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全身性エリテマトーデス（SLE）は、子供だけでなく大人にも見られる自己免疫疾患です。子供では、小児期発症ループス、小児SLE、または若年性ループスと呼ばれます。 SLEは全身（全身）の炎症を引き起こし、最終的には関節、皮膚、臓器に損傷を与えます。状態は軽度から重度の範囲であり、生命を脅かし、致命的となることもあります。この疾患は、再燃（疾患活動性の高い期間）および寛解期間（疾患活動性がほとんどないかまったくない）を引き起こすことで知られています。原因、兆候と症状、診断、治療、合併症など、小児期ループスについて知っておくべきことは次のとおりです。
小児期発症ループスの症状
ループスの症状は慢性的（生涯）ですが、症状は特定の期間中に多少重症になります。
子供が経験する狼瘡の一般的な症状は次のとおりです。
- 頬の発疹、通常は鼻梁とチェックの橋にある蝶のような形の発疹
- 円盤状発疹、頭、腕、背中、または胸の隆起した皮膚の発疹
- 熱
- 関節の痛み、痛み、腫れ
- 口内炎
- 脱毛
- 肺、心臓、その他の臓器の体液
- 腎臓の問題（異常な尿検査で明らか）
- 貧血、あざができやすい、血小板が少ない、白血球が少ないなどの血液の問題
- 発作および他の神経系の問題
- 指、足の指の血管がしびれ、冷たく感じるストレス、病気、寒さなどの特定の誘因であるレイノー現象
- 疲労と低エネルギー
- 減量と食欲低下
- リンパ節の腫れ
- 光線過敏症、子供は特に紫外線（UV）、日光および人工照明の一種である放射線に敏感です。日光にさらされると、発疹、疲労、関節の痛み、腫れを引き起こす可能性があります。
狼瘡の症状は、他の自己免疫疾患を含む他の病状の症状に似ている場合があります。あなたの子供が狼瘡または他の自己免疫疾患に関連する症状を発症する場合、あなたは彼らの医者に相談するべきです。
それはループスでしょうか？兆候と症状
入射
狼瘡と診断された人々の約10％から20％は子供です。小児発症SLEはまれで、年間10万人あたり約0.3から0.9例の発生率であり、有病率は100,000あたり3.3から8.8であり、これは1つのレポートジャーナルでは、 北米の小児クリニック。さらに、アジア、アフリカ系アメリカ人、ヒスパニック、およびネイティブアメリカンの背景の子供で報告されている小児期発症ループスの症例が多くあります。
他のタイプの自己免疫性関節炎は、小児期発症ループスよりも一般的です。発症の平均年齢は約11歳から12歳です。5歳未満の子供ではまれであり、成人ループスと同様に、罹患した子供の最大80％が女の子です。
原因
成人と小児の両方のループスの正確な原因は不明です。研究者が知っていることは、狼瘡は自己免疫疾患であることです。自己免疫疾患は、免疫系が自身の健康な組織を誤って攻撃する状態です。
研究者たちは、なぜ一部の子供が狼瘡を発症するのか、なぜ他の子供は発症しないのかをまだ知りません。状態は伝染性ではありません。つまり、誰からもそれを捕まえることができません。親または兄弟姉妹がこの状態にある場合、その状態を発症する可能性がありますが、子供またはループスを持つ誰かの兄弟がループスを発症する可能性は比較的小さいです。これは、遺伝子だけでは十分ではないためですループスを引き起こします。
研究者は、狼瘡は以下を含む根本的な要因の組み合わせによって引き起こされると考えています：
- 環境：研究者は、ストレス、喫煙、毒素への曝露など、狼瘡に関連する特定の環境トリガーを特定しました。
- 遺伝子：ループスアメリカ財団によると、科学者はループスに関連する50を超える遺伝子を特定しました。1つ以上のこれらの遺伝子を持つ人々は、病気を発症するリスクが高いです。
- ホルモン：成人の研究では、ループスに寄与する可能性のあるエストロゲンなどの性ホルモンの異常なレベルが示されています。ループスは、思春期の間に提示することでも知られています。有性生殖。ループスのリスクは、性ホルモンの役割のために思春期に増加すると考えられています。
- 感染症：ウイルス、細菌、寄生虫、真菌などの感染症はループスに関連付けられています。サイトメガロウイルスとエプスタインバーの感染症は通常ループスに関連付けられています。
