ループスとは？

コンテンツ

• ループスの種類
• ループスの症状
• 原因
• 診断
• 処理
• 対処
• 予後

ループスは自己免疫疾患であり、免疫系が身体自身の組織を攻撃し、炎症、痛み、および潜在的な損傷を引き起こします。ループスは体のあらゆる部分に影響を与える可能性がありますが、最も一般的には皮膚、関節、心臓、肺、血球、腎臓、脳を攻撃します。この疾患にはいくつかの形態があり、全身性エリテマトーデス（SLE）が最も一般的です。現在、狼瘡の治療法はありませんが、治療は自己免疫反応を制御し、症状を軽減するのに役立ちます。

およそ150万人のアメリカ人が何らかの形の狼瘡を患っており、毎年16,000人が新たに診断されています。ほとんどのループス患者は15歳から44歳の女性ですが、あらゆる年齢の誰でもこの病気にかかります。

ループスの種類

ループスには主に4つのタイプがあります。あなたが他の人と同じタイプのループスを持っている場合でも、疾患は高度に個別化されているため、症状は必ずしも同じではありません。

全身性エリテマトーデス（SLE）

ループスの最も一般的な形態は全身性エリテマトーデス（SLE）で、関節、皮膚、血管、臓器など、体の多くの部分に影響を及ぼします。このタイプは、疾患を患う人々の約70％に影響を及ぼし、一般的に人々が「狼瘡」と言及するときに言及されるものです。

SLEの人は、何年にもわたって発疹、極度の疲労、痛みを伴うまたは腫れた関節、または発熱を経験することがありますが、フレアのパターンや医師が自分の病気を診断できることに気づくことはありません。

これらの症状は一度に発生したり消えたりする可能性があり、軽度から重度までさまざまです。

薬物誘発性ループス

薬物誘発性狼瘡は同様の症状と関連していますが、これらは通常長期間服用される特定の種類の薬物によって引き起こされます。このタイプはループス症例の約10％を占めます。

多くの薬物がこの形態の疾患を引き起こすことが知られていますが、いくつかは主要な犯人と考えられています。それらは主に抗炎症薬、抗けいれん薬、または心臓病、甲状腺疾患、高血圧（高血圧）、神経精神障害などの慢性状態の治療に使用される薬です。薬物誘発性狼瘡の主な原因となる3つの薬物は次のとおりです：

• プロカインアミド： 不整脈の治療に使用されます
• ヒドララジン： 高血圧の治療に使用されます
• イソニアジド： 結核の治療に使用

薬物誘発性狼瘡は、問題の薬物が中止されると完全に元に戻り、症状は通常6か月以内に消えます。

皮膚ループス

一部の人々は、狼瘡の皮膚症状のみを有し、皮膚性狼瘡－単独で狼瘡の症例の約10％を占める別個のタイプの狼瘡と診断されている。とはいえ、皮膚ループス病変はSLEと診断された人の3分の2にも発生します。

他の形態の狼瘡と同様に、それはあなたの体が自分の皮膚を攻撃する場合です。このフォームの正確な原因は不明ですが、女性が持っている可能性が高く、家族で実行できます。喫煙と日光が状態を悪化させることが示されています。

一般的に言えば、皮膚ループスには次の3種類があります：

• 慢性皮膚（ディスコイドループス）： 円盤状ループスでは、慢性皮膚ループスの最も一般的な形態である炎症性びらんが、顔、耳、頭皮、および他の体の領域に発生します。これらの病変は、無愛想または鱗状であり、しばしば瘢痕になることがある。彼らは通常、痛みやかゆみはありません。一部の患者は、頭皮に病変や瘢痕があり、それらの領域で髪の再成長が不可能になると報告しています。円盤状ループスを持つほとんどの人はSLEを持っていません。実際、円盤状ループスは女性より男性の方が一般的です。
• ​亜急性皮膚：亜急性皮膚ループスの皮膚症状は通常軽度です。この状態の人は、赤紫色のプラークを呈します。プラークは固く隆起していますが、皮膚の病変は平らです。これらのプラークは、単独またはグループで見つかり、サイズは5〜20ミリメートル（mm）の範囲で、通常、胸上部と背中を含む体幹に現れます。 SLE患者の約10％が亜急性皮膚ループスを患っています。特定の薬も亜急性皮膚ループスを引き起こす可能性があります。
• 急性皮膚： これは、SLEがアクティブなときに発生する皮膚フレアのタイプです。急性皮膚ループスに関連する病変は、顔の赤い皮膚の平らにされた領域として現れ、日焼け（テルテールの蝶の発疹）を連想させます。これらの病変は、腕、脚、および体に現れ、感光性です。病変は皮膚を変色させる可能性がありますが、瘢痕はありません。病変は通常、フレア中または日光にさらされた後に現れます。

