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進行性核上性麻痺（PSP）は、脳内の特定の神経細胞への損傷から生じる運動障害です。
原因
PSPは、パーキンソン病の症状と同様の症状を引き起こす症状です。
それは脳の多くの細胞へのダメージを含みます。眼球運動を制御する細胞が位置する脳幹の部分を含む、多くの領域が影響を受けます。あなたが歩くときに安定性を制御する脳の領域も影響を受けます。脳の前頭葉もまた影響を受け、人格が変化します。
脳細胞への損傷の原因は不明です。 PSPは時間とともに悪化します。
PSP患者はアルツハイマー病患者に見られるのと同じように見える脳組織に沈着物を持っています。脳の大部分の領域と脊髄のいくつかの部分で組織が失われています。
この障害は60歳以上の人に最もよく見られ、男性ではやや一般的です。
症状
症状には、以下のいずれかが含まれる可能性があります。
- バランスの崩れ、転倒の繰り返し
- 動いているとき、または速く歩いているときに前方に急ぐ
- 物や人にぶつかる
- 顔の表情の変化
- 裏地が濃い
- 大きさの異なる瞳孔、目を動かすのが難しい（眼球上眼筋麻痺）、目をコントロールできない、目を開いたままにしておくなどの問題
- 嚥下困難
- 振戦、顎または顔のけいれんまたはけいれん
- 軽度から中等度の認知症
- 人格の変化
- ゆっくりした動きや硬い動き
- 音声量が少なくて、言葉をはっきりと言えない、スピーチが遅いなどの発話困難
- 首、体の中央、腕、脚の硬さと硬い動き
試験とテスト
神経系の検査（神経学的検査）は次のようになります。
- 悪化している認知症
- 歩きにくい
- 限られた目の動き、特に上下の動き
- 通常の視力、聴覚、感情、そして動きの制御
- パーキンソン病のような固くまとまっていない運動
医療提供者は、他の疾患を除外するために以下の検査を行うことがあります。
- 磁気共鳴映像法（MRI）は脳幹の縮小を示すことがある（ハチドリのサイン）
- 脳のPETスキャンは脳の正面の変化を示します
処理
治療の目的は症状をコントロールすることです。 PSPに対する既知の治療法はありません。
レボドパなどの薬を試すことができます。これらの薬はドーパミンと呼ばれる脳内化学物質のレベルを上げます。ドーパミンは運動の制御に関与しています。薬は、硬い手足やしばらくの間のゆっくりした動きなど、いくつかの症状を軽減することがあります。しかし、それらは通常パーキンソン病に対するものほど効果的ではありません。
PSPを患っている多くの人々は、脳機能を失うので、最終的に24時間体制のケアとモニタリングを必要とするでしょう。
見通し（予後）
治療は時々症状を軽減することができますが、状態は悪化します。脳機能は時間とともに低下します。死は通常5〜7年で起こります。
この症状を治療するために、より新しい薬が研究されています。
考えられる合併症
PSPの合併症は次のとおりです。
- 動きが制限されているために静脈の血栓（深部静脈血栓症）
- 落下によるけが
- 視力管理の欠如
- 時間の経過とともに脳機能の喪失
- 嚥下障害による肺炎
- 栄養不良（栄養不良）
- 薬による副作用
医療専門家に連絡する場合
頻繁に転倒する場合や、首や体が硬くなっている場合、視力に問題がある場合は、医療提供者に連絡してください。
また、愛する人がPSPと診断され、その状態があまりにも下がったために家にいる人の世話をすることができなくなった場合は、電話してください。
代替名
認知症 - 根っからのジストニア。リチャードソン - スティール - オルセフスキー症候群。麻痺 - 進行性核上
画像
中枢神経系および末梢神経系
参考文献
ヤンコビックJ.パーキンソン病および他の運動障害。で：Daroff RB、Jankovic J、Mazziotta JC、Pomeroy SL、編。 臨床診療におけるBradleyの神経学。第7版ペンシルベニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2016年：第96章
Ling H.進行性核上性麻ひに対する臨床的アプローチ J Mov Disord。 2016; 9（1）：3-13。 PMID：26828211 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26828211。
レビュー日4/30/2018
更新者：Amit M. Shelat、DO、FACP、神経科学専門医および臨床神経科助教授、SUNY Stony Brook、医学部、Stony Brook、NY。 VeriMed Healthcare Networkによるレビュー。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム