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現在、原発性胆汁性肝硬変は別の名前で知られています：原発性胆汁性胆管炎（PBC）。国立糖尿病および消化器および腎臓病研究所（NIDDK）によると、PBCは小さな胆管が損傷を受け、最終的には破壊される肝臓の慢性疾患です。胆汁は肝臓で重要な役割を果たします。小腸の脂肪、コレステロール、脂溶性ビタミンを分解することにより、消化プロセスを助けます。また、古い赤血球やその他の代謝産物など、排泄物から排泄される老廃物を体から排出するのにも役立ちます。
胆管が健康であれば、胆管は肝臓から胆汁を運び去ります。しかし、それらが正しく機能していない場合、胆汁は肝臓に戻り、最終的には肝機能の障害と瘢痕を引き起こします。時々、瘢痕は永久的なものになることがあります。
なぜこれが起こるのですか？ PBCは自己免疫疾患と考えられています。つまり、身体はその健康な組織や細胞と外来の侵入者との違いを認識できず、健康な肝臓組織を攻撃し始めます。
症状
PBCの場合、通常、自己免疫プロセスが徐々に始まり、症状が気付かれないことがあります。実際、PBC患者の半数以上が診断時に症状を訴えていません。別の理由で血液検査が実施されたときにPBCが検出される場合があります。
しかし、初期の兆候と症状を特定することで、治療結果を改善できます。 NIDDKは、覚えておくべき症状の詳細なリストを提供します。病気の初期段階では、症状は次のとおりです：
- 疲労感
- かゆみを伴う皮膚
- 乾燥した目と口
病気が進行すると、症状には次のようなものがあります：
- 腹部の痛み
- 吐き気
- 食欲減退
- 非変形性関節炎
- 弱点
- 筋肉と関節の痛み
- 減量
- 足、足首、足の腫れ
- 下痢
- 尿が暗くなる
- 黄疸や目や皮膚の黄変
- 皮膚のパッチが盛り上がる
別の情報源はまた、次の症状が病気の後の段階で存在するかもしれないと述べています：
- 脾臓の肥大
- 腹水または腹部に体液がたまる状態
- 太陽の下で過ごす時間とは関係のない皮膚の色素沈着過剰
- 骨粗しょう症、時には骨折
- コレステロール値の上昇
- 甲状腺機能低下症または甲状腺機能低下症
PBCの診断後でも、症状が現れるまでに数年かかる場合があるとNIDDKは述べています。
原因
病気の具体的な原因は不明です。 PBCは自己免疫疾患として説明されていますが、医学の専門家は、遺伝的および環境的な原因があると考えています。 PBCを発症する可能性が高くなる要因には次のものがあります。
- 性別：女性は男性よりもPBCを発症する可能性が高いです。
- 家族の歴史：PBCを経験した家族がいる場合は、それを獲得する可能性が高くなります。
- ロケーション：北ヨーロッパと北アメリカに住む人々は、この病気と診断される可能性が高くなります。
- 年齢：ほとんどの人にとって、PBCの発症年齢は35〜60歳であり、American Liver Foundation（ALF）が述べています。
- 環境要因：PBCの発症リスクを高める可能性のある環境要因には、細菌、真菌、寄生虫の感染、タバコの喫煙、有毒化学物質への曝露などがあります。
診断
医師はあなたの健康、家族の健康の詳細な履歴を取り、症状を評価し、身体診察を行います。家族の別のメンバーがPBCと診断されているか、化学毒素に曝されたことがあるかなど、関連するすべての情報を必ず医師に提供してください。
診察中、医師は肝臓または脾臓の腫大の有無を確認し、聴診器で腹部を聴き、柔らかい部分を確認します。人にPBCがみられると、腹の右上の四分円に痛みが現れることがあります。
さらに、医師が一連の医療検査を完了するように依頼する場合もあります。
抗ミトコンドリア抗体（AMA）
これは、体のミトコンドリアに反応して形成される抗ミトコンドリア抗体のレベルを調べる血液検査です。レベルの上昇は、PBCの特徴的な症状です。
肝臓固有の検査
あなたの医師は血液検査を注文して、肝臓酵素の上昇、特に酵素アルカリホスファターゼをチェックするかもしれません。この酵素のレベルが高い場合は、肝臓または肝臓で病気のプロセスが発生しており、胆管が損傷を受けている可能性があります。
ラボの作業でAMAと肝酵素のレベルが上昇していることが明らかになった場合、それは医師がPBCと診断するのに十分な情報になる可能性があります。
コレステロール検査
PBCがある場合は、コレステロール値も通常より高くなることがあります。これは、肝臓が正常に機能していないことを医師に警告することがあります。
追加のテスト
時折、PBCの症状は他の健康状態の症状と重なる場合があります。場合によっては、医師は超音波、磁気共鳴エラストグラフィ（MRE）、または他の機器などの特殊な画像技術を使用して、類似した一連の症状を持つ疾患を除外することがあります。
PBCの診断が引き続き不確かな場合、医師は肝臓生検を行って肝臓の組織を検査し、疾患の確認を助けることがあります。
処理
PBCの治療法はありませんが、薬物療法は肝臓の疾患プロセスの進行を遅らせることを目的としています。最も一般的に使用されている薬はウルソジオール（別名アクティガルまたはウルソ）と呼ばれています。
ウルソジオールがPBCで機能しない場合は、2番目の薬剤であるオベチコール酸（Ocaliva）が有効です。この薬は、単独で、またはウルソジオールと組み合わせて使用すると、肝機能を改善することが示されています。肝臓の炎症を軽減し、病気の進行を遅らせ、かゆみの症状を軽減するために、他の薬を使用することもあります。
PBCとの戦いで、薬による症状の抑制が止まり、肝臓が機能しなくなり、命を救う肝臓移植が必要になる場合があります。肝移植は患者の延命に役立ちます。
ベリーウェルからの一言
多くの深刻な病状と同様に、PBCの診断は圧倒的です。症状を管理し、生活の質を最大化するために必要なツールを利用できるように、自分の病気と利用可能な治療オプションについてできる限り学びます。
自分で対処するには病気が多すぎる場合は、友人、家族、または専門家の助けを求めてください。疲労があなたを妨げるとき、あなたは毎日の活動を完了するために追加の手を必要とするかもしれません、そして専門家のサポートはあなたが人生の生産的で前向きな見通しを維持するのを助けることができます。