急性/粘液性と亜急性の両方の皮膚ループスが独立して発生することもあれば、SLEの症状である場合もありますが、急性皮膚ループスはSLEの外では発生しません。

新生児ループス

新生児ループスは、胎児や新生児に影響を与えるまれな一時的なループスです。技術的にはそうではありません 本当 ループス：母親の自己抗体が子宮内で子供に感染すると発生します。これらの自己抗体は、赤ちゃんの皮膚、心臓、血液に影響を与える可能性があります。

新生児ループスの多くの赤ちゃんは、出生時に皮膚の発疹を起こします。残りは通常2〜5か月以内に発生します。太陽への露出は大発生をもたらす傾向があります。

発疹は、平均して、母親の自己抗体が乳児から姿を消した約6か月またはその直後に消えます。皮膚病変の治療は通常、吹き出物の重症度を和らげるのに役立つ軟膏にすぎません。そして幸いなことに、新生児ループスで生まれた乳児は、人生の後半でSLEを発症するリスクが高くありません。

まれですが、ループスを患う母親の赤ちゃんの中には、心臓の状態が恒久的であるものの、ペースメーカーを使用して治療できるものがあります。この異常は、妊娠18週から検出できます。

ループスの症状

ループスの各タイプにはいくつかの主要な症状がありますが、ほとんどはタイプごとに重複しています。

狼瘡の初期症状には、しばしば以下が含まれます：

• 熱
• 倦怠感、または一般的な不快感
• 関節痛
• 筋肉痛
• 倦怠感

残念ながら、初期および慢性のループス症状がいくつかの疾患の症状を模倣しているという事実は、誤診につながる可能性があります。通常、これらの症状が他のより示唆的な兆候と相まって、医師がループスの道を歩く傾向があるまでは、そうではありません。

これらの兆候には以下が含まれますが、これらに限定されません。

• 皮膚の潰瘍、病変、発疹、最も重要なのは頬の発疹（蝶の発疹）
• 貧血
• 鉄欠乏症
• 心膜炎、心筋炎、心内膜炎などの心臓の問題
• 胸膜炎および他のタイプの肺の炎症
• 痛みのない血尿またはタンパク尿（尿中の血液またはタンパク質）を含む腎臓の問題
• 発作

炎症（ループスの主な特徴）は、内部（特定の臓器）、外部（主に皮膚）、またはその両方の結果として生じる痛み、熱、発赤、腫れ、組織の損傷、および機能の喪失の根本にあります。

子供たち

小児ループスは、米国の18歳未満の5,000〜10,000人の子供に影響を与えます。ほとんどの場合、11歳から15歳の間に診断されますが、どの年齢の子供でもループスになることがあります。

ループスは、それがより多くの器官の関与を持っているように見えますが、それは一人一人で異なってそれ自身を表現するという点でそれが大人に影響するのと同様に子供に影響を与えます。これは、子供が最終的に診断されたときに、長い間病気になっていることが多いためです。

子供の症状は成人の症状と似ており、最も一般的なものは疲労感と無力感です。明らかな疾患の症状には、発熱、蝶の発疹、腎障害などがあります。

ループスの徴候と症状

原因

通常、免疫系はウイルスやバクテリアのような微生物の侵入から体を守ります。ループスでは（他のすべての自己免疫疾患と同様に）、このシステムが機能不全になり、炎症を引き起こし、代わりに身体を攻撃し始めます。

これを知っていても、ループスは依然として医学研究者にとって比較的謎です。この病気の正確な原因は不明のままであり、狼瘡が1つの病気であるのか、それともいくつかの類似の病気の組み合わせであるのかについては依然として多くの人が議論しています。

ループスが発症する最も可能性の高い方法に関するコンセンサスには、以下が含まれます：

• 遺伝学（あなたがあなたの両親から受け継ぐ危険因子）
• 環境トリガー（投薬、ストレス、ウイルス感染、および/または日光への暴露から）
• 狼瘡に関連するウイルス感染症には、サイトメガロウイルス（CMV）、単核球症を引き起こすエプスタインバーウイルス（EBV）、帯状疱疹を引き起こす帯状疱疹などがあります。
• 薬物に対する反応（薬物性ループスの場合）
• エストロゲンなどのホルモン：ループスは、エストロゲンレベルが最も高い出産期の女性に多く見られ、多くの女性は月経前または妊娠中にエストロゲン産生が増加するとループス症状を示します。

