ラムゼーハント症候群の概要

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著者: Joan Hall
作成日: 4 1月 2021
更新日: 18 5月 2024
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難治性 顔面神経麻痺 ラムゼイハント症候群の治す方法とは?
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ヘルペス帯状疱疹と呼ばれるラムゼイハント症候群(タイプII)は、発疹や顔面神経麻痺を引き起こすまれな神経皮膚病です。水痘や帯状疱疹を引き起こすのと同じウイルス(水痘帯状疱疹ウイルス)が原因です。この病状は1907年に神経科医ジェームズラムジーハントにちなんで特定され、命名されました。

症状

RHSの2つの主な症状は、耳の痛みを伴う発疹と顔面神経麻痺です。これらの症状は通常、片側だけで発生し(片側のみ)、同時に発生しない場合があります。

発疹は水疱を伴って赤く見え、通常は非常に痛みを伴います。通常、耳の内側と外側に影響を与えますが、口と喉にも影響を与える可能性があります。人が外耳道に感じる痛みは非常に激しく、首にまで広がっています。

顔面神経麻痺(麻痺としても知られる状態)では、顔の筋肉が硬く感じることがあります。人は、顔の表情を作る、話す、または影響を受ける側で目を閉じるのに苦労していることに気付く場合があります。時々、これらの症状に対して医師の診察を求めると、ベル麻痺と呼ばれる別の同様の状態と誤って診断されることがあります。


2つの状態の見た目と感じは似ていますが、ベル麻痺は通常一時的なもので、単純ヘルペスウイルス(HSV)による感染が原因です。 RHSによって引き起こされる顔面神経麻痺は、ベル麻痺の患者よりも重症になる傾向があります。場合によっては、RHSによる麻痺が永続することがあります。

RHSの一部の人々は、顔面麻痺なしで耳の発疹を起こします。医師は、これらの症例を帯状疱疹と呼びます。

RHSの人は、次のような他の症状を経験することがあります。

  • 吐き気と嘔吐
  • めまいやめまい
  • 難聴
  • 鼻水やじょうろを伴う顔の痛み
  • 耳鳴り(耳鳴り)
  • 音が通常よりも大きく聞こえる(聴覚過敏)
  • 発疹が口や喉に影響を与える場合、口渇や味覚喪失などの症状
  • ドライアイまたは目の不随意運動(眼振)

原因

ラムゼイハント症候群は、水痘を引き起こす水痘帯状疱疹ウイルスと同じウイルスの再活性化によって引き起こされます。


これは、生涯のある時点で水痘にかかった人は誰でもRHSを発症する可能性があることを意味します。

水痘にかかったことのある人は、何年も活動していない状態(休止状態)でウイルスが再活性化されると、帯状疱疹(帯状疱疹)と呼ばれる痛みを伴う発疹を発症することもあります。人が帯状疱疹を発症すると、RHSを発症する可能性があります。

再活性化されたウイルスが1つ以上の脳神経に影響を及ぼし始めると、顔面神経麻痺の症状を引き起こします。研究者たちは、再活性化された水痘帯状疱疹ウイルスがRHSの顔面神経に特に影響を与える理由はわかりませんが、この状態は非外傷性末梢性顔面神経麻痺の2番目に多い原因です。

水痘の原因と危険因子

診断

米国では毎年、10万人に5人の人がRHSを発症していますが、研究者は、頻繁に症状を見逃したり誤診したりすると、統計が示唆するよりも一般的であることを指摘しています。それは男性と女性に等しく影響を与えるようです。


RHSは、60歳以上の人と免疫系が損なわれた人で診断されることが最も多く、通常は慢性疾患または免疫系を抑制する治療(がんやHIV / AIDSの治療など)の結果です。

RHS患者は、常に症状(発疹、耳の痛み、顔面神経麻痺)の特徴的な「トライアド」を同時に発生するとは限りません。また、3つの症状すべてが発生することもありません。したがって、状態を正しく診断することは困難な場合があります。発疹が存在する場合、それは非常にはっきりしているため、医師が徹底的な臨床検査を実施し、慎重な病歴を経て診断を下すことで十分であることがよくあります。

時々、血液、唾液、または耳の綿棒のサンプルが採取され、RHSを引き起こすウイルスの存在についてテストされますが、これは状態を診断するための厳密な要件ではありません。これらの「ウイルス研究」は、皮膚に発疹や病変を引き起こし、RHSの診断が正確かどうかを確認するのを困難にする別の皮膚病状がある場合に役立ちます。 RHSの症状と徴候は他の状態のように見える場合があるため、臨床検査は医師がどのウイルス(単純ヘルペスまたは水痘帯状疱疹)が患者の症状の原因であるかを判断するのにも役立ちます。

処理

人がRHSと診断された後、医師はできるだけ早く治療を開始したいと思うでしょう。理想的には、抗ウイルス薬(アシクロビル)とステロイド(プレドニゾン)などの他の薬による治療は、症状が現れてから最初の3日以内に開始する必要があります。

その3日間の期間内に治療を受けることは、激しい痛みや永続的な顔面神経麻痺などのより深刻な症状や合併症の発症を防ぐのに役立つようです。ただし、タイムリーな治療を行っても、RHSに罹患している一部の人は、永続的な顔面神経麻痺または難聴になります。

追加の治療は、もしあれば、RHS経験のある他の症状に応じて処方されます。めまいやめまいの感覚は、抗ヒスタミン薬などの薬で治療できることがよくあります。吐き気や嘔吐を緩和するために制吐薬を処方することができます。

人が痛みを経験している場合は、オピオイド鎮痛剤が処方されることがあります。神経の痛みを治療するために特別に処方することができる他のいくつかの種類の薬(ガバペンチン、カルバマゼピン)があります。激しい痛みのために、神経ブロックまたは局所麻酔薬が使用されることがあります。

RHSを予防するために、高齢者には帯状疱疹ワクチンの接種を勧める場合があります。

ベリーウェルからの一言

ラムゼイハント症候群は、耳やときに口に痛みを伴う発疹や顔面神経麻痺を引き起こします。これらすべてが日常生活に影響を与える可能性があります。オンラインフォーラムや個人的に知っている人を通じて、他の個人がどのように病状に対処したかについての証言を探すことができます。ラムゼーハント症候群の症状は衰弱を感じるかもしれませんが、通常は対処可能です。

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