コンテンツ
視神経脊髄炎スペクトラム障害（NMOSD）は、脳と脊柱を含む中枢神経系（CNS）の自己免疫性の炎症性障害です。 NMOSDには視神経も含まれます。 NMOSDの診断には、身体的および神経学的検査、特定の自己抗体を探す血液検査、刺激反応検査、および画像検査が含まれます。多発性硬化症（MS）など、同様の症状を示す可能性のある他の状態と区別する必要があります。身体検査
あなたの医療提供者は詳細な患者の病歴を取り、MNOSDの症状に類似した症状の他の原因を除外するために徹底的な評価を行います。 NMOSDの兆候を観察するために、完全な物理的評価が行われます。
神経学的検査が行われ、動き、筋力、協調、感覚を評価し、記憶力と思考力（認知機能と呼ばれる）と視覚、および音声を評価します。
履歴は、2つのタイプのNMOSDに見られる症状パターンを区別するのに役立ちます。歴史的に、この状態はデビック病として知られていました。この状態が1800年代後半に最初に発見されたとき、それは脊髄への1回の発作（横断脊髄炎）と視神経炎症（視神経炎）を特徴とする単相性障害であると考えられていました。しかし、20世紀の研究者たちは、より一般的には、NMOSDが数か月または数年間隔で発生するフレアアップを伴う再発性疾患であることに気付きました。
2つのタイプのNMOSD
確認されているNMOSDには2つのタイプがあります。これらには以下が含まれます：
- NMOSDの再発型には、エピソード間の回復期間に発生するフレアアップが含まれます。
- 単相性のNMOSDには、約30〜60日間続くエピソードが1つあり、その後の再発はありません。
自己免疫疾患は、免疫系が健康な臓器や組織を誤って攻撃したときに発生する疾患です。 NMOSDの場合、攻撃を受ける健康な組織はCNSの神経です。その結果、神経の炎症と損傷が発生し、視覚障害、失明、筋力低下、麻痺などの重篤な症状を引き起こします。
視神経脊髄炎のスペクトラム障害の症状ラボとテスト
医療提供者は、NMOSDを診断するためにさまざまな検査を行う場合があります。
血液検査： 血液検査は自己抗体をチェックするために行われることがあります。自己抗体は、誤って自分の組織や臓器を標的とする、白血球によって産生される免疫タンパク質です。 NMOSと関連する特定の自己抗体は、アクアポリン-4またはAQP4と呼ばれます。 AQP4は、NMOSDを持つすべての人に存在するわけではありません。しかし、それはNMOSDの主要な臨床的に承認されたバイオマーカーです。
バイオマーカーは、その存在が疾患を強く示す可能性がある測定可能な物質です。 AQP4自己抗体は、NMOSDによって引き起こされる症状がある人と多発性硬化症がある人を区別するのに役立ちます。
刺激反応テスト （誘発反応テストと呼ばれることもあります）：このテストでは、脳が視覚的にどの程度反応しているか、および脳が音とタッチにどのように反応しているかを測定します。テストは、電極（細いワイヤー）を頭皮、耳たぶ、背中（およびその他の領域）に取り付けた後に行われます。これらの電極は、刺激に対する脳の反応を記録し、医療提供者が視神経、脊髄、または脳の損傷した領域や病変を特定できるようにします。
腰椎穿刺テスト（脊椎穿刺）： このテストでは、タンパク質、免疫細胞、抗体をテストするために、微量の脊髄液を除去します。この検査は、針を背中に挿入し、少量の脊髄液を吸引して検査室に送って検査を行うことで行われます。著しく増加したレベルの白血球が、NMOSDエピソード中に脊髄液に現れることがあります。このテストは、NMOSDと多発性硬化症を区別する際に医療提供者を支援するために実行できます。
脊椎穿刺について知っておくべきことすべて
イメージング
NMOSDを診断するために一般的に実行されるイメージングには、非常に強力な磁石とともに電波を利用する磁気共鳴イメージング（MRI）が含まれ、NMOSDによって一般的に影響を受ける特定の領域の詳細なイメージが生成されます。 MRIにより、視神経、脊髄、または脳の病変または損傷（NMOSDの一般的な症状）が明らかになる場合があります。
MRIについて知っておくべきこと鑑別診断
鑑別診断（類似の兆候や症状を持つ他の疾患を除外すること）になると、NMOSDは診断が非常に困難になります。 NMOSDは、以下のような他の障害に共通する非常に類似した徴候や症状を伴って現れることがあります。
- 多発性硬化症
- 特定のウイルスによって引き起こされるいくつかのタイプの炎症
- 急性脱髄性脳脊髄炎（ADEM）
- その他の自己免疫疾患（全身性エリテマトーデスなど）
- 腫瘍随伴性視神経症-癌に関連する炎症の一種
- 混合性結合組織障害（MCTD）
多発性硬化症を排除する
医療提供者がNMOSDの症状のある人の診断評価を行う場合、精査を行って多発性硬化症を除外することが評価の重要な部分になる場合があります。プロセスには、さまざまなテストや、兆候と症状の区別が含まれます。診断を行う医師にとって、NMOSDとMSを区別することは非常に難しい場合があります。しかし、現代の医学では、次のような2つの条件の間にいくつかの違いがあることを示すことができました。
- NMOSDの症状は通常、MSの症状よりもはるかに深刻です。
- 横断性脊髄炎の兆候（脊柱の3つ以上の椎骨部分が関与する長い脊髄病変）を示すMRI画像検査は、MSではなくNMOSDであるという強い証拠を提供します（ただし、この経験則には例外があります）。
- 脳スキャン画像検査の結果は、通常、NMOSDの患者では正常です（MSの患者では正常ではありません）。
- オリゴクローナルバンドと呼ばれるバイオマーカーは、MSの人によく見られますが、NMOSDの人には見られません。
- MOG-IgG抗体と名付けられた抗体は、アクアポリン-4（AQP4-IgG）の検査で陰性と判定された人々のサブセットに見られます。 MOG-IgG抗体は、NMOSDおよびその他の炎症性脱髄疾患（神経脊髄炎や急性播種性脳脊髄炎など）に特異的であると考えられています。しかし、2016年の研究によると、MOG-IgG抗体はMS患者ではめったに見られません。
ベリーウェルからの一言
NMOSD（またはその他の脱髄性炎症性疾患）などの重度の衰弱性疾患の診断を受けるプロセスは、多くの人々にとって人生を変えるシナリオになる可能性があります。このため、この複雑な医療の試練を乗り越えるのに役立つ最新の正確な情報を入手することが重要です。診断プロセスについての情報を得ることで、直面するストレス要因のいくつかを処理する準備が整い、ヘルスケアの決定を行うことができます。可能な限り多くのサポート（ローカルおよび/またはオンラインのサポートグループへの参加を含む）を受け入れ、一度に1日1度問題に取り組むことを強くお勧めします。
視神経脊髄炎スペクトラム障害の治療法