ミクロティア:耳の先天性欠損症

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著者: Janice Evans
作成日: 4 J 2021
更新日: 13 5月 2024
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ミクロティアは赤ちゃんの耳の先天性欠損症です。それは外耳が小さく、妊娠の最初の数週間の間に胎児の正常な耳に形成されないときに起こります。赤ちゃんが子宮内にいるときに問題が早期に発生するほど、変形は重症になります。右耳は左耳または両耳よりも頻繁に影響を受けます。

Anotia / Microtiaに関する事実

米国の2,000〜10,000人の出産ごとに1人の赤ちゃんに小耳症があります。それは女性よりも男性に影響を及ぼし、白人やアフリカ系アメリカ人よりもアジア人やヒスパニック系の人に一般的です。最も高い発生率は、実際にはネイティブアメリカンのナバホ族の中にあります。ただし、顔の整形外科医はこれらの耳の奇形を外科的に矯正することができます。

原因

小耳症が発生する正確な理由は誰にもわかりません。場合によっては、遺伝子の変化のため、または遺伝的症候群を引き起こす単一の遺伝子の異常のために、遺伝学が原因です。妊娠中に摂取されたアキュテイン(イソトレチノイン)などの特定の薬物、胎児への血流の減少、および環境要因もすべて、小耳症の考えられる原因です。


米国疾病対策予防センターによると、小耳症の赤ちゃんを持つリスクを高めるいくつかの要因には、糖尿病と母親の食事が含まれます。より具体的には、女性が妊娠する前に糖尿病を患っている場合、糖尿病を患っていない女性と比較して、小耳症の赤ちゃんを持つリスクが高くなります。さらに、炭水化物と葉酸の少ない食事をしている妊娠中の女性も、小耳症の赤ちゃんを出産するリスクを高める可能性があります。

兆候と症状

ミクロティアはさまざまな形をとることができます。耳のある場所に皮膚の隆起が見られることがあります。下耳の一部が存在することもありますが、上耳は存在しません。

最も深刻な形態は、外耳が完全に失われた状態で、アノシアとしても知られています。そして、外耳道への開口部の欠如があるかもしれません。

診断

顕著な変形があるのは外耳ですが、耳のシステムの他の部分が影響を受けます。耳の内側、具体的には外耳道と中耳にも欠陥があることがよくあります。場合によっては、外耳道が発達しません。これらの個人では、鼓膜と中耳につながる目に見える穴はありません。このような異常は難聴を引き起こす可能性があります。


(両耳に)両側性小耳症の人は、片側性小耳症の人とはまったく異なる状況にあります。片側性小耳症の人は正常な耳の聴力が正常ですが、両側性小耳症の人は機能的に聴覚障害がある可能性があります。

修理と治療

外耳を復元する主な目的は、音を聞き取り、それらを外耳道から鼓膜と補聴器に向けるため、聴力を改善することです。聴覚の改善はスピーチにも役立ちます。

それでも補聴器が必要な場合があります。しかし、さらに、外見の改善は、自尊心と社会的受容を高めることができる追加の利点です。眼鏡をかける必要がある人にとっても重要です。外耳道の再建は耳科医が行います。

耳は4歳までに成長の大部分(85%)に達します。耳の幅は10歳になるまで増加し続けます。ただし、最良の結果が得られるのは、再建が10歳後まで遅れる場合です。耳の再建が行われる時期に影響を与える2つの要因は次のとおりです:


  1. 耳の構造を作るのに十分な肋骨軟骨の可用性。子供の胸郭が耳の骨格に十分なドナー軟骨を提供するのに十分な大きさであるのは、5歳または6歳までです。
  2. 耳の異常/耳がないことの心理的影響。 再構築は、仲間からのからかいを最小限に抑える/回避するために、学齢期に行われます。

外耳は、合成(人工)材料または肋骨軟骨から再構築できます。どちらのオプションにも長所と短所があります。それらについて議論しましょう:

合成素材

合成材料を使用して小耳を再建することの利点のいくつかは、肋骨軟骨の採取による瘢痕や痛みなどの問題がないことです。 1つの手順で行うことができ、その結果、優れた外観になります。

これらの材料を使用することの不利な点は、耳が軽度の外傷や感染症の影響を受けやすくなること、および使用される材料のために身体が新しい耳を拒絶する可能性があることです。

軟骨移植

肋骨軟骨から採取されたこの治療オプションを使用することの不利な点は、材料を手に入れることに伴う痛みや傷跡があることです。また、複数の手術があります。

ただし、これは最良の長期的なオプションであり、個人自身の材料を使用するため、身体が耳を拒否する可能性はありません。

補綴

外傷、火傷、放射線などが原因で、合成フレームワークまたは軟骨フレームワークのいずれかを覆うのに十分な皮膚がない場合は、補綴耳を使用できます。補綴耳には、長所と短所もあります。

義耳は実際の耳に非常によく似ていますが、デバイスの品質はメーカーのスキルと利用可能なテクノロジーに依存します。さらに、義耳は非常に高価になる可能性があります。デバイスの持続時間は、所有者が行ったケアにも依存します。

小耳症のケースの最大半分では、聴覚を改善または回復するために再構築できる中耳が十分にあります。

潜在的な合併症

他の外科的処置と同様に、耳の再建に関しては潜在的な合併症があります。感染は、合成または軟骨フレームワークの潜在的な合併症です。血腫は、血液採取とも呼ばれ、軟骨の枠組みを損なうこともあります。

耳の領域の皮膚の喪失も可能性があります。さらに、肋骨軟骨が使用される場合、肺の問題、胸壁の輪郭の変形、見苦しい瘢痕が発生する可能性があります。また、フレームワークに伴う複雑さにより、手順を再度実行する必要が生じる可能性があります。

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