ループスの原因

診断

皮膚エリテマトーデスを単独で、または全身性エリテマトーデスと組み合わせて使用​​していると医師が疑う場合は、次のようないくつかの要因が考慮されます。

• 症状の歴史
• 身体検査の所見
• 検査所見
• 抗体検査
• 組織生検
• 直接免疫蛍光法

ループスはしばしば、抗核抗体血液検査（ANA）を使用して診断されます。これは、身体自身の組織や細胞を攻撃する自己抗体を特定します。それらは、健康な抗体、赤血球、白血球、その他の血液と一緒に血液中に見られます。ただし、ANAがポジティブであっても、ループスがあるとは限りません。その結果は、ループス診断のパズルの1ピースです。

狼瘡のような自己免疫疾患は、診断および鑑別が困難な場合があります。そして結局のところ、症状が幅広いため、ほとんどの人は最初に5年診断されます 後 最初に症状が現れる。

あなた（またはあなたの子供）が狼瘡の診断と一致する症状を経験しているかもしれないと感じた場合は、必ずかかりつけの医師を訪ね、この懸念を表明してください。

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処理

狼瘡の治療には、薬物療法と非薬物療法の組み合わせ、およびライフスタイルの変化が含まれます。

軽度に苦しんでいる一部の患者では、狼瘡の症状を管理することができます。しかし、この病気は非常に深刻で、他の人にとっては生命を脅かすことさえあります。ループスは共通の道をたどらないので、ループス患者はしばしば予測不可能な発作（フレア）に苦しみ、その後治療をしても寛解の期間が続きます。

薬物療法

ループスには抗炎症薬と免疫系モジュレーターがよく使用されますが、使用される薬物療法または薬物療法の組み合わせは、各人の個々の症状、影響を受ける体の部分、および特定の治療に対する反応性によって異なります。いくつかのオプションがあります。

市販の鎮痛剤

アスピリンは、痛みの管理に役立ち、抗炎症性および抗凝固性（血液希釈）の特性を持っています。これは、狼瘡を伴う血栓のリスクが高い場合に役立ちます。タイレノール（アセトアミノフェン）は、痛みや発熱の管理に使用されます。

市販の非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）

モトリン、アドビル（イブプロフェン）、アレベ（ナプロキセン）などのNSAIDは、炎症を軽減し、痛みやこわばりを管理するためによく服用されます。

処方NSAID

インドシン（インドメタシン）、リラフェン（ナブメトン）、およびセレブレックス（セレコキシブ）は、より高用量のNSAIDを提供しますが、処方箋が必要です。

抗マラリア薬

マラリアの治療に使用されるプラケニル（ヒドロキシクロロキン）とアラレン（クロロキン）もループスに処方され、関節の腫れ、口内炎、皮膚の発疹の軽減に役立ちます。抗マラリア薬は、軽度のループスの人に最も効果的です。

コルチコステロイド

Rayos（プレドニゾン）、Orapred（プレドニゾロン）、およびMedrol（メチルプレドニゾロン）は、体内のホルモンコルチゾールのように機能するように設計された経口薬で、血圧を調節し、免疫反応を低下させます。副腎皮質ステロイドは、免疫反応を減らし、痛みと腫れを軽減する速効性の方法として、フレアの間に服用されます。

副腎皮質ステロイドは、その副作用のために、NSAIDと抗マラリア薬が症状を管理するのに十分でない場合にのみ使用されることがよくあります。ほとんどのコルチコステロイドはループスのために錠剤の形で服用されますが、注射、点滴、局所用ジェル、クリームもあります。

治療は、大人よりも子供にとって少し積極的である必要があるかもしれませんが、医師はまた、薬物、特にプレドニゾンのようなコルチコステロイドの長期的な副作用について注意しなければなりません。ほとんどの子供は、適切な治療とケアで通常の子供時代を送っています。

免疫抑制剤

化学療法薬であるシトキサン（シクロホスファミド）やリウマトレックス（メトトレキサート）などの免疫系を抑制する薬、または腎臓移植中の臓器拒絶反応を防ぐために使用される薬イムラーン（アザチオプリン）が処方されることがあります。

免疫抑制療法は、他の治療法に反応しなかった、より重症のループスの人によく使用されます。

抗凝固剤

低用量のアスピリンまたは処方薬のシンナー（カルシパリン、リクアエミン（ヘパリン）、クマディン（ワルファリン）など）を長期間服用すると、血液が凝固しにくくなります。

