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リンパ腫はリンパ系に影響を与えるがんの一種です。リンパ系は、リンパと呼ばれる透明な液体を運ぶ血管の大きなネットワークであり、細菌、毒素、およびその他の不要な物質を取り除くのに役立ちます。このシステムには、リンパ節、脾臓、胸腺、骨髄、リンパ球と呼ばれる白血球も含まれます。リンパ腫はリンパ系のあらゆる部分に影響を与える可能性があり、重症の場合には、系の外の臓器に拡がります。リンパ腫の種類
リンパ腫には70を超える種類があり、2つの広範なカテゴリーに分類されます。
- ホジキンリンパ腫、リードシュテルンベルク細胞と呼ばれる特定の白血球の存在によって特徴付けられ、一般的にはよりまれです。
- 非ホジキンリンパ腫（NHL）、リードシュテルンベルク細胞の欠如によって特徴付けられ、一般的にはより一般的です。
NHLはすべてのリンパ腫の約90％を占め、バーキットリンパ腫、慢性リンパ性白血病、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫、皮膚型B細胞リンパ腫、皮膚型T細胞リンパ腫、濾胞性リンパ腫、ウォルデンストレームマクログロブリン血症などのサブタイプが含まれます。
リンパ腫の徴候と症状は多くの場合非特異的であり、リンパ節の腫れ、発熱、寝汗、体重減少が含まれる場合があります。疑われる場合、リンパ腫はリンパ節生検で確定診断でき、その後、疾患は分類され、適切な治療を確実にするために病期分類されます。
American Cancer Societyによれば、リンパ腫は米国で5番目に多いがんであり、毎年82,000件を超える新しい診断があり、がんによる死亡原因の第9位となっています。
リンパ腫の症状
リンパ腫は、リンパ系のどの部分が影響を受けるかに応じて、さまざまな症状を引き起こす可能性があります。多くの場合、兆候や症状は非常に微妙なため、何年も気付かれずにいることができます。
最も一般的な症状、そして時には唯一の症状は、慢性リンパ節症と呼ばれる状態である、持続的に腫れたリンパ節です。最も体感しやすいリンパ節は、首、脇の下、胸、鼠径部にありますが、全身には何百ものリンパ節があります。リンパ節は、体から余分な水分や毒素をろ過する役割を果たします。
リンパ球が癌性になると、リンパ球はリンパ節に集まり、免疫反応を引き起こし、腫れと硬化を引き起こします。
リンパ腫の人のリンパ節症は、通常、初期段階では無痛です。検査では、リンパ節は固く、ゴム状で、周囲の組織内を移動できます。
リンパ腫の他の症状には、
- 慢性疲労
- 食欲減少
- しつこい咳
- 持続するかゆみ
- あざや出血がしやすい
- 吐き気と嘔吐
- 発熱と悪寒
- 呼吸困難
- 減量
- 胸部、腹部、または骨の痛み
- 頻繁または再発性の感染症
より明白な兆候や症状は、後期の疾患で発生する傾向があります。 15％を超える意図しない体重減少と限局性の症状（胸部、腹部、骨の痛みなど）は通常、進行した疾患を示唆しています。
リンパ腫の徴候と症状原因
リンパ腫の原因についてはほとんどわかっていませんが、リスクを高めることが知られている特定の要因があります。これらの多くは、ホジキンリンパ腫、NHL、またはその両方に関連しています。そうは言っても、危険因子がなくてもリンパ腫になる可能性はあります。
リンパ腫の最も一般的な5つの危険因子には、年齢、家族歴、免疫機能障害、感染症、および放射線被曝があります。
年齢
リンパ腫は子供を含むあらゆる年齢の人々に発症する可能性がありますが、大部分は60歳以上の人々に発生します。特にホジキンリンパ腫に関しては、かなりの数の症例が15から40の間でも診断されます。
家族の歴史
遺伝学はホジキンリンパ腫で重要な役割を果たすと考えられています。ジャーナルの2015年の研究によると 血液、 両親が病気にかかっている場合はリンパ腫のリスクが2倍に増加し、兄弟姉妹が罹患している場合は6倍にリスクが増加します。
