血小板障害の概要

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著者: Morris Wright
作成日: 24 4月 2021
更新日: 16 5月 2024
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血小板障害は、損傷した血管の修復と出血の停止に役立つ、3種類の血球血小板の1つに関連しています。血小板は、感染症との闘いを助ける白血球や、組織に酸素を運ぶ赤血球と一緒に骨髄で産生されます。

血小板障害は、血小板数に関連するもの(血小板の正常範囲は1マイクロリットルあたり150,000細胞から450,000細胞です)と血小板機能に関連するものの2つの大きなカテゴリーに分類できます。

血小板減少症血小板の数が正常よりも少なくなるのは、骨髄が正常な数の血小板を産生できない場合、または血小板が作られた後に血小板が破壊された場合です。

血小板増加症正常な血小板数よりも多い血小板数は、別の医学的問題への反応であるか、骨髄が生成する細胞が多すぎるためです。血小板機能障害は重症度が大きく異なり、種類に応じて正常な血小板数または血小板減少症になることがあります。


正常な血小板数は、赤血球やヘモグロビンのような年齢や性別の影響を受けません。

血小板障害の一般的なタイプ

  • 本態性血小板血症 骨髄が過剰に血小板を生成し、血栓を発症するリスクを高める骨髄増殖性疾患です。
  • 免疫性血小板減少症 身体が自身の血小板に対する抗体を作る疾患です。体は誤って血小板を攻撃して破壊し、出血のある場合とない場合のある深刻な血小板減少症を引き起こします。子供では、これは一時的なプロセスであることが多いですが、通常は成人の慢性状態です。
  • MYH9関連障害 血小板機能障害のグループです。これらの疾患は遺伝し(家族に受け継がれます)、難聴および/または腎機能障害と関連している可能性があります。
  • 新生児同種免疫性血小板減少症(NAIT) 妊娠中または出産直後に発生します。この形の血小板減少症では、母親の血小板と発達中の乳児の血小板の間にミスマッチがあります。母親の抗体は乳児の血小板を破壊し、重大な出血を引き起こす可能性があります。
  • 血小板増加症(または血小板数の増加)は、脾臓摘出術(脾臓の外科的切除)、最近の感染症、または鉄欠乏性貧血の後に発生する可能性があります。これは 反応性または二次性血小板増加症。 これは一般的に一時的であり、主な原因の治療で改善します。
  • 先天性巨核球性血小板減少症(CAMT) 骨髄が正常に血小板を産生できない、まれな先天性(あなたがそれとともに生まれることを意味する)障害です。

症状

血小板障害の症状は、診断と同様にさまざまです。それらは血小板数と血小板の機能に依存しています。


血小板減少症または血小板機能に関連する疾患 通常、次のような出血症状を示します:

  • 鼻血
  • ガム出血
  • 過度の月経出血(月経過多)
  • 怪我や手術後の長期の出血

血小板増加症を伴う障害 明らかな症状がない場合があります。血小板のレベルが非常に高いと、血栓(血栓)が発生することがあります。症状は血栓の発生に関連しています。

  • 頭痛
  • ビジョンの変化
  • 胸痛

診断

血小板障害の最も一般的なスクリーニング検査は 全血球計算(CBC)。この単純な血液検査には、血小板数を含むすべての血球に関する情報が含まれます。

医師は、血小板を顕微鏡で検査するように要求する場合があります。これは 血液塗抹標本。これにより、医師は血小板が通常のサイズかどうかを判断できます。遺伝性血小板機能障害のいくつかは、正常よりも大きい血小板をもたらし、血液塗抹標本で確認できます。他の人は、顆粒と呼ばれる血小板の重要な成分を欠いているかもしれません。


血小板機能障害は、正常な数の血小板を有する場合があります。これらの疾患は一般的に、血友病などの他の出血性疾患と同様に治療されます。一般に呼ばれるスクリーニングテスト 凝固研究、 (プロトロンビン時間、またはPT、および部分的トロンボプラスチン時間、またはPTTなど)は正常です。血小板機能障害の診断には、出血時間、血小板機能アッセイ、血小板凝集検査、および/または血小板電子顕微鏡検査などの特殊な検査が必要になる場合があります。

骨髄が正常に機能していないという懸念がある場合は、 骨髄生検 後処理の一部として必要になる場合があります。

処理

血小板障害の治療法もさまざまで、あなたの特定の診断によって決まります。血小板障害の中には、特定の治療を必要としないものもあれば、出血などの急性事象の間にのみ治療が必要なものもあります。

  • 血小板輸血 重度の出血がある場合に使用できます。血小板輸血は、血小板機能障害(血小板数に関係なく)および血小板減少症を伴うほとんどの血小板障害に使用できます。
  • ステロイド プレドニゾンのようなITPのような免疫関連血小板障害で使用されることがあります。
  • 静脈内免疫グロブリン(IVIG) ITPやNAITのような免疫関連血小板障害で一般的に使用されます。
  • アスピリン 血小板の機能を低下させ、本態性血小板血症で血栓が形成されるのを防ぐために使用できます。
  • 抗線溶薬 特に粘膜の湿った表面(口、鼻、子宮など)の血栓を安定させるために使用される薬です。これらの薬は、鼻血、歯肉出血、月経過多のこれらの状態で一般的に使用されます。それらは、出血を防ぐために外科的処置の後に使用することもできます。

あなたとあなたの診断にとって最良の治療は何であるかを医師と話し合うことが重要です。

ベリーウェルからの一言

血小板障害からの出血は驚くべきことです。あなたの出血の原因を理解することで、あなたとあなたの医師は最良の治療オプションについて話し合うことができます。血小板障害が遺伝した場合、この情報は、他の家族が検査されるべきかどうかを判断するのにも役立ちます。あなたの不安があなたのベストを尽くさないようにしてください。懸念事項を医師と話し合ってください。彼らは同様の症状と治療を受ける可能性があるため、血小板障害のある人々は血友病治療センターで治療されることがあります。