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羊水帯症候群とは何ですか？
羊膜帯症候群は、羊膜と呼ばれる胎盤の内層が妊娠中に損傷した場合に発生する可能性があります。これが起こった場合、組織の細いストランド（羊膜バンド）が羊膜の内部に形成されます。これらの繊維状の帯は、発育中の胎児の周りに絡まり、血流を制限し、特定の体の部分の成長に影響を与えます。これは、手足の先天性変形を引き起こす可能性があります。場合によっては、ストランドが胎児の手足の周りに非常にきつく絡み合って切断されることがあります。羊水帯症候群は通常、出生時に診断されますが、超音波によって子宮内で検出されることもあります。
羊膜
胎児は、羊膜と呼ばれる薄い膜で裏打ちされた子宮の空洞に発生します。まれにシート（羊水シート）またはバンド（羊水バンド）この膜で作られたものは子宮腔を通り抜けることができます。これが発生すると、胎児の体の一部が羊水帯に巻き込まれる可能性があります。すべての胎児の体の部分の中で、手足は羊水帯に絡まるリスクが最も高くなります。絡み合いが手足の血流を制限するのに十分にきつくなると、手足の発達に影響を与える可能性があります。羊水帯が胎児の体の一部にそのような損傷を引き起こすとき、それは呼ばれます 羊水帯症候群。全体として、羊水帯は1200人に1人の出生で報告されています。ただし、これらの赤ちゃんのはるかに少ない割合が羊水帯症候群を発症します。
合併症
四肢が絞扼輪に絡まっていると、バンドの遠端（遠位端）の組織がいくつかの問題のリスクにさらされます。四肢が収縮すると、遠位組織の腫れ、身体的変形を伴う発達異常、さらには完全な切断が発生する可能性があります。異常の種類は、次の2つのイベントによって異なります。
狭窄が発生する妊娠の段階
手足の遠位端への血流が遮断されているかどうか
まれな状況では、羊水帯は体の他の部分の発達にも影響を与える可能性があります。たとえば、顔の上を通過するバンドは、口唇裂、さらには音部記号に関連付けられています。羊水帯が胎児の臍帯を取り囲んでいる場合、血液供給の閉塞は胎児の死につながる可能性があります。これらの最後の2つの合併症は比較的まれです。
羊水帯症候群の診断
通常、出生前に羊水帯症候群を検出することは非常に困難ですが、超音波を介して状態を検出できる場合もあります。多くの場合、新生児の身体検査中に出産後に羊水帯症候群が診断されます。
羊水帯症候群の治療
羊水帯症候群の治療選択肢には、子宮内胎児手術および結果として生じる異常の出生後の修復が含まれます。
胎児手術：胎児手術の目標は、それがさらなる損傷を引き起こす前に、羊水帯によって引き起こされた狭窄を解放することです。これは、手術による胎児鏡検査によって行われ、さまざまな外科的手法を使用して、羊水帯とその解放を直接視覚化することができます。胎児手術の成功は、羊水帯によって引き起こされた損傷の程度に依存します。四肢の遠位部が腫れている場合、バンドを解放すると腫れが解消され、正常な発達が継続します。狭窄がよりひどい場合は、バンドを解放することでそれ以上の損傷を防ぎ、影響を受けた四肢の切断を防ぐことができます。
出生後の治療は、形成外科と再建手術、それに続く奇形の種類に応じた理学療法と作業療法で構成されます。手足や手足の機能が失われている子供には、義肢も推奨される場合があります。 3D印刷の進歩により、これらの患者のためにより機能的なプロテーゼが作成されました。
どの治療オプションが最も適切であるかについての決定は、高解像度の2Dおよび3D超音波、患肢の血液供給の検査、および場合によっては追加の磁気共鳴画像法（MRI）を含む詳細な評価に依存します。