対照的に、NHLに関連する遺伝的変化は、通常、遺伝するのではなく獲得されます。後天的な遺伝子の変化は、放射線、化学物質、または感染への曝露から生じる可能性がありますが、多くの場合、これらの変化は自然に起こり、明確な理由はありません。
免疫不全
HIVなどの免疫不全症は、NHLのリスクや、リンパ球枯渇型ホジキンリンパ腫（LDHL）と呼ばれるまれなホジキンリンパ腫のリスクを高める可能性があります。同様に、ループスやシェーグレン症候群などの自己免疫疾患は、NHLのリスクが7倍も増加することに関連しています。
自己免疫疾患の治療や臓器移植拒絶反応の防止に使用される免疫抑制薬でさえ、特に長期使用によりNHLのリスクが高まることが知られています。
感染症
多くの一般的な細菌、ウイルス、寄生虫感染症がリンパ腫のリスクを高めることが知られています。：
- エプスタインバーウイルス（EBV） バーキットリンパ腫や移植後リンパ腫などの特定の種類のNHLと密接に関連しており、ホジキンリンパ腫の全症例の20％から25％です。
- ヘリコバクターピロリ（H.ピロリ）、 胃潰瘍に関連する細菌感染症は、胃の粘膜関連リンパ組織（MALT）リンパ腫に関連しています。
- C型肝炎ウイルス（HCV） リンパ球の過剰な生成を引き起こすことにより、特定のタイプのNHLのリスクを増加させる可能性があり、その多くは奇形であり、悪性腫瘍に対して脆弱です。
- ヒトヘルペスウイルス8（HHV8）、HIV患者のカポジ肉腫と呼ばれるまれな皮膚がんに関連するウイルスは、原発性滲出液リンパ腫（PEL）と呼ばれる同様にまれなリンパ腫のリスクを高める可能性があります。
放射線被ばく
以前のがんの放射線療法を含む高レベルの放射線に被曝した人々は、NHLのリスクが高くなります。
リスクは、非小細胞肺癌の人で特に高く、放射線がリンパ腫のリスクを53％も増加させる可能性があります。放射線と化学療法を組み合わせると、リスクがさらに高まります。
リンパ腫の原因と危険因子診断
リンパ腫が疑われる場合、診断は通常、症状と病歴の確認から始まり、その後、リンパ節の腫れや、脾臓や肝臓のサイズや質感の異常な変化を確認する身体診察が行われます。白血球、赤血球、血小板の特徴的な低下を探すために、全血球計算（CBC）も行われます。
他の考えられる原因を除外するため、またはHIVやC型肝炎などのリンパ腫に密接に関連する感染を検出するために、追加の血液検査が注文される場合があります。コンピューター断層撮影（CT）スキャンまたは陽電子放出断層撮影（PET）スキャンもチェックして注文される場合があります胸部または腹部のリンパ節腫脹。身体診察では簡単には感じられません。
赤血球沈降速度（ESR）、乳酸脱水素酵素（LDH）、肝機能検査（LFT）などの他の血液検査が行われることもありますが、リンパ腫のスクリーニングよりも病期分類に一般的に有用です。
これらの検査はいずれもリンパ腫を診断できませんが、診断プロセスの次の段階であるリンパ節生検に進むために必要な証拠を提供する可能性があります。
リンパ節生検
リンパ節生検はリンパ腫の診断のゴールドスタンダードです。リンパ腫の明確な証拠を提供するだけでなく、疾患の分類と病期分類のプロセスを開始するのにも役立ちます。
リンパ腫の診断に一般的に使用される2種類の生検があり、どちらも局所麻酔で外来で行うことができます。
- 切除リンパ節生検、リンパ節全体の除去を含みます。
- 切開リンパ節生検、リンパ節またはリンパ節腫瘍の部分的除去を伴う
X線、超音波、CT、磁気共鳴画像法（MRI）などの画像検査は、生検の前に実行して、外科医を対象のノードの正確な位置に誘導することができます。リアルタイムCTスキャンは、胸部リンパ節生検の実施に特に役立ちます。
細針吸引や芯針生検などの針生検は、正確な診断を行うのに十分な組織が得られない可能性があるため、あまり一般的に使用されていません。