- 薬： ループスは薬物によって引き起こされることもあります。 Lupus Foundation of Americaによると、薬物誘発性ループスに最もよく関連する薬物療法は、ヒドララジン（高血圧の治療に使用）、プロカインアミド（不整脈の治療）、およびイソニアジド（結核の治療）です。もちろん、これらの薬を服用する全員が狼瘡を発症するわけではありません。
人が既知の原因のいずれも経験していなくても、狼瘡を発症する可能性があります。
危険因子
狼瘡のリスクが高い特定の種類の人々がいます。狼瘡に関連するリスク要因は次のとおりです：
- 性別： 女性は男性よりも狼瘡を発症する傾向があります。しかし、この疾患は男性に重症化する傾向があります。
- 年齢：狼瘡はあらゆる年齢の人に影響を与える可能性がありますが、最も頻繁に診断されるのは15歳から44歳の人々です。
- 人種：ループスは、アフリカ系アメリカ人、アジア系アメリカ人、アフリカ系アメリカ人、ヒスパニック系およびラテン系、アジア系アメリカ人、ネイティブアメリカン、ネイティブハワイアン、太平洋諸島系を含む特定の人種でより一般的です。これらのグループでは、ループスは早い年齢で発症し、より深刻な。
- 家族の歴史：狼瘡の家族歴があることは、狼瘡を発症するリスクが高まることを意味します。
狼瘡の危険因子があることは、人が狼瘡になることを意味しません。それは、リスク要因のない他の人と比較して、その人の状態に対するリスクが増加することを意味するだけです。
ループスの原因は何ですか？診断
小児期発症ループスを診断するための単一の検査はありません。医師は通常、病歴や症状の履歴、身体診察、血液検査、画像検査など、一連の検査方法に依存しています。
症状やその他の問題についてお子様の医師に伝えます。症状の発生時期や持続時間など、症状を書き留めて追跡します。ループスや他の自己免疫疾患が家族で起こっているかどうかを共有するようにしてください。
お子様の医師が健康診断を行い、皮膚の発疹やその他の異常の兆候がないか調べます。
追加のテストには、次のものがあります。
- 抗核抗体（ANA）などの自己抗体を検出する血液検査。ジョンズホプキンスループスセンターによると、ANAはループスの人の最大98％に存在しています。ANAは、多くの場合、状態のある人に高レベルで存在しています。ただし、ループスの子供には高いANAレベルが存在する可能性がありますが、ANAテストは特定のものではありませんが、健康な他の自己免疫疾患の子供にもANA陽性が見られます。
- 腎臓を評価するための血液検査と尿検査
- 血液中の異物の破壊と感染防止に役立つタンパク質のグループである補体のレベルを測定する補血検査。血中の補体レベルが低い場合は、狼瘡を示しています。
- 赤血球沈降速度（ESRまたはsed速度とも呼ばれます）またはc反応性タンパク質（CRP）などの炎症性タンパク質の結果として、炎症レベルを測定するための血液検査。
- 内部組織、骨、臓器のX線を含むイメージング
アメリカリウマチ学会は、小児期に発症するループス診断を行う際に医師を支援するための一連の基準を確立しています。子供には、ループスと診断される特定の要素が少なくとも4個または11個必要です。これらの基準は次のとおりです。
- 発疹
- 円盤状の発疹
- 日光感度
- 口内炎
- 関節の炎症
- 心臓または肺への関与
- 腎臓の問題
- 発作またはその他の神経学的問題
- ポジティブブラッドワーク
処理
子供のループスの治療には3つの目標があります。これらは次のとおりです：
- 症状、特に関節の痛みと炎症の抑制
- 免疫系が自身の健康な組織を攻撃するのを遅くするか停止する
- 臓器を損傷から保護する
さらに、お子様の医師は、年齢、全体的な健康状態、病歴、症状の程度、臓器への疾患の影響に基づいて治療を決定します。医師はまた、薬物療法やその他の治療法に対する子供の忍容性や、両親の期待、意見、好みを考慮します。
狼瘡の症状が軽度の場合、治療は必要ない場合があります。ただし、あなたの子供の医師は、関節痛の治療と炎症の管理のために非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）を勧めることがあります。
