コンテンツ
- 不整脈源性右室異形成症/心筋症とは何ですか？
- ARVD / Cの原因は何ですか？
- ARVD / Cの症状は何ですか？
- ARVD / Cはどのように診断されますか？
- ARVD / Cはどのように扱われますか？
- ARVD / Cの予後はどうですか？
- 鑑別診断
不整脈源性右室異形成症/心筋症とは何ですか？
不整脈源性右室異形成症/心筋症（ARVD / C）は、若くて明らかに健康な個人に心室頻拍と心臓突然死を引き起こす可能性のあるまれな家族性障害です。この病気の臨床的特徴は、主に右心室から生じる心室性不整脈です。この病気の病理学的特徴は、右心室心筋の線維脂肪性置換です。
ARVD / Cの原因は何ですか？
ARVD / Cは、デスモソームタンパク質をコードする遺伝子の変異によって引き起こされます。これらのタンパク質は、細胞間接着に関与しています。この重要な観察は、ARVD / Cがアスリートでより一般的である理由、および病気の発症の遅延を説明するのに役立ちます。
ARVD / Cの症状は何ですか？
ARVD / Cの症状は次のとおりです。
- 不整脈–心拍のタイミングまたはパターンの異常で、レーシングハートビート、スキップハートビート、動悸、または羽ばたき感覚として現れる
- 心室性期外収縮–電気信号が心臓の下部心室（心室）で開始するときに発生する余分なまたは不規則な心拍
- 心室頻拍（VT）–心室で発生する一連の急速な心拍。これは数ビートしか続かないか、継続して生命を脅かす不整脈につながる可能性があります。 VTは、脱力感、吐き気、嘔吐、立ちくらみのほか、レースやスキップハートの感覚を引き起こす可能性があります。
- 失神–失神または突然の意識喪失とも呼ばれます
- 心不全–まれに、患者の最初の症状が、脱力感、足と足首の腫れ（末梢性浮腫）、腹部の体液貯留（腹水）、不整脈などの右心不全に関連する症状です。
- 突然の心停止–一部の患者では、ARVD / Cの最初の兆候は突然の心停止であり、心臓が鼓動を停止し、体の残りの臓器に血液を送り出します。これは、数分以内に治療されない場合、死に至る可能性があります。
ARVD / Cはどのように診断されますか？
ARVD / Cの診断は、ECG異常、不整脈、構造異常、組織特性、家族歴、遺伝学を考慮に入れた一連の特定の基準を満たすことに基づいています。 1994年、国際タスクフォースは、これらのさまざまなカテゴリーに基づいて、ARVD / Cの臨床診断の基準を提案しました。これらの基準はARVD / Cに非常に固有でしたが、軽度または非定型の症状を診断する感度に欠けていました。これらの診断基準は2010年に改訂され、現在は技術と遺伝学の両方の進歩が組み込まれています。心電図（ECG）、信号平均ECG、運動ストレステスト、ホルターモニター、心エコー図、MRI、家族歴、および遺伝子検査からの情報は、診断基準を適用する際に重要です。 1994年と2010年のARVD / C診断基準の比較チャートを表示します。
ARVD / Cの診断基準
A 明確な診断 ARVD / Cのは、さまざまなカテゴリの次の基準オプションで構成されています。
- 2つの主要な基準、または
- 1つのメジャー基準と2つのマイナー基準、または
- 4つのマイナーな基準
A 境界診断 さまざまなカテゴリの次の基準オプションで構成されています。
- 1つのメジャー基準と1つのマイナー基準、または
- 3つのマイナーな基準
A 可能な診断 さまざまなカテゴリの次の基準オプションで構成されています。
- 1つの主要な基準、または
- 2つのマイナーな基準
テスト
ARVD / Cを確立または除外できる単一のテストはありません。 ARVD / Cを決定するために使用される基準は、身体検査、家族歴、さまざまな心臓検査、および遺伝情報です。テストには次のものが含まれます。
- 心電図
- 信号平均心電図
- 24時間ホルターモニター
- 運動ストレステスト
- 心エコー図
- 心臓磁気共鳴画像法（MRI）
- 心臓コンピュータ断層撮影（CT）
- 遺伝子検査
- 電気生理学的研究
