スティッフパーソン症候群の概要

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著者: Frank Hunt
作成日: 14 行進 2021
更新日: 19 11月 2024
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モーシュウォルトマン症候群とも呼ばれるスティッフパーソン症候群(SPS)は、筋肉のこわばりが行き来するまれな神経系障害です。研究によると、SPSも自己免疫疾患であり、この症候群の人は1型糖尿病や甲状腺炎などの他の自己免疫疾患を患っていることがよくあります。

SPSは男性と女性の両方に影響を及ぼし、年齢を問わず発症する可能性がありますが、小児期の診断はまれです。何人がそれに苦しんでいるかは正確には分かっていません。

スティッフパーソン症候群の症状

SPSの症状には次のものがあります。

  • 出入りする体幹と四肢の筋肉のこわばり-これは背中のこわばりや痛み、過度の直立姿勢、足のこわばりを引き起こします
  • 人が驚いたり、触れたり、動揺したり、不安を感じたりしたときに、腕と脚に重度の筋けいれん
  • 時間の経過とともに湾曲した腰(前弯)および変形した関節
  • 突然の筋肉のけいれんの間に転倒する(追加の関連する問題を引き起こす可能性があります)

診断

症状は診断を示唆しています。ただし、まれな疾患であるため、パーキンソン病、多発性硬化症、線維筋痛症、または精神障害として誤診されることがあります。


症候群が特定の癌に関連している場合、診断は抗GAD抗体または他の種類の抗体の存在によって確認されることがあります。ただし、SPS患者の35%には抗体がなく、関連する癌もありません。

糖尿病をチェックするヘモグロビンA1Cや甲状腺炎をチェックする甲状腺刺激ホルモン(TSH)など、他の検査が行われる場合もあります。筋肉検査(筋電図検査または筋電図検査)も行われることがあります。

処理

SPSの治療法はありませんが、利用可能な治療法があります。アザチオプリン(アザサン)、ジアゼパム(バリウム)、ガバペンチン(ニューロンチン)、チアガビン(ガビトリル)、またはバクロフェン(リオレサール)などの薬物を使用できます。

腫瘍が摘出されてステロイド治療が行われた後、関連するがんを伴う患者の症状は改善する可能性があります。

血漿交換(血漿交換療法)は一部の個人の症状を軽減するのに役立ちますが、この治療は通常、生命にかかわる呼吸機能低下のある人のために予約されています。他の人にとっては、静脈内免疫グロブリン(IVIg)が役立ちます。


理学療法は、長期にわたる筋肉の緊張に関連する症状を緩和するのに役立ちますが、筋肉のけいれんを引き起こすこともあります。コルチコステロイドも同様に役立ちますが、糖尿病患者には注意深く投与する必要があります。