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肢端紅痛症（EM）は、足、時には手に影響を与える非常にまれな状態です。激しい灼熱痛、激しい発赤、および一時的または継続的な皮膚温度の上昇を引き起こすことで知られています。erythromelalgiaという言葉は、ギリシャ語の3つの単語に由来します。「erythros」は赤みを意味し、「melos」は手足を意味し、「algia」は痛みを意味します。この状態は、アメリカの医師であり作家であるシラスウィアミッチェルにちなんで、以前はミッチェル病と呼ばれていました。
ある研究によると、EMは米国で年間100,000人のうち1.3人に影響を与えており、EMは男性よりも女性に影響を及ぼしています。
症状
従来、EMはプライマリまたはセカンダリのいずれかに分類されていました。ただし、これらの用語の使用については、紅皮症と併存症との関係に関する不確実性のために議論されています。
一般に、EMの最も一般的な症状は、腫れ、圧痛、軟組織の深い痛みを伴う痛み（放射または射撃感覚）、および手と足の痛みを伴う灼熱感です。足はより頻繁に影響を受けますが、症状は手、顔、目にも影響を与える可能性があります。
プライマリEM
一次EMは特定の遺伝子に関連しているか、特発性であり、既知の原因がないことを意味します。このタイプのEMは子供、特に人生の最初の10年間でより一般的ですが、年齢を問わず誰でも影響を受ける可能性があります。一部の若者では、思春期に症状が始まることがあります。
原発性EMでは、灼熱痛、発赤、および熱感が最も一般的な症状であり、これらは衰弱させる可能性があります。たとえば、痛みは通常、体の両側に影響します。たとえば、散発性で重度であり、手よりも足に影響を与えることがよくあります。
EMの一次疼痛発作はかゆみから始まり、激しい灼熱痛へと進行します。これらの痛みの発作は、数分、数時間、さらには数日間続くことがあります。
発作は、暖かい天候や夜間に悪化する傾向があり、熱、発汗、運動、または長時間座ったり立ったりすることによって引き起こされます。場合によっては、足に潰瘍（痛み）や壊疽（死んだ組織）ができることもあります。
セカンダリEM
二次的EMは他の疾患または状態、特に自己免疫疾患および骨髄増殖性障害（血液および骨髄の疾患）に関連しています。成人に多く見られ、一般的に中年に発症します。
二次的EMの症状は、人が基礎疾患の症状を示しているときに発生します。二次的EMの症状は徐々に現れ、短時間で悪化します。二次性電磁障害を持つ人々は、灼熱痛、発赤、および熱感も経験します。
原因
一次および二次EMの両方に関連する特定のリスク要因と原因があります。これらには、年齢、遺伝学、自己免疫疾患、および他の多くの状態が含まれる場合があります。
年齢と遺伝学
プライマリEMは子供とティーンエイジャーでより一般的ですが、セカンダリEMは成人でより一般的です。 SCN9Aは、EM患者の最大15％が罹患している遺伝子変異です。遺伝子変異は遺伝しますが、新しい変異であることもあります。
関連する病気
糖尿病や狼瘡などの自己免疫疾患のある人は、EMのリスクが高いと考えられています。EMは、骨髄増殖性疾患を含む他の健康状態の存在と誘発によっても発生すると疑われています。多発性硬化症を含むいくつかの神経疾患はリスクを高めます。
その他の健康要因
重金属中毒はEMと関連しています。これは、水銀やヒ素などの有毒な量のこれらの物質が体内の軟部組織に侵入した結果である可能性があります。重金属中毒は、産業への暴露、大気または水質の汚染、食品、医薬品、鉛ベースの塗料への暴露によって引き起こされる可能性があります。
麦角誘導体を含むいくつかの薬物療法は、EMにリンクされています。（麦角誘導体は片頭痛を含む重度の頭痛を治療します。）
国会はまた、EMにリンクされています。たとえば、スパイシーな食べ物やアルコールの過剰摂取は、EMフレアの一般的なトリガーとして報告されています。
坐骨神経痛および凍傷を含む他の状態による神経損傷は、糖尿病性神経障害を含む末梢神経障害と同様に危険因子です。神経障害は、筋肉に情報を伝える末梢神経（脳や脊髄の外にある神経）の損傷の結果です。神経障害は、手足の衰弱、しびれ、痛みを引き起こします。
遺伝学は別として、多くの原因と危険因子が推測的であり、研究者は大多数の人々においてEMの原因は不明であると信じています。
診断
EMに対する特定のテストはありません。この状態は、症状を観察し、他の考えられる原因を除外することで診断されます。血液検査や画像検査など、他の条件を除外するために検査が行われる場合があります。原発性EMの症状と疾患の家族歴がある子供たちも、SCN9A変異の遺伝的証拠について検査される場合があります。
処理
EMに対する単一の治療法はなく、治療法もありません。二次的EMでは、根本的な状態を治療することで緩和がもたらされる可能性があります。ただし、ほとんどの場合、EMは完全に治療することはできません。これらの状況では、医師は症状の緩和に治療を集中します。
治療法の選択肢は、非薬理学的測定から始まり、局所薬、経口薬、痛みのリハビリプログラム、そして極端な場合には手術が続く段階的なアプローチに従う必要があります。効果のある治療計画を見つけるには時間がかかる場合があります。
コールドパックで患部を冷やし、フレアフィートを上げると対処に役立ちます。
他の治療で軽減されない場合は、手術が考慮されます。交感神経切除術と呼ばれる外科的処置は、手足に痛みの信号を伝える神経末端を切断します。この手術には、出血、感染症、神経損傷などの深刻なリスクがあります。医師が交感神経切除術を検討するのは、人の生活の質がEMの影響を大きく受ける場合のみです。
ベリーウェルからの一言
肢端紅痛症の治療法はありませんが、見通しは依然としてポジティブです。ほとんどの場合、治療により症状は完全に軽減されますが、EMを完全に治療することはできません。治療では、いくつかの試行錯誤を繰り返して、症状を緩和するための計画を見つけます。治療と研究の進歩が進んでいるため、EMで生活の質を向上させることへの期待が高まっています。
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