生検組織を顕微鏡で検査して、リンパ腫と一致する細胞の変化を検出します。リンパ腫と診断された場合は、追加の検査を使用して病期を分類します。
分類
リンパ腫を分類するシステムはさまざまですが、同様の基準に基づいています。
- ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫の鑑別：分化の鍵は、ホジキンリンパ腫にのみ固有の、リードスタンバーグ細胞と呼ばれる細胞の種類です。 NHLのタイプとサブタイプも区別が必要です。
- T細胞とB細胞の分化：影響を受けるリンパ球は、T細胞（胸腺に由来）またはB細胞（骨髄に由来）のいずれかです。これらの特性は、細胞が無痛性（成長が遅い）または攻撃的であるかどうか、および治療オプションを予測できます。
- 関与する分野：影響を受ける臓器や組織は、リンパ腫の分類にさらに役立ちます。たとえば、リンパ腫は胃の内壁であり、MALTリンパ腫である可能性が高く、皮膚病変は、初期の疾患ではホジキンリンパ腫よりもNHLで発生する可能性がはるかに高くなります。
これらおよび他の要因に基づいて、リンパ腫は改訂ヨーロッパアメリカリンパ腫分類（REAL）システムの下で33タイプまたはサブタイプの1つとして分類されるか、または世界保健機関（WHO）リンパ球分類の下で70以上のタイプおよびサブタイプの1つとして分類される可能性があります新生物。
演出
最初の診断と分類の後、ステージングが行われ、治療の適切な経過と治療の予想される結果（予後と呼ばれる）が決定されます。イメージング、骨髄生検、およびその他の手順を使用して、病期を決定することができます。病期分類は、影響を受けるリンパ節の数、横隔膜の上または下のリンパ節の位置、他の臓器が関与しているかどうかなど、いくつかの要因に基づいています。
2015年に改訂されたリンパ腫のルガノ分類システムによると、リンパ腫の病期は次のように分類されます：
- ステージ1：がんはリンパ節領域またはリンパ系の1つの臓器に限局しています。
- ステージ2：がんは、近くのリンパ節に加えて、横隔膜の同じ側にある2つ以上のリンパ節領域または1つのリンパ器官に限局しています。
- ステージ3：がん性リンパ節が横隔膜の上下に見られます。
- ステージ4：がんは、肝臓、肺、骨など、リンパ系以外の臓器に転移しています。
ステージ3とステージ4のリンパ腫は依然として治療可能性が高く、種類と場所によっては治癒が可能です。
リンパ腫の診断方法処理
すべてのリンパ腫が治癒できるわけではありません。ホジキンリンパ腫が最も治療しやすい傾向がありますが、低悪性度NHL（無痛性リンパ腫としても知られています）は治癒する可能性が低いです。それでも、不治のリンパ腫はしばしば数年、さらには数十年にわたって管理することができます。
治療計画は、主にあなたが持っているリンパ腫の種類と病期、ならびに全体的な健康と個人的な好みに基づいています。すべてのリンパ腫が即時治療を必要とするわけではありません。
濾胞性リンパ腫などの特定の低悪性度NHLは、ウォッチアンドウェイトアプローチ（アクティブサーベイランスと呼ばれます）の恩恵を受ける可能性があります。治療は、症状が発生するか、疾患が突然変化した場合にのみ開始されます。
治療が必要な場合、計画には以下の1つまたは複数が含まれることがあります。
- 化学療法
- 放射線治療
- 生物学的療法 （ターゲット療法とも呼ばれます）
- 幹細胞移植
これらの治療法がいつどのように使用されるかは、リンパ腫の種類によって異なります。
ホジキンリンパ腫
ホジキンリンパ腫は、悪性腫瘍が限局している限り、放射線療法のみで治療できます。進行したホジキンリンパ腫は通常、放射線療法の有無にかかわらず化学療法を必要とします。米国のほとんどの症例は、ABVDレジメンと呼ばれる薬物の組み合わせで治療されます。 ABVD後に再発した場合でも、幹細胞移植の恩恵を受けることができます。
