、腕や手などの身体の一部で始まり、次のようになるまでゆっくりと悪化します。
- 持ち上げ、階段を上る、歩くのが難しい
- 呼吸困難
- 嚥下困難 - 簡単に窒息する、垂れ下がる、または吐き気がする
- 首の筋肉が弱いために頭が落ちる
- ゆっくりした、または異常な発話パターンなどの発話の問題（単語のスラーリング）
- 声が変わる、arse声
その他の調査結果は以下のとおりです。
- うつ病
- 筋肉のけいれん
- 痙縮と呼ばれる筋肉のこわばり
- 筋収縮と呼ばれる筋収縮
- 減量
試験とテスト
医療提供者があなたを診察し、あなたの病歴と症状について尋ねます。
身体検査では以下のようになります。
- 弱さ、しばしば1つの分野から始まる
- 筋肉の震え、けいれん、けいれん、または筋肉組織の損失
- 舌のけいれん（共通）
- 異常な反射神経
- 硬いまたは不器用な散歩
- 関節の反射神経の減少または増加
- 泣き声や笑い声をコントロールするのが難しい（時々失禁と呼ばれる）
- ギャグ反射の喪失
行われる可能性があるテストは次のとおりです。
- 他の条件を除外する血液検査
- 肺の筋肉が冒されているかどうかを確認するための呼吸テスト
- ALSをまねることができる頸部への疾患または損傷がないことを確認するための頸椎CTまたはMRI
- どの神経や筋肉が正常に機能していないかを調べる筋電図検査
- ALSの家族歴がある場合、遺伝子検査
- 他の状態を除外するために頭部CTまたはMRI
- 飲み込む研究
- 脊椎穿刺（腰椎穿刺）
処理
ALSに対する既知の治療法はありません。リルゾールと呼ばれる薬は症状を遅くし、人々が少し長生きするのを助けます。
症状の進行を遅らせるのを助け、人々がわずかに長生きするのを助けるかもしれない2つの薬が利用可能です：
- リルゾール（Rilutek）
- エダラボン（Radicava）
他の症状を抑えるための治療法は以下のとおりです。
- 毎日の活動を妨げる痙縮のためのバクロフェンまたはジアゼパム
- 自分の唾液を飲み込むことに問題がある人のためのトリヘキシフェニジルまたはアミトリプチリン
筋肉機能と一般的な健康を助けるために、理学療法、リハビリテーション、装具や車椅子の使用、またはその他の措置が必要になることがあります。
ALSの人は体重が減る傾向があります。病気自体が食べ物やカロリーの必要性を高めます。同時に、窒息や嚥下に問題があると、十分に食べるのが難しくなります。栄養補給を助けるために、チューブを胃の中に入れることができます。 ALSを専門とする栄養士は、健康的な食事についてアドバイスをすることができます。
呼吸装置には、夜間のみ使用される機械、および一定の機械的換気が含まれます。
ALSの人が悲しそうに感じている場合は、うつ病の薬が必要になることがあります。彼らはまた彼らの家族や医療提供者と人工換気に関する彼らの願いについて話し合うべきです。
サポートグループ
精神的な機能は影響を受けないので、感情的なサポートは、障害に対処する上で不可欠です。 ALS協会のようなグループは、障害に対処している人々を助けるために利用可能であるかもしれません。
ALSを患っている人の世話をしている人のためのサポートも利用可能であり、そして非常に役に立つかもしれません。
見通し（予後）
時間が経つにつれて、ALSの人々は自分自身を機能させケアする能力を失います。診断から3〜5年以内に死亡することがよくあります。 4人に1人は診断後5年以上生存しています。長生きする人もいますが、通常は人工呼吸器や他の装置から呼吸するのに助けが必要です。
考えられる合併症
ALSの合併症は次のとおりです。
- 食べ物や飲み物の吸い込み（誤嚥）
- 自己をケアする能力の喪失
- 肺不全
- 肺炎
- 褥瘡
- 減量
医療専門家に連絡する場合
以下の場合は、プロバイダに連絡してください。
- 特にあなたがこの疾患の家族歴がある場合は、ALSの症状があります。
- あなたや他の人がALSと診断され、症状が悪化するか新しい症状が発症する
嚥下困難、呼吸困難、および無呼吸の症状の増加は、直ちに注意を要する症状です。
防止
ALSの家族歴がある場合は、遺伝カウンセラーに相談したいことがあります。
代替名
ルーゲーリッグ病。 ALS;上下運動ニューロン疾患。運動神経の病気
画像
中枢神経系および末梢神経系
参考文献
Fearon C、Murray B、Mitsumoto H.上下運動ニューロンの障害。で：Daroff RB、Jankovic J、Mazziotta JC、Pomeroy SL、編。 臨床診療におけるBradleyの神経学。第7版ペンシルバニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2016年：第98章
ショウPJ筋萎縮性側索硬化症およびその他の運動ニューロン疾患で：Goldman L、Schafer AI、eds。 ゴールドマン - セシル医学。第25版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2016年：419章
van Es MA、Hardiman O、Chio Aなど。筋萎縮性側索硬化症 ランセット。 2017; 390（10107）：2084-2098。 PMID：28552366 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28552366。
レビュー日4/30/2018
更新者：Amit M. Shelat、DO、FACP、神経科学専門医および臨床神経科助教授、SUNY Stony Brook、医学部、Stony Brook、NY。 VeriMed Healthcare Networkによるレビュー。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム