多発血管性肉芽腫症

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著者: Clyde Lopez
作成日: 18 Aug. 2021
更新日: 14 11月 2024
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多発血管炎性肉芽腫症(GPA)は自己免疫疾患です。自己免疫疾患は、体の免疫系が健康な組織を攻撃して破壊するときに発生します。この状態は、血管や他の組織に炎症、腫れ、炎症を引き起こします。

この炎症は、体内の臓器への血流を減少または停止させます。この状態は主に呼吸器系に影響を及ぼします。これには、副鼻腔、鼻、気管、および肺が含まれます。また、腎臓に影響を与える可能性があります。しかし、それは体内のあらゆる臓器に損傷を与える可能性があります。

多発血管炎を伴う肉芽腫症の原因は何ですか?

GPAは一般的ではありません。それはどんな年齢でも始めることができます。医者はそれを引き起こす原因を知りません。

多発血管炎性肉芽腫症の症状は何ですか?

GPAのほとんどの人は、最初に次のような漠然とした症状を示します。

  • 倦怠感または疲労感

  • 関節痛

  • アレルギーや風邪の治療に反応しない上気道症状:

    • 鼻水

    • 血の分泌物


    • 副鼻腔の痛み

    • 混雑

    • 耳管の閉塞

    • 血を出す咳

    • 呼吸困難

  • 目の感染症、発赤、灼熱感、または痛み

  • 弱点

  • 皮膚のただれや潰瘍

  • 嗄声

  • 寝汗

多発血管炎性肉芽腫症はどのように診断されますか?

GPAを診断するために、医療提供者は次のことを行う場合があります。

  • あなたの健康の歴史を取る

  • 身体検査を行う

  • 症状の確認

  • 血液検査を注文する

  • 抗好中球細胞質抗体(ANCA)血液検査を注文する

  • 胸部X線や肺や副鼻腔のCTスキャンなどの画像検査を注文する

  • 影響を受けた臓器から生検を行い、状態が存在するかどうかを確認します

  • 尿検査を注文する

これらのテストのいくつかは、症状の他の原因を除外するのに役立ちます。彼らは診断を確認しないかもしれません。生検は、それがGPAであるかどうかを確実に知る唯一の方法です。


多発血管炎性肉芽腫症はどのように治療されますか?

GPAを持つほとんどの人は治療することができます。しかし、この状態を治療するために使用される薬は、それ自体の副作用をもたらす可能性があります。これらの副作用については、必ず医療提供者に相談してください。

これらは治療に使用される一般的な薬です:

  • コルチコステロイド。 このステロイドは炎症を軽減するのに役立ちます。ステロイドの長期使用は骨の健康に影響を与える可能性があるため、医療提供者は骨密度の変化を監視および治療する場合もあります。

  • リツキシマブ。これは特定の免疫細胞(B細胞)に対する抗体です。これらの細胞は、GPAで自己免疫状態を引き起こすのに役立ちます。

  • シクロホスファミド。 これは、アクティブなGPAを処理するために使用されます。

    • この薬は、症状を1〜2年間寛解させるために投与される場合があります。

    • これはメトトレキサートの代替品です。

    • この薬は、GPAを治療し、寛解をもたらすためにプレドニゾンと一緒に投与される場合があります。


  • 抗生物質。 特定の感染症は、この状態の人々の間でより一般的です。抗生物質は、感染症を治療または予防するために投与される場合があります。

GPAは、治療が成功した後でも戻ってくる可能性があります。寛解している場合でも、引き続き医療提供者にフォローアップしてください。

多発血管炎を伴う肉芽腫症の考えられる合併症は何ですか?

進行中のGPAは以下を引き起こす可能性があります:

  • 鼻の軟骨の崩壊

  • 副鼻腔と耳の感染症

  • 難聴

  • 腎臓の損傷

  • 腎不全

いつヘルスケアプロバイダーに電話すればよいですか?

上記の症状がある場合は、医療提供者に連絡してください。これは、アレルギー薬などの適切と思われる市販の治療を試しても成功しなかった場合に特に当てはまります。

視力に変化がある場合は、必ず医療提供者に連絡してください。血の混じった粘液を出す咳がある場合は、電話してください。これらは、多発血管炎性肉芽腫症(GPA)または別の深刻な健康問題の症状である可能性があります。

多発血管炎性肉芽腫症の要点

  • 多発血管炎性肉芽腫症(GPA)は