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エピスパディアとは何ですか？
Epispadiasは、尿道の開口部にあるまれな先天性欠損症です。この状態では、尿道は完全な管に発達せず、尿は異常な場所から体から出ます。エピスパディアスの原因は不明です。それは恥骨の不適切な発達に関連している可能性があります。エピスパディアスの男児では、尿道は通常、陰茎の先端ではなく、陰茎の上部または側面で開きます。ただし、尿道が陰茎の全長に沿って開いている可能性があります。女の子の場合、開口部は通常、クリトリスと陰唇の間にありますが、腹部にある場合もあります。
エピスパディアスは、膀胱が裏返しになって腹壁に突き刺さる、まれな先天性欠損症である膀胱外反症と関連している可能性があります。ただし、エピスパディアは他の欠陥でも発生する可能性があります。 Epispadiasは、117,000人の新生児の男の子に1人、484,000人の新生児の女の子に1人に発生します。この状態は通常、出生時またはその直後に診断されます。
症状
男性の場合：
恥骨間の関節から陰茎の先端の上の領域への異常な開口部
腎臓への尿の逆流（逆流性腎症）
異常な湾曲を伴う短くて幅の広い陰茎
尿路感染症
広げられた恥骨
女性の場合：
異常なクリトリスと陰唇
膀胱頸部から正常な尿道開口部の上の領域への異常な開口部
腎臓への尿の逆流（逆流性腎症）
広げられた恥骨
尿失禁。
尿路感染症
診断
電解質レベルをチェックするための血液検査
静脈内腎盂造影（IVP）、腎臓、膀胱、尿管の特殊なX線写真
状態に応じて、MRIおよびCTスキャン
骨盤X線
泌尿生殖器系の超音波
処理
軽度以上の症例の患者には、上腹部の外科的修復が推奨されます。尿漏れ（失禁）は珍しくなく、2回目の手術が必要になる場合があります。手術は一般的に、尿の流れを制御する能力と良好な美容上の結果につながります。持続性の尿失禁は、数回の手術後でもこの状態の人に発生する可能性があります。上部尿路（尿管と腎臓）の損傷と不妊症が発生する可能性があります。
参考文献
Gearhart JP、Mathews R.Exstrophy-epispadias複合体。 In：Wein AJ、ed。キャンベル-ウォルシュ泌尿器科。第9版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Saunders Elsevier; 2007年：119章。
JS長老膀胱の異常。で：Kliegman RM、Behrman RE、Jenson HB、Stanton BF、eds。ネルソン小児科教科書。第18版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Saunders Elsevier; 2007年：541章。