小児期発症ループスのその他の治療法には以下のものがあります：
- 症状を緩和するためのヒドロキシクロロキンと呼ばれる免疫抑制薬
- 体の自己免疫反応を抑制するメトトレキサートなどの疾患修飾薬
- 炎症を制御するコルチコステロイド
- 特定の免疫細胞を標的とするモノクローナル抗体と呼ばれる薬。狼瘡の重症例では、リツキサン（リツキシマブ）などのモノクローナル抗体が使用されます。
- 日焼け止めの自由な使用、屋外、特に日光が最も明るい時間帯の時間の短縮、屋外での帽子と長袖の着用
- 十分な睡眠、通常は夜に8〜10時間の睡眠
- ストレス軽減
- バランスの取れた健康的な食事
- 感染症の即時治療
ループスが適切に制御され、薬物療法が機能しており、深刻な副作用を引き起こしていないことを確認するには、リウマチ専門医による頻繁な監視が必要です。ループスが臓器に影響を与える場合、子供は他の専門医に診てもらう必要があるかもしれません。これには、他の専門家の中でも特に、腎臓の問題を治療する腎臓専門医、肺疾患を治療する呼吸専門医、皮膚症状を治療する皮膚科専門医が含まれます。
ループスの治療について知っておくべきことループスフレア
症状を防ぐことができるループス治療を行っても、症状が悪化するフレア期間が発生し、気分が悪くなることがあります。時々、あなたの子供はフレアが来ているという警告を持つでしょう、そして、他の時には彼らはそうではありません。警告サインには、通常よりも疲労感、発疹、痛み、発熱、胃のトラブル、めまい、頭痛などがあります。
さらに、UV放射への暴露、ストレス、よく眠れない、軽度の病気、特定の薬物療法、ループス薬物療法を受けていないなど、さまざまな症状が引き起こされます。
ループスフレアは、軽度から重度の範囲です。発疹や関節痛を引き起こすだけのフレアもあれば、内臓に損傷を与える可能性のあるフレアもあります。あなたの子供がループスフレアを経験しているなら、彼らの医者に電話して、それを制御下に置くことについて尋ねてください。
合併症
ループスに関連するさまざまな合併症があり、成人と小児の両方に影響を与える可能性があります。合併症は進行中の炎症によって引き起こされる傾向があり、以下の問題が含まれる場合があります。
- 腎臓：ループスからの炎症は腎臓の損傷を引き起こす可能性があります。また、腎不全につながる可能性があります。
- 血管：ループスは、慢性的で進行中の炎症の結果として、血管炎または損傷した血管を引き起こす可能性があります。ループスは、出血や血液凝固の問題を引き起こす可能性もあります。
- ハート：心臓および周辺組織の継続的な炎症は、心臓病、心臓発作、または脳卒中のリスクを高める可能性があります。
- 肺：狼瘡からの肺の炎症は呼吸障害を引き起こす可能性があります。
- 神経系：狼瘡の炎症が脳に影響を与える場合、人は頭痛、めまい、発作を経験する可能性があります。
ループスの人は感染症のリスクも高くなります。これは、病気自体の副産物であるだけでなく、免疫系を抑制する薬の治療にも使用されます。
子供が狼瘡を患っている場合は、医師がまとめた治療計画に固執するのを助けることが重要です。これは、病気とその影響を管理し、合併症のリスクを軽減するための最も重要な方法の1つです。
ベリーウェルからの一言
小児期発症ループスの治療法はありませんが、ループスの見通しは一般的に良好です。実際、ほとんどの場合、それはライフスタイルの変更と投薬でうまく管理できます。したがって、親がループスについてできる限りのことを学び、子供のヘルスケアチームと緊密に連携し、子供が対処して通常の生活を送るのを助けることをお勧めします。ループスの子供には、学校に通うこと、運動すること、友達と過ごすこと、健康的な食事をすること、そして家族の活動がすべて重要です。
しかし、慢性的な健康状態があると、ストレスがたまり、恐ろしいことになります。あなたの子供は、その状態とその人生への影響を持っている結果として、悲しくなったり、落ち込んだり、動揺したりするかもしれません。子供の感情を認識し、それらについて話せるようにします。小児科や家族のカウンセリングを求めることも役立ちます。
ループス：対処、サポート、そしてよく生きる