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骨髄異形成症候群は、骨髄で産生された血球が健康な細胞に成熟しないときの一群の障害です。これにより、体内の健康な血液細胞が少なくなります。成熟した血球は正しく機能しない可能性があります。
骨髄異形成症候群（MDS）は癌の一種です。約3分の1の人で、MDSは急性骨髄性白血病に発展する可能性があります。
原因
骨髄の幹細胞はさまざまな種類の血球を形成します。 MDSでは、幹細胞内のDNAが損傷を受けます。 DNAが損傷しているため、幹細胞は健康な血球を生産することができません。
MDSの正確な原因はわかっていません。ほとんどの場合、既知の原因はありません。
MDSの危険因子には以下のものがあります。
- 特定の遺伝性疾患
- 環境または工業用化学物質、化学肥料、農薬、溶剤、または重金属への暴露
- 喫煙
以前のがん治療はMDSのリスクを高めます。これは二次または治療関連MDSと呼ばれます。
- 特定の化学療法薬はMDSを発症する可能性を高めます。これは大きな危険因子です。
- 放射線療法を化学療法と併用すると、MDSのリスクがさらに高まります。
- 幹細胞移植を受けた人は、大量の化学療法も受けているため、MDSを発症する可能性があります。
MDSは通常60歳以上の成人に発生します。男性でより一般的です。
症状
初期のMDSはしばしば症状がありません。 MDSは他の血液検査中に発見されることがよくあります。
非常に低い血球数を持つ人々はしばしば症状を経験します。症状は、影響を受ける血球の種類によって異なります。
- 貧血による脱力感または疲労感
- 息切れ
- 簡単な傷や出血
- 出血によって引き起こされる皮膚の下の小さな赤または紫のピンポイントドット
- 頻繁な感染と発熱
試験とテスト
MDS患者は血球が不足しています。 MDSはこれらの1つ以上の数を減らすかもしれません：
- 赤血球
- 白血球
- 血小板
これらのセルの形状も変化する可能性があります。あなたのヘルスケア提供者は、どの種類の血球が影響を受けているかを見つけるために完全な血球計算と血液塗抹標本を実行します。
実行できるその他のテストは次のとおりです。
- 骨髄穿刺と生検
- 細胞化学、フローサイトメトリー、免疫細胞化学、および免疫表現型検査は、特定の種類のMDSを同定および分類するために使用されます。
- 細胞遺伝学および蛍光ｉｎ ｓｉｔｕハイブリダイゼーション（ＦＩＳＨ）が遺伝子分析に使用される。細胞遺伝学的検査は、転座および他の遺伝的異常を検出することができます。 FISHは染色体内の特定の変化を識別するために使用されます。遺伝的変異は治療への反応を決定するのを助けるかもしれません。
これらのテストの中には、プロバイダがどのタイプのMDSを所有しているかを判断するのに役立ちます。これはあなたの医療提供者があなたの治療計画を立てるのに役立ちます。
プロバイダは、以下に基づいてMDSを高リスク、中リスク、または低リスクとして定義できます。
- あなたの体の血球不足のひどさ
- あなたのDNAの変化の種類
- 骨髄中の未熟白血球の数
MDSがAMLに発展するリスクがあるため、プロバイダとの定期的なフォローアップが必要になる場合があります。
処理
あなたの治療法はいくつかの要因によって異なります。
- あなたが低リスクか高リスクか
- お持ちのMDSの種類
- 糖尿病や心臓病など、年齢、健康状態、その他の症状
MDS治療の目的は、血球の不足、感染、出血による問題を防ぐことです。それはからなるかもしれません：
- 輸血
- 血球の生産を促進する薬
- 免疫系を抑制する薬
- 血球数を改善するための低用量化学療法
- 幹細胞移植
あなたの医療提供者はあなたのMDSが何に反応するかを見るために1つ以上の処置を試みるかもしれません。
見通し（予後）
見通しはMDSの種類と症状の重症度によって異なります。あなたの全体的な健康状態もまた回復の可能性に影響を与える可能性があります。多くの人々は、たとえあったとしても、何年もの間癌に進行しない安定したMDSを持っています。
MDS患者の約25〜30％がAMLを発症します。
考えられる合併症
MDSの合併症は以下のとおりです。
- 出血
- 肺炎、胃腸感染症、尿路感染症などの感染症
- 急性骨髄性白血病
医療専門家に連絡する場合
次の場合はプロバイダに連絡してください。
- ほとんどの場合、弱さや疲れを感じます
- あざや出血しやすい、歯茎や頻繁な鼻血の出血がある
- あなたは皮膚の下に出血の赤や紫色の斑点がわかります
代替名
骨髄性悪性腫瘍骨髄異形成症候群MDS前白血病くすぶっている白血病。難治性貧血難治性血球減少症
参考文献
ハッセルRP、ヘッドDR。骨髄異形成症候群。で：Jaffe ES、Arber DA、Campo E、Harris NL、Quintanilla-Martinez L、eds。 血液病理 第2版フィラデルフィアPA：エルゼビア。 2017年：第45章
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Steensma DP、ストーンRM。骨髄異形成症候群。で：Goldman L、Schafer AI、eds。 ゴールドマン - セシル医学。第25版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2016年：第182章
レビュー日10/16/2017
Todd Gersten、MD、血液学/腫瘍学、フロリダ州癌専門医＆研究所、ウェリントン、FL。 VeriMed Healthcare Networkによるレビュー。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム