コンテンツ
再発性多発性軟骨炎（RP）は、全身の軟骨やその他の組織に再発性の炎症を引き起こすまれな自己免疫疾患です。軟骨は、関節の骨の端を覆い、他の体の部分に形状とサポートを与える、丈夫で柔軟な組織です。耳はほとんどの場合RPの影響を受けますが、鼻、気道、胸郭、関節など、軟骨を含む体のあらゆる部分が影響を受ける可能性があります。再発多発性軟骨炎の兆候は人によって異なり、影響を受ける体の部分に関連しています。研究者たちは、RPは自己免疫疾患であると信じていますが、何が原因であるかははっきりしていません。治療の目的は、症状を緩和し、罹患した軟骨構造を維持することです。
自己免疫疾患とは？症状
再発性多発性軟骨炎の人は以下を経験するかもしれません：
- 関節の炎症（関節炎）
- 目の水晶体の混濁（白内障）
- 軟骨の炎症（軟骨炎）
- 外耳の炎症（耳介の軟骨炎）
- 大動脈の血管炎症（血管炎）
RPのその他の症状は次のとおりです。
- 鼻梁のくぼみのように見えるサドルまたはパグノーズ
- 赤く、痛み、腫れた目
- 肋骨の痛み
- 喉や首の痛み
- 呼吸または発話の問題
- 嚥下障害（嚥下障害）
- 発疹
RPは、心臓弁や腎臓に問題を引き起こすことでも知られています。 RPが内耳に影響を与えると、バランスの問題、聴覚障害、めまい（めまいや胃のむかつきを引き起こす状態）を引き起こす可能性があります。
耳の軟骨膜炎とは何ですか？RPが気管に影響を与える場合、慢性的な咳や呼吸や嚥下の問題を引き起こす可能性があります。 RPはまた、肋骨と胸骨に激しい痛みを引き起こす可能性があります。
さらに、白内障は眼の関与の末期症状です。より頻繁に見られるのは炎症です（例えば、上強膜炎、強膜炎、ブドウ膜炎）
有病率
ジャーナルの2018年8月のレポートによると、毎年世界中で再発多発性軟骨炎と診断された100万人に3.5人がいると推定されています。 生物医学。ほとんどの新しい診断は40代と50代の人々に起こりますが、RPは年齢に関係なく誰にでも影響を与える可能性があります。
RPの小児症例は報告された症例の5％未満を占め、1か月から17歳までの子供に影響を及ぼします。
この病気は成人と子供に同じように現れます。両方の性別に影響を与えますが、女性の方がわずかに影響を受けます。それは他の民族グループと比較して症状の違いを経験している白人とアジア人のすべての民族グループに影響を及ぼします。
原因
再発多発性軟骨炎の正確な原因は不明ですが、研究者らはRPが自己免疫疾患であると疑っています。この状態は、体の免疫系が健康な軟骨や組織を病気の軟骨や組織と誤認した結果であると考えられています。
一般に、自己免疫疾患の危険因子には、遺伝学および生命因子と環境因子の組み合わせが含まれます。 RPの一部のケースは、長期的なストレスまたは環境内のものによって引き起こされる可能性があります。一部の人々はRPへの遺伝的感受性をもって生まれていることを示唆する証拠があります。
HLA-DR4と呼ばれる遺伝的特性は、一部の人々を2倍の確率で発症させる可能性があります。HLA、またはヒト白血球抗原は、特定の疾患に対する耐性とリスクの原因となる免疫系の重要な部分です。
HLA遺伝子は特定の疾患の原因となるだけではなく、ライフスタイルや環境要因と同じように、単に疾患リスクに寄与します。つまり、HLA-DR4遺伝子を持つすべての人が再発性多発性軟骨炎を発症するとは限りません。
診断
再発多発性軟骨炎の診断を行うための特定の検査はありません。医師は健康診断を行い、症状について尋ねます。患部を確認するために、炎症の兆候やX線を探すために血液検査を要求する場合があります。
RPの診断には、6つの特定の基準のうち3つを満たすことが含まれます。
- 両耳の軟骨の炎症
- 鼻の軟骨の炎症
- 気道の軟骨の炎症
- 同時に少なくとも5つの関節の関節炎
- 聴覚またはバランスの問題
- 目の炎症
発生している症状によっては、医師が生検を依頼する場合があります。これには、顕微鏡で観察するために少量の組織を採取することが含まれます。
あなたはあなたが経験する症状のタイプに基づいて、病気を治療するために他の専門家に相談する必要があるかもしれません。たとえば、関節炎の状態と自己免疫疾患の専門家であるリウマチ専門医や、心臓に関連した呼吸の問題が発生している場合は心臓専門医、または痛みの症状を管理するのに役立つ痛み管理専門家に相談してください。
処理
再発性多発性軟骨炎の治療法はありませんが、状態は治療可能です。治療の主な目的は、症状を緩和し、患部の軟骨を温存することです。
RPの主な治療法は、プレドニゾンによるコルチコステロイド療法です。この薬は、症状の重症度、期間、頻度を減らすことで知られています。
疾患活動性が高いフレア期間中に、より高用量のプレドニゾンを投与できます。病気の活動性が低い寛解期には、より少ない線量が投与されます。
アドビルやモトリンなどの抗炎症薬は、軽度の状態の患者の痛みの管理と炎症の緩和に役立ちます。重症の場合、医師は過活動の免疫系を遅らせる強力な薬を勧めます。
疾患修飾性抗リウマチ薬（DMARD）であるメトトレキサートは、維持療法としてのプレドニゾンと組み合わせたRPの有望な治療法であることが示されています。メトトレキサートがステロイド治療の必要性を減らすことをさらに調査します。
Imuran（アザチオプリン）、Cytoxan（シクロホスファミド）、Dapsone（ジアミノジフェニルスルホン）、Arava（レフルノミド）、Myfortic（ミコフェノール酸）、およびNeoral（シクロスポリン）を含む他のDMARD（メトトレキサートの有無にかかわらず）は、メトトレキサートだけで救済。
関節リウマチのメトトレキサートについて知っておくべきことベリーウェルからの一言
再発性多発性軟骨炎の長期的な展望は人によって異なります。一般に、状態は慢性的で進行性であり、時間とともに悪化します。重度の疾患のある人では、視覚障害や聴覚障害、前庭機能障害-良性発作性頭位めまい（無害な慢性の長期型めまい）-または心肺（心臓および肺）疾患などの障害が発生する可能性があります。
RPの重症例は生命を脅かします。しかし、近年、生存率と疾患の転帰が改善されており、RPや他の自己免疫疾患の多くの人々は、長く充実した生活を続けています。障害を発症した人でさえも、より新しく、より強力な治療オプションにより、より良い結果をもたらすことができます。
耳の痛みの意味とそれについてすべきこと