生物製剤

ベンリスタ（ベリムマブ）は、モノクローナル抗体（mAbas）です。つまり、体内の1つの物質にのみ付着します。具体的には、この薬は、免疫応答に重要な役割を果たす白血球のグループであるB細胞（Bリンパ球）の活性化に必要なタンパク質を標的としてブロックします。

それは注射器で注入されるか、静脈内（IV）注入で与えられ、ループスのための他の薬と組み合わせてしばしば使用されます。

リポジトリコルチコトロピン注射

H.P. Acthar Gelには、炎症を軽減するために皮下または筋肉に注射される副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）が含まれています。それは体が免疫システムを助けるためにそれ自身の自然なステロイドのより多くを生産するのを助けるかもしれません。

非薬物療法

単独で、または薬物療法と組み合わせて使用​​して、狼瘡のある人の症状を管理したり、身体的および精神的健康を改善したりできるいくつかの療法があります。

• 認知行動療法： 研究によると、会話療法の一種である認知行動療法は、日常的なストレスが高いループスの人の不安とうつ病を軽減するのに役立ちます。
• 理学療法： ループスの理学療法は、こわばりに対処し、運動性と身体機能を回復または維持するのに役立ちます。理学療法士は、強さ、バランス、協調、または持久力に焦点を当てたカスタムメイドのエクササイズを通じてループスのある人を指導できます。
• 鍼： 予備研究は、鍼治療が狼瘡による痛みと疲労の管理に役立つ可能性があることを示唆しています。

ライフスタイルの変化

健康的な生活習慣は、狼瘡の症状を管理または軽減するのに役立ち、必要な投薬量または薬物の数を減らすのに役立つことがあります。

• 健康的な食事を摂る： ループスの特定の食事はありませんが、新鮮な果物や野菜をたっぷりと含む栄養価の高いバランスの取れた食事を食べることが重要です。
• 運動： 定期的な運動は、心臓を保護し、ストレスを管理し、エネルギーレベルと気分を改善するのに役立ちます。
• アルコールを制限する： アルコールは、一部のループス薬と相互作用したり、NSAIDを服用している人の胃腸リスクなどの副作用を増加させたりする可能性があるため、アルコールの使用について医師と話し合ってください。
• 日焼け止めと日焼け止めを着用してください： ループスは紫外線に対する感度を高め、太陽光がフレアを引き起こす可能性があります。屋外で過ごす予定がある場合は、少なくともSPF 30の日焼け止めを使用し、帽子とカバーを着用してください。
• 喫煙しないでください： ほとんどの病状と同様に、喫煙は狼瘡を悪化または加速させる可能性があるため、禁煙または喫煙を制限することが重要です。
• 心身の練習でストレスを管理する： 慢性的なストレスは狼瘡のある人々の生活の質を悪化させる可能性があります。ループスのある患者の約25％が大うつ病を患っており、37％が不安を持っています。
• 残り： 狼瘡のある人は、特に疲労の発作の間、追加の休息が必要になる場合があり、毎晩少なくとも8時間の睡眠を目指す必要があります。

ループスの治療法

対処

Lupusは、特に新たに診断された場合は、あらゆる種類の身体的および感情的な課題を引き起こす可能性があります。あなたの病気に対処するための学習には時間と練習が必要であり、あなた自身とあなたの愛する人にあなたの病気について教育すること、十分な休息を得てよく食べることによって自分の世話をすること、あなたのフレアを管理する方法を学ぶこと、そしてサポートを受けることなどが含まれます。

ループス：対処、サポート、そしてよく生きる

予後

狼瘡のある人の予後は、多くの場合、臓器病変の量に依存します。中枢神経系症状、主要な臓器障害、および/または腎疾患を伴うループス患者の生存率は、狼瘡に関連する皮膚および/または関節疾患のみを伴うものよりも短い可能性が高い。

ループス国立資源センターによると、ループスの人の約80％から90％が通常の平均余命を持っています。

SLEの患者に関する研究では、疾患の初期段階で診断された人々の約75％が20年以上生存しており、生活の質は他の種類の慢性疾患の人々と同等であることがわかっています。

病気の初期の最も一般的な死亡原因は、免疫抑制による感染症であり、SLEまたはそれを管理するために使用された薬によって引き起こされます。その後、加速した心臓病が主な死因となります。ライフスタイルの介入と必要に応じて薬物を使用することで、狼瘡のある人の心臓へのリスクを最小限に抑えることができます。

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