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特発性肺線維症の診断は困難な場合があり、この疾患は他の多くの肺の状態を模倣することも模倣することもできます。現在のガイドラインでは、診断が非常に明確でない限り、外科的肺生検も推奨されていますが、高解像度のCTスキャンが診断テストとして選択されています。特発性肺線維症が疑われる可能性がある場合や、よく行われるその他の検査について学びます。特発性肺線維症（IPF）の症状は、いくつかの心臓および肺の状態の症状を模倣するため、病気の診断に長時間かかることがよくあります。この期間、多くの場合1〜2年の間、患者は症状の理由を見つけるために複数の医師に診察を受けることがよくあります。これは、患者として、または病気に対処する誰かの家族として非常にイライラする可能性があり、友人や家族、および病気を持つ人々のオンラインコミュニティからの支援を求めることは非常に貴重です。
一般的な症状
特発性肺線維症のスクリーニング検査は現在利用できないため、呼吸器症状のために診断が最初に疑われることがよくあります。 COPDなどの他のいくつかの肺疾患と同様に、特発性肺線維症に関連する症状が現れる前に、肺に重大な損傷が生じることがよくあります。これらの症状には次のものがあります。
- 息切れ、特に活動性：息切れは通常最初の症状ですが、活動性で発生した場合は、最初に何か別のものとして退去したり、年齢だけが原因であると考えられたりすることがあります。時間とともにこの呼吸困難は悪化し、安静時でも息切れが起こります。
- 通常は乾燥している持続性の咳（非生産的）
- 浅い、急速な呼吸
- 倦怠感
- 試さずに減量する（原因不明の減量）
- クラビング：クラビングは、逆さまのスプーンのように、指と足の指が最後に大きくなる状態です。
- 筋肉と関節の痛み
ふるい分け
特発性肺線維症のスクリーニング検査は利用できませんが、肺がんのスクリーニング手法では、スクリーニングが承認および推奨されている人によってはIPFを検出する場合があります。
診断と病期分類
IPFの診断には時間がかかることが多く、多くの人が1〜2年かけて診断を行う前に複数の医師の診察を受けています。この理由は、IPFの初期症状が、心臓病を含む他の多くの状態の症状とよく似ているためです。多くの人々は、一般的な初期症状に基づいて診断される前に、広範な心臓精密検査を受けます。
医師が注文する可能性のあるいくつかの検査には以下が含まれます：
- 高解像度CTスキャン： IPFは通常、胸部の高解像度CTスキャンで見られる典型的な所見に基づいて診断されます。 CTスキャンでは、肺の線維症は放射線科医が「 ハニカム パターン。
- 肺生検： CTスキャンのみでIPFの診断が強く示唆される場合がありますが、最近のガイドラインによると、肺生検が推奨されています。これは、胸部の小さな切開（胸腔鏡検査）を通じて気管支鏡検査の一部として行われる場合がありますまたは開胸術によって。生検は主に、肺癌やサルコイドーシスなどの肺疾患の他の潜在的な原因を除外するために行われます。
- 診断と病期分類に役立つその他の検査： 通常、検査と他の検査の組み合わせは、診断を支援し、肺がどれだけ機能しているかを判断し、疾患の進行状況を把握するために行われます。これらのいくつかは次のとおりです。
- 徹底した歴史と身体検査
- スパイロメトリー：スパイロメトリーは、1秒間にどれだけの空気が強制的に吐き出されるかを決定するテストであり、肺機能の指標です。
- その他の肺機能検査
- オキシメトリー
- 動脈血ガス：酸素測定とABGの両方が、血液の酸素含有量を評価するために行われます。
- 結核の検査
- 血液検査：研究では、将来の病気の診断に役立つバイオマーカーを検討しています。現在、診断検査の一環として、結合組織病を除外するための検査が推奨されています。
- 遺伝的素因： 特発性肺線維症は家族で発生する可能性があり、特定の突然変異（11番染色体上）は家族性IPFで一般的であることが判明しています。
鑑別診断
特発性肺線維症を模倣することができるいくつかの条件があり、それらが引き起こす症状と、画像研究で見られる所見の両方が見られます。これらのいくつかは次のとおりです。
- 石綿症
- 過敏性肺炎
- その他の間質性肺炎
- 結合組織病
- 薬物関連の肺疾患
- 放射線関連肺疾患
ベリーウェルからの一言
診断された場合、または特発性肺線維症の疑いがある場合は、利用可能な治療法の選択肢があることを知ることが重要であり、さらに研究開発が行われています。医学の多くの分野と同様に、特発性肺線維症の管理の進歩は急速に進んでおり、すべての医師が最新の治療について最新であるとは限りません。セカンドオピニオンを取得し、できれば特発性肺線維症を専門とする医師と相談することで、結果と疾患の生活の質の両方に違いが生じる可能性があります。
特定のライフスタイルの要因を制御することに加えて、特発性肺線維症でもうまく生き続けることができます。