骨髄移植は今日ではあまり一般的に使用されていません。主に骨髄からよりも血液から幹細胞を採取する方が簡単だからです。回復時間も短くなります。
BEACOPPレジメンと呼ばれるより積極的な化学療法のアプローチは、毒性のレベルが高いため、最も進んだ症例にのみ予約されています。
低品位NHL
多くの低悪性度リンパ腫は長年無痛性のままです。活動的な監視期間の後に無痛性リンパ腫が突然症候性になった場合、放射線療法または化学療法を使用して、痛みを伴うリンパ節症などの症状を緩和することができます。ほとんどの場合、低悪性度のNHLは治療できません。
化学療法が使用されている場合、一部の専門家は生物学的薬剤リツキサン（リツキシマブ）を追加して、寛解の達成を支援します。その後、リツキシマブの多くは、寛解を維持するために単独で使用されました。
無痛性リンパ腫は主に不治であるにもかかわらず、正常に近い平均余命と高い生活の質が時々達成されます。
アクティブなサーベイランスは、高レベルのストレスのために、一部の人々にとって最良のオプションではないかもしれません。別の方法として、一部の専門家はリツキシマブの単一コースを使用して、状態を監視しながら悪性腫瘍を抑制します。
ハイグレードNHL
悪性度の高い攻撃的なNHLは、積極的な化学療法で治すことができますが、反応が悪いと転帰が悪化します。 CHOPやR-CHOPなどの積極的な併用療法は、かなりの副作用はあるものの、高い治癒率を提供することが知られています。
CHOPまたはR-CHOPの後に再発を経験する人にとって、幹細胞移植に続く大量化学療法は実証済みのアプローチです。
リンパ腫の治療方法対処
リンパ腫との生活は、症状がなくてもストレスを感じることがよくあります。治療の恐ろしさを怖がらせるだけでなく、 しない 治療されると不安を引き起こすことがあり、時には極端なこともあります。
リンパ腫に直面すると、感情を整理するのに時間がかかることがよくあります。すべてを理解するには、まず自分自身と周囲の人々を教育することから始めます。リンパ腫は頭を抱えるのが難しい病気ですが、それが何であるか、そして今後何を期待できるかについて理解すればするほど、情報に基づいた選択ができるようになります。
医師、大学、病院、政府、公衆衛生組織が運営するウェブサイトなど、認定された当局からの質の高いリソースに重点を置きます。
感情の
リンパ腫に対処するには、サポートを見つけることが重要です。これには、家族、友人、腫瘍学チームだけでなく、あなたが何をしているのかを完全に理解しているサポートグループも含まれます。これは、励まし、洞察、およびアドバイスの言葉が最も荒いパッチでさえもあなたを助けることができる化学療法中に特に重要です。
Facebookのコミュニティグループに加えて、腫瘍学者またはAmerican Cancer Societyのオンラインリソースロケーターを通じてサポートグループにリンクできます。
対処できない場合は、診断に慣れ、日常生活の中でリンパ腫の正常化を始めるのを助けることができる心理学者または精神科医への紹介を医師に依頼してください。
物理的
リンパ腫の経過を積極的に変えるためにできることはほとんどありませんが、自分自身を健康で健康に保つことは、この病気と共存するという課題への対処に役立ちます。これには、健康的な食生活の維持、週に少なくとも3〜4回の運動、たばこをやめること、必要に応じて体重を減らすことなどが含まれます。
HIV、肝炎、またはその他の慢性疾患がある場合は、免疫システムを強く維持するために、それらが適切に治療されるようにする必要があります。ヨガ、瞑想、その他の心身療法でストレスを管理することも、肉体的にも感情的にも非常に役立ちます。
最も重要なことは、可能な限り最高の治療反応を達成および維持するために、医療との連携を維持する必要があることです。あなたが治癒したとしても、腫瘍医への定期的な訪問は、潜在的に深刻な合併症が発生する前に再発を早期に特定することを保証できます。
リンパ腫の症状