- 右心室造影（RV血管造影）
- 心臓生検
ARVD / Cはどのように扱われますか？
治療法の選択肢は患者さんによって異なり、患者さんの心臓検査の結果、病歴、遺伝子変異の有無に基づいています。不整脈の最も一般的な3つの治療法は、投薬、植込み型除細動器（ICD）、およびカテーテルアブレーションです。
投薬
薬は、エピソードの数と不整脈の重症度を減らすために使用することができます。薬は、次の2つの方法のいずれかで心臓の電気的特性を変化させます。
- 直接：薬は心臓の電流に影響を与えます
- 間接的に：ベータ遮断薬などの薬は、アドレナリンの効果をブロックしたり、心臓への血流を改善したりします。
ベータ遮断薬は、心拍数、血圧、アドレナリンの効果を低下させます。それらは安全で一般的に使用されるタイプの薬です。
ベータ遮断薬による治療にもかかわらず患者が心室頻拍を経験する場合は、ソトロールやアミオダロンなどの抗不整脈薬が推奨される場合があります。 ACE阻害薬は、心臓の負担を軽減し、心不全の発症を予防するのにも役立つ可能性があります。すべての薬が副作用を引き起こす可能性があり、新しい薬が毎年開発されていることを覚えておいてください。
植込み型除細動器（ICD）
植込み型除細動器は、ARVD / Cの患者を治療するために一般的に使用されます。これらのデバイスは、心拍を継続的に監視し、不整脈または急速な持続的な心臓リズムが発生した場合に、心臓に小さな電気ショックを自動的に提供します。これは瞬間的な不快感を引き起こす可能性があり、これは一部の患者によって「胸を蹴られた」と説明されています。
ICDはペースメーカーとしても機能し、遅いリズムと速いリズムの両方を治療できます。それらは3〜6か月ごとにチェックする必要があり、4〜6年ごとに交換する必要がある場合があります。
カテーテルアブレーション
カテーテルアブレーションでARVD / Cを治療するために、不整脈を引き起こしている心臓の領域を特定し、焼灼（焼灼）して組織を破壊します。この侵襲的な手順は、電気生理学実験室で実行され、不整脈エピソードの頻度を減らすことができます。
心内膜アブレーションと呼ばれる従来のカテーテルアブレーションは、心臓の内面の筋肉を治療します。カテーテルは脚の静脈を通って送られ、不整脈領域が位置して破壊される心臓に追跡されます。最近、心外膜アブレーションと呼ばれる有望なアブレーション技術が開発されました。このテクニックでは、心臓の外側が治療されます。多くのARVD / C不整脈は、心臓の外側から発生します。心外膜アブレーションでは、カテーテルは胸骨の下に入り、心臓の周りの嚢に入ります。心外膜アブレーションはARVD / C患者の不整脈の治療に非常に効果的ですが、これは複雑な手順です。この心外膜アプローチを使用してARVD / Cの患者を治療した経験のあるセンターで手順を実行することをお勧めします。
カテーテルアブレーションは進行性の状態であるため、ARVD / Cの最終的な治療法ではありません。カテーテルアブレーションは、ICD療法の必要性を減らすのに役立ちます。この手順を実行する前に、患者がカテーテルアブレーションのリスクと利点について医師と慎重に話し合うことが重要です。
ARVD / Cの予後はどうですか？
何十年もの間、心臓が安定して機能している患者もいれば、投薬やアブレーションの変更を必要とする不整脈の呪文を持っている患者もいます。調査によると、ARVD / Cのほとんどの人の長期的な見通しは比較的良好です。心臓移植が必要となるような重度の機能障害または心室頻拍の頻繁なエピソードを発症する患者はほとんどいません。
鑑別診断
ARVD / Cと区別する必要がある主な状態は、流出路から生じる特発性心室頻拍です。心室頻拍はまったく同じである可能性がありますが、一般に心室の拡張、異常な収縮、または機能低下が見られるARVD / Cの状況とは異なり、心臓の構造異常はありません。右心室流出路頻脈はARVD / Cよりも一般的であり、若くて健康な人に発生します。治療は、薬物療法またはカテーテルアブレーションのいずれかを使用します。