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肝脳変性は、肝臓障害を持つ人々に起こる脳障害です。
原因
この状態は、重症肝炎を含む後天性肝不全のいずれの場合にも起こり得る。
肝臓が損傷すると、体内にアンモニアやその他の有毒物質が蓄積する可能性があります。これは肝臓が適切に機能していないときに起こります。これらの化学物質を分解して排除することはありません。有毒物質は脳組織を損傷する可能性があります。
大脳基底核などの脳の特定の領域は、肝不全によって損傷を受ける可能性が高くなります。大脳基底核は運動を制御するのを助けます。この状態は「非ウィルソン型」タイプです。これは、肝臓の損傷が肝臓内の銅沈着によって引き起こされていないことを意味します。これはウィルソン病の重要な特徴です。
症状
症状は次のとおりです。
- 歩きにくい
- 知的機能障害
- 黄疸
- 筋けいれん（ミオクローヌス）
- 剛性
- 腕の揺れ、頭（振戦）
- けいれん
- 制御されない体の動き（舞踏病）
- 非定常歩行（運動失調）
試験とテスト
サインが含まれます：
- コマ
- 腫れの原因となる腹部液（腹水）
- 食道内の拡大した静脈からの消化管出血（食道静脈瘤）
神経系（神経）検査では以下の兆候が見られることがあります。
- 痴呆
- 不本意な動き
- 歩行不安定
臨床検査では、血流中のアンモニア濃度が高く、肝機能が異常である可能性があります。
他のテストには以下が含まれます。
- 頭のMRI
- EEG（脳波の全般的な減速を示すことがあります）
- 頭部のCTスキャン
処理
治療は、肝不全から生じる有害な化学物質を減らすのに役立ちます。それは抗生物質またはラクツロースのような薬を含むかもしれません。そして、それは血の中のアンモニアのレベルを下げます。
分岐鎖アミノ酸療法と呼ばれる治療法もまた：
- 症状を改善する
- 逆脳損傷
それは不可逆的な肝臓の損傷によって引き起こされるため、神経症候群のための具体的な治療法はありません。肝移植は肝疾患を治療することがあります。ただし、この操作によって脳の損傷の症状が回復することはありません。
見通し（予後）
これは、不可逆的な神経系（神経）症状を引き起こす可能性がある長期（慢性）症状です。
肝移植をしないと、患者はさらに悪化し、死亡する可能性があります。移植が早期に行われた場合、神経学的症候群は可逆的である可能性があります。
考えられる合併症
合併症が含まれます：
- 肝昏睡
- 重度の脳損傷
医療専門家に連絡する場合
肝疾患の症状がある場合は、医療提供者に連絡してください。
防止
すべての形態の肝疾患を予防することは不可能です。しかし、アルコール性およびウイルス性肝炎は予防されるかもしれません。
アルコール性またはウイルス性肝炎にかかるリスクを減らすには：
- 静注薬の使用や保護されていないセックスなどの危険な行動を避けます。
- 飲まないでください、または適度に飲んでください。
代替名
慢性後天性（非ウィルソン型）肝脳変性。肝性脳症;全身性脳症
画像
肝臓の解剖学
参考文献
Garcia-Tsao G. Cirrhosisとその続発症。で：Goldman L、Schafer AI、eds。 ゴールドマン - セシル医学。第25版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2016年：第153章。
Haq IU、Tate JA、Siddiqui MS、Okun MS。運動障害の臨床概要で：ウィンHR、編。 YoumansとWinnの神経外科。第7版ペンシルベニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2017年：第84章
レビュー日10/24/2018
更新者：マイケル・M・フィリップス医学博士、ジョージワシントン大学医学部、ワシントンDC。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム