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バッドキアリ症候群は、肝臓からの血流の閉塞によって引き起こされる状態であり、ほとんどの場合、血栓によって引き起こされます。原発性バッドキアリ症候群は、主に静脈プロセス（血栓症または静脈炎）による閉塞がある場合に発生します。二次バッドキアリは、静脈などの外部から発生した病変（腫瘍など）によって肝臓の静脈に圧迫または浸潤がある場合に発生します。バッドキアリ症候群は、抗リン脂質抗体症候群や真性赤血球増加症や発作性夜間血色素尿症などの骨髄増殖性疾患など、血液凝固を引き起こす基礎疾患のある人に最もよく見られます。ベーチェット病、炎症性腸疾患、サルコイドーシス、シェーグレン症候群、狼瘡などの慢性炎症性障害も、バッドキアリ症候群を引き起こす可能性があります。
バッドキアリ症候群は、すべての民族的背景の人々に影響を及ぼし、男性と女性に等しく影響を与えます。バッド・キアリ症候群はまれな疾患であることが知られていますが、正確にどのくらいの頻度で発生するかはわかっていません。疫学研究によれば、アジア以外の国では、バッドキアリ症候群は女性に多く見られ、通常は生後30年または40年に発症します（ただし、子供や高齢者で発生する可能性があります）。ただし、アジアでは男性の方がわずかに多く、年齢の中央値は45歳です。
症状
バッドキアリ症候群を発症するほとんどの人には、3つの主な症状があります。
- 腹水、体液が腹腔に集まり、しばしば腹部が膨張する
- 腹痛
- 肝腫大症として知られる肝臓の肥大。血液は肝臓に流入するが肝臓からは流出しないため
肝臓に血液が蓄積すると、肝細胞に損傷を与える可能性があります。肝臓がうまく機能していない場合、その人は黄疸（目や皮膚の黄変）や腎臓の問題を発症する可能性があります。
診断
バッドキアリ症候群の通常の症状は、その診断の手がかりとは限りません。これらの症状は、多くの障害によって引き起こされる可能性があるためです。ただし、個人がバッドキアリ症候群を引き起こす可能性のある疾患を患っている場合は、診断に役立ちます。腹部にたまる体液を検査して、診断の確認に役立てることができます。超音波および磁気共鳴画像法（MRI）は、肝機能とその血流の評価に役立ちます。肝臓のサンプル（生検）を採取して、顕微鏡で細胞を調べることができます。
処理
治療せずに放置すると、バッドキアリ症候群は肝臓に致命的な損傷を与える可能性があります。管理は、患者の臨床および解剖学的プレゼンテーションに合わせて調整されます。肝臓にある既存の血餅を溶解し、新しい血餅の形成を減らすために薬を投与することができます。低塩分の食事は腹水を抑えるのに役立ちます。特別な外科的処置により、肝臓の鬱血を緩和できます。肝臓がひどく損傷している場合は、肝臓移植が必要になることがあります。