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軟髄膜転移は比較的まれですが、乳がん、肺がん、黒色腫などのがんの深刻な合併症です。進行癌で最も頻繁に見られる、髄膜疾患は、進行癌で長生きするにつれて発生率が増加しています。軟髄膜疾患は、癌性髄膜炎または腫瘍性髄膜炎と呼ばれることもある。この合併症で最も頻繁に見られるのは、視覚の変化、言語の問題、体の片側の脱力感や麻痺、バランスの崩れ、混乱、発作など、複数の神経症状です。診断は通常、MRIと脊椎穿刺を組み合わせて行われます。治療には、治療中の特定のがんに対する全身治療とともに、放射線や髄液への化学療法（髄腔内化学療法）が含まれます。
解剖学
脳自体へのがんの転移（脳転移）とは異なり、軟髄膜転移は、脳と脊髄を浸す脳脊髄液へのがん細胞の転移を伴います。これは、脳を覆い保護する髄膜の最も内側の2つの層である軟髄膜へのがん細胞の播種が原因で発生します。癌細胞は、脳脊髄液中のこれらの膜の間（くも膜下腔）に自由に浮遊する（したがって、脳や脊髄全体に移動する）か、軟膜に付着する可能性があります。脳脊髄液は栄養素と酸素に富んでいるため、体の他の領域とは異なり、がん細胞が生存するために大きな腫瘍を形成する必要はありません。
髄膜転移を引き起こす可能性のあるがん
軟膜に広がる最も一般的な癌は、乳癌、肺癌（非小細胞と小細胞の両方）、および黒色腫です。これらの転移が発生することがある他の癌には、消化管、腎細胞（腎臓）、甲状腺、およびいくつかの白血病とリンパ腫があります。
入射
軟髄膜転移の発生率は、特に標的療法でかなりの期間制御できる進行した（ステージ4）癌を患っている人（特にEGFR変異を伴う肺腺癌を持っている人）の間で増加しています。
症状
軟髄膜癌腫症の症状は大きく異なる可能性があり、多くの場合、多くの神経学的問題が含まれます。医師は「多発性赤字」という用語を使用して、発生する可能性のあるさまざまな症状を説明します。たとえば、人は脳症だけでなく脳症の症状（以下で説明）を持っている可能性があります。
これらの転移の徴候と症状には以下が含まれます：
神経根症
神経根障害は、脊髄を介して体のさまざまな部分に接続する脊髄神経根神経線維に影響を及ぼし、首（頸部）から下部脊椎（腰）までのどこにでも発生する可能性があります。
脊髄神経根の損傷（圧迫など）は、別の領域で症状を引き起こすことがよくあります。たとえば、首の神経根圧迫は、首の痛みに加えて、腕の痛み、しびれ、うずき、および/または脱力感を引き起こす可能性があります。腰部の脊髄神経根の圧迫（坐骨神経痛としても知られている）により、人は背中の痛みだけでなく、片足または両足のしびれや脱力感を感じることもあり、多くの場合、電気感覚が脚を伝わります。
脳神経麻痺
脳神経の関与は、特定の脳神経または影響を受ける神経に応じて異なる症状を引き起こす可能性があります。おそらく最もよく知られている脳神経麻痺はベルの麻痺であり、顔の片側に垂れを引き起こす状態です。
影響を受ける神経に基づいて発生する可能性のある症状は次のとおりです。
- 嗅覚神経： においや味の変化
- 視神経： 視力または失明の変化
- 眼球運動神経： 瞳孔は明るい光の中で収縮しない、上まぶたを動かすのは難しい
- 滑車神経： ダブルビジョン
- 三叉神経： 顔面の痛み
- 外転筋： ダブルビジョン（第6神経麻痺）
- 顔面神経： 顔面筋力低下
- 前庭蝸牛： 難聴とめまい
- 舌咽頭： 難聴とめまい
- 迷走神経： 嚥下困難および/または発話困難
- 脊椎付属品： 肩の脱力
- 舌下： 舌を動かすのに苦労して話すのが難しい
脳症
脳症は脳の炎症を意味する一般的な用語であり、それは多くの原因があります。主要な症状は精神状態の変化です。これには、混乱、人格の変化、記憶力の低下、集中力の低下、嗜眠、および重症の場合は意識の喪失が含まれます。
頭蓋内圧亢進の症状
髄膜転移では、脳脊髄液の流れが詰まると頭蓋内圧が上昇することがあります。症状には、頭痛、嘔吐（吐き気がないことが多い）、行動の変化、嗜眠、意識喪失などがあります。閉塞の場所によっては、他の神経症状も発生する可能性があります。
脳卒中の症状
脳脊髄液中のがん細胞も脳の血管の閉塞または圧迫を引き起こし、脳卒中を引き起こします。症状は影響を受ける脳の特定の部分に依存し、視覚の変化、音声の変化、バランスや協調の喪失、片側の脱力感などがあります。
脳腫瘍の症状
癌性髄膜炎に罹患している人々の約50から80％（研究による）にも脳転移がある（脊髄液内ではなく脳内にある）ため、関連する神経学的症状を有することも珍しくありません脳腫瘍。
脳の一部の場所にある脳転移は、症状がありません。症状が発生すると、それらは転移の場所に依存し、とりわけ、頭痛、初発性発作、視覚的変化、発話困難、または片側のしびれや脱力感などがあります。
乳がんからの脳転移は、若い女性とHER2陽性腫瘍を持っている人に最もよく見られます。肺がんからの脳転移も一般的であり、ステージ4の患者の約40％に発生します。
診断
軟髄膜疾患の診断は、症状が脳転移の症状と重なっているだけでなく、検査プロセスが原因で困難な場合があります。適切なテストがタイムリーな診断のために実行されることを確実にするためには、疑いの高い指標が必要です。
イメージング
脳と脊椎の磁気共鳴画像法（MRI）は、コントラストの有無にかかわらず、軟膜疾患の診断におけるゴールドスタンダードです。時々、病気は脊椎ではなく脳でのみ発生するため、脊椎と脳全体のスキャンが推奨されます。 MRIでは、放射線科医は炎症を起こした髄膜および共存する脳転移を見ることができます。
腰椎穿刺（脊椎穿刺）
軟髄膜転移が疑われる場合は、次のステップとして腰椎穿刺（脊椎穿刺）がしばしば推奨されます。この検査の前に、医師はMRIを注意深く確認して、脊椎穿刺が安全であることを確認します。脊椎穿刺の陽性所見には以下が含まれる：
- 常に検出されるわけではなく、タップを繰り返す必要があるかもしれない癌細胞、
- 白血球（WBC）の数の増加、
- タンパク質含有量の増加、
- グルコースレベルの低下。
腫瘍細胞を含まないDNAを探すCSFのリキッドバイオプシーテストの進歩により、診断の精度がすぐに向上する可能性があります。
CSFフロー研究
脳室内化学療法（下記参照）を検討する場合は、脳脊髄液（CSF）の流動試験を実施することがあります。この研究は、腫瘍が原因でCSFの流れに閉塞が発生したかどうかを判断できます。封鎖された領域に化学療法が施された場合、効果がなく毒性が生じる可能性があります。
鑑別診断
多くの状態が軟髄膜転移を模倣し、同様の徴候および症状を引き起こす可能性があります。これらのいくつかは次のとおりです。
- 脳転移： 軟髄膜疾患と脳転移の症状は非常に似ていることがあり、この2つはしばしば一緒に診断されます。
- 細菌性髄膜炎： これには、髄膜炎菌性または結核性髄膜炎が含まれます。
- ウイルス性髄膜炎： これらの状態には、サイトメガロウイルス、単純ヘルペス、エプスタインバー、水痘帯状疱疹性髄膜炎が含まれます。
- 真菌性髄膜炎： ヒストプラスマ症、球菌性真菌症、およびクリプトコッカス症が含まれます。
- 毒性/代謝性脳症： 薬物誘発性脳症（抗癌剤、抗生物質、鎮痛剤が原因であることが多い）は、髄膜転移と同様の症状を引き起こす可能性があります。
- 硬膜外または髄外脊髄転移
- 腫瘍随伴症候群
- サルコイドーシス
処理
軟髄膜転移の治療は、症状の重症度、原発がんの種類、人の一般的な健康状態、他の転移の有無など、多くの要因に依存します。
治療は神経症状の進行を阻害する可能性がありますが、診断時に存在する症状はしばしば持続することに注意することが重要です。
髄膜転移は、いくつかの理由で治療が困難です。 1つは、がんの進行した段階で、かなりの期間病気になった後に発生することが多いことです。このため、この病気の人は化学療法などの治療に耐えられなくなる可能性があります。
脳転移と同様に、血液脳関門は治療に問題を引き起こします。毛細血管のこの緊密なネットワークは、毒素が脳に入るのを防ぐように設計されていますが、同じ理由で、脳と脊髄の化学療法薬へのアクセスを制限します。ただし、一部の標的療法や免疫療法薬はこの障壁を突き破ることができます。
最後に、軟髄膜疾患に関連する症状は急速に進行する可能性があり、多くの癌治療は疾患の進行と比較して比較的ゆっくりと機能します。
脳の腫れを制御するためによく使用されるステロイド薬に加えて、治療の選択肢には以下が含まれます。
放射線治療
放射線療法（または陽子線療法）は、髄膜疾患の治療で最も急速に効果的です。ほとんどの場合、分割された外部ビーム放射線は、がん細胞のクラスターが症状を引き起こしている領域に向けられます。
脳室内化学療法
静脈内投与される化学療法薬は通常、血液脳関門を通過しないため、これらはしばしば脳脊髄液に直接注射されます。これは、脳室内、CSF、または髄腔内化学療法と呼ばれます。
髄腔内化学療法は、脊髄タップ針を介して一度投与されました。今日、外科医は通常、Ommayaリザーバー（脳室内カテーテルシステム）を頭皮の下に配置し、カテーテルを脳脊髄液に移動させます。このリザーバーは、化学療法の治療中はそのままにしておきます。
全身治療
体の他の部位のがんも制御することが重要です。そのため、スペシャリストは、くも膜下腔内化学療法や放射線療法と一緒に追加の治療法を使用することがよくあります。
一部の全身治療は血液脳関門を通過し、髄膜転移に役立ちます。肺がんでは、一部のEGFR阻害剤とALK阻害剤が血液脳関門を突破し、これらの転移の治療に役立つ可能性があります。
特に1つのEGFR阻害剤であるosmertinib（Tagrisso）は、CSFへの浸透率が高く、現在、脳または軟髄膜転移のあるEGFR変異を持つ人々の第一選択治療として推奨されています。
HER2陽性乳がんでは、HER2を標的とした治療であるトラスツズマブ（ハーセプチン）も同様の方法でCSFに入るようです。役に立つかもしれません。さまざまながんに対して、免疫療法薬は脳や軟膜に転移した腫瘍の治療にも有望です。免疫療法チェックポイント阻害剤であるニボルマブ（オプジーボ）とイピリムマブ（ヤーボイ）を一緒に使用して黒色腫と軟膜転移のある人を治療すると、生存率が上昇しました。
緩和ケア
腫瘍が非常に進行している場合など、場合によっては、これらのタイプの治療は有用とは見なされません。これらの例では、緩和ケアは依然として症状の管理に非常に役立ちます。
現在、多くのがんセンターには緩和ケアチームがあり、がんと一緒に生活しているときに人々と協力して生活の質を最大限に高めるようにしています。緩和ケアのコンサルトを受けるために末期癌を患う必要はありません。このタイプのケアは、早期の高度に治癒可能な癌であっても有益です。
予後
一般に、軟髄膜転移の予後は不良であり、平均余命は数ヶ月または数週間で測定されることが多い。とはいえ、他の点では妥当な健康状態にあり、治療に耐えられる人もいます。軟髄膜疾患を患っているこの長期生存者の数は、血液脳関門を通過することができるより新しい治療法が利用できるようになった今、増加すると予想されています。
ベリーウェルからの一言
髄膜転移の診断は、心を痛める可能性があります。他の癌の生存率が向上するにつれて、この合併症に対処しなければならない人が増えています。幸いなことに、最近の癌治療の進歩により、効果的な治療のためのより多くの選択肢が約束されています。この合併症と診断された場合、聞いたり読んだりできることの多くはこの合併症の予後に関するものであることを理解してください 前 これらの進歩。今日のあなたの個々の状況について腫瘍専門医と話すことが重要です。