輸血が鎌状赤血球症に使用される理由

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著者: Janice Evans
作成日: 26 J 2021
更新日: 1 J 2024
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鎌状赤血球症
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赤血球輸血は、鎌状赤血球症(SCD)における長年の治療法です。他の医療と同様に、輸血にはリスクとベネフィットがあるため、SCDであなたやあなたの愛する人に輸血が推奨されている理由を理解することが重要です。ここでいくつかの一般的な理由を確認してみましょう。

脳卒中

鎌状赤血球症における脳卒中の根本的な治療は、赤血球輸血です。この状況での脳卒中の治療には、交換輸血または赤血球除去療法と呼ばれる特別な輸血が必要です。この手順では、患者から血液が取り出され、血小板、白血球、血漿から赤血球を分離する装置に入れられます。


患者の赤血球は廃棄され、他のすべてが返され、さらに多くの赤血球を受け取ります。この治療の目標は、鎌状ヘモグロビンの割合を> 95%から<30%に減らすことです。

手術

SCDの患者は、痛みの危機や急性胸部症候群などの外科的合併症の重大なリスクです。これらの合併症のリスクは、手術前の1週間未満の輸血で減らすことができます。一般的な推奨事項は、ヘモグロビンを最大10 g / dLにすることです。これは単純な輸血で達成できますが、ベースラインのヘモグロビンが高い一部の患者は、上記のように交換輸血を受ける必要があるかもしれません。

輸血の必要性は、鎌状赤血球の重症度、ベースラインのヘモグロビン、および手術の全体的なリスクによって決まります。より軽度に影響を受ける一部の患者は、手術前に輸血を必要としない場合があります。これは、鎌状赤血球のヘルスケア提供者と話し合う必要があります。

急性胸部症候群

急性胸部症候群は、SCDにのみ見られる独特の合併症です。肺炎のような感染性の原因を含む急性胸部症候群のいくつかの原因があります。輸血は通常、患者が酸素を必要とする場合、またはヘモグロビンが正常より低い場合に使用されます。早期輸血は一部の患者の進行を防ぐことができます。


急性胸部症候群が重症になり、集中治療室(ICU)による治療が必要な場合は、急性脳卒中と同様の目的で交換輸血が推奨されます。

一時的な再生不良の危機

一過性再生不良の危機は、パルボウイルスB19(イヌにはないヒト型)による感染によって引き起こされます。パルボウイルスは、フィフス病と呼ばれる小児感染症の原因です。パルボウイルスは、骨髄が7〜10日間新しい赤血球を作るのを防ぎ、SCD患者に重度の貧血を引き起こす可能性があります。この重度の貧血は、骨髄の生産が回復するまで輸血を必要とする場合があります。

ベースラインのヘモグロビンはヘモグロビンSSよりも高いため、ヘモグロビンSC疾患または鎌状ベータおよびサラセミアの患者は輸血を必要としない場合があります。

急性脾臓隔離

脾臓隔離は、鎌状赤血球が脾臓に閉じ込められて外に出られなくなるイベントです。これは5歳未満の子供で最も一般的です。

脾臓は赤血球を収容するためにサイズが大きくなり、これにより重度の貧血を引き起こす可能性があります。輸液と輸血は脾臓を刺激して、閉じ込められた赤血球を放出するようです。脾臓が赤血球を放出すると、それらは循環に戻り、ヘモグロビンをベースラインに戻します。


脳卒中の予防

すでに脳卒中を経験している患者または脳卒中のリスクが高い患者(経頭蓋ドップラー、TCDで確認)には、慢性輸血プログラムが推奨されます。

臨床研究試験では、毎月の輸血が脳卒中の再発またはハイリスク患者でのすべての発生を防ぐことができることを示しています。これらの再発性輸血は、循環中の鎌状ヘモグロビンの割合を減らし、それ以上の出来事を防ぎます。

ベリーウェルからの一言

輸血を行うかどうかの決定にはいくつかの要因があり、このリストはすべての適応症を網羅しているわけではありません。輸血は一般に忍容性が高いため、SCDに見られる根本的な貧血の治療には使用されません。経口薬であるヒドロキシ尿素は、貧血を軽減するのにより適しています。すべての治療と同様に、治療のリスクと利点について医師と話し合うことが重要です。

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