皮質基底核変性の概要

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著者: Joan Hall
作成日: 3 1月 2021
更新日: 18 5月 2024
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皮質基底核変性症(CBD)は、皮質基底核神経節変性としても知られ、まれな進行性の神経障害です。 CBDでは、脳細胞の萎縮(収縮)と死、そしてタウタンパク質の沈着が脳に蓄積し、機能を妨げます。 CBDは一種の前頭側頭型認知症と考えられています。

CBDの症状

CBDはパーキンソン病といくつかの症状を共有しています。初期の症状には、ゆっくりとした動きや不器用な動き、振戦や震え、筋肉の衰弱、こわばりなどがあります。多くの場合、CBDの人は最初は体の片側だけに症状があります。その後、病気が進行すると、両側が影響を受けます。

CBDの一部の人々は、一般的に「エイリアンリム」と呼ばれるものを経験します。この用語は、人の方向性なしに動くように見える腕または脚を指します。腕や脚が人の体の一部であるように感じることさえないかもしれません。

CBDは、他の人が言っていることを話したり理解したりする能力にも影響を与え、記憶力や数学的計算を行う能力に影響を与える可能性があります。正しい単語を見つけるのは非常に難しくなるかもしれません。人格の変化が発生する可能性があり、強迫、社会的に不適切な行動、反復行動が含まれる場合があります。


誰がCBDを取得しますか?

遺伝性疾患ではないようですが、CBDの原因はまだ解明されていません。発症の平均年齢は60歳前後です。この疾患のアメリカ人は推定2,000〜3,000人ですが、CBDは最初はパーキンソン病またはアルツハイマー病と誤診されることが多いため、不正確な診断を受けている人もいる可能性があります。

処理

前頭側頭型認知症グループの他の疾患と同様に、CBDの治療は限られています。限られた時間の間、症状の一部を緩和するのに役立つ可能性のある薬物には、コリンエステラーゼ阻害剤などの、通常はアルツハイマー病で処方される認知増強剤(思考力および記憶力を向上させるために使用される薬物)が含まれます。

他の人は、パーキンソン病、バクロフェン(筋肉の硬直または緊張を軽減するのに役立つ)、または筋肉のジャークを減らすのに役立つクロナゼパムでよく使用される薬物であるシネメットなどの薬物療法により、身体能力にいくらかの改善を示します。


物理的、作業的、および言語療法は、運動機能と言語を改善し、筋肉の拘縮を防ぐことを試みるように医師によって命令されることもあります。

予後

CBDは、約5年後に不動を引き起こすことが多い進行性疾患です。 10年以内に、肺塞栓症、肺炎、または別の感染症などの合併症から亡くなる可能性があります。

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