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原発性進行性多発性硬化症（PPMS）の診断には特別な課題があります。これは、再発寛解型MSとは対照的であり、再発後に神経機能を回復する可能性があります。これら2つのタイプのMSの違いは、それらの背後にあるユニークな生物学と多少関係があります。
研究によると、再発寛解型MSは炎症過程（神経線維を攻撃する免疫系）であるのに対し、一次進行型MSは神経線維が徐々に悪化するより変性した過程です。再発寛解型MSとは対照的に一人がPPMSを発症する理由は不明ですが、専門家は遺伝子が役割を果たす可能性があると信じていますが、これを裏付ける科学的証拠はまだ不十分です。
プライマリプログレッシブMSの診断
明確なPPMSは、次の条件が満たされたときに診断できます。
- 人には、少なくとも1年間の臨床的進行が記録されています（MS症状の悪化を意味します）。
- 次のうち少なくとも2つ：
- MSに典型的な脳MRI病変
- 脊髄の2つ以上のMS病変
- 陽性の腰椎穿刺、つまりオリゴクローナルバンドまたはIgG抗体レベルの上昇の証拠がある（これらは体内で炎症が発生していることを示すタンパク質です）
PPMSのほとんどの人は、「進行性痙性対麻痺」と呼ばれる、歩行困難が徐々に悪化する症状から始まります。
しかし、他の人々は、いわゆる「小脳症候群」を持っています。これは、重度の運動失調とバランスの問題が特徴です。それらがどのタイプの症状であるかに関係なく、PPMSを診断するには、再発がなく、進行が1年以上安定していることを示す必要があります。
PPMSの診断におけるMRI
多発性硬化症の診断には、症状と病変の時空間での普及（悪化）が必要です。 「時間内の普及」は、少なくとも1年間は症状が悪化することで対処されます（前述のとおり）。 MRIスキャンは、「空間における病変の播種」を決定するために使用されます。
とはいえ、PPMSを診断するためにMRIスキャンを使用することには課題があります。主要な課題の1つは、PPMS患者の脳のMRIスキャンの結果がRRMS患者の脳よりも「微妙」であり、ガドリニウム増強（アクティブ）病変がはるかに少ないことです。
ただし、PPMS患者の脊髄MRIは古典的に萎縮を示します。 PPMSでは脊髄が大きく影響を受けるため、人々は歩行、ならびに膀胱および腸の機能障害に問題を抱えがちです。
PPMSの診断における腰椎穿刺
腰椎穿刺は、脊椎穿刺とも呼ばれ、PPMSの診断や他の状態の除外に非常に役立ちます。
PPMSの診断を確認するには、2つの所見が重要です。
- オリゴクローナルバンドの存在： これは、脊髄液を分析すると特定のタンパク質（免疫グロブリン）の「バンド」が現れることを意味します。 CSFのオリゴクローナルバンドの証拠は、MS患者の90％以上に見られますが、他の疾患にも見られます。
- 髄腔内IgG抗体の生産： これは、IgGが髄液コンパートメント内で生成されることを意味します。これは、免疫系の反応があることの兆候です。
PPMSの診断の確認に役立つVEP
視覚誘発電位は、画面上の白黒の市松模様を見ながら頭皮にEEG（脳波）センサーを装着することを含むテストです。脳波は神経学的機能障害を示す視覚イベントへの反応の遅延を測定します。 VEPは、特に他の基準が明確に満たされていない場合に、PPMSの診断を固めるのにも役立ちました。
進行性再発MS
PPMSの診断から始める一部の人々は、診断後に再発を経験する可能性があることに注意することが重要です。それが発生し始めると、その人の診断は進行性再発MS（PRMS）に変更されます。ただし、PRMSを持つすべての人はPPMSの診断から始めます。進行性再発MSは、MSの最もまれな形態であり、MSに罹患している個人のわずか5％です。
ベリーウェルからの一言
結局のところ、多くの神経疾患はMSを模倣しているため、あらゆる種類のMSを診断する負担の多くは、それが他の何かである可能性を排除しています。除外する必要があるその他の疾患には、ビタミンB12欠乏症、ライム病、脊髄圧迫、神経梅毒または運動ニューロン疾患などがあります。
このため、神経症状を経験している場合は、適切な診断を受けるために医師の診察を受けることが重要です。診断プロセスは面倒な場合がありますが、患者の健康管理に積極的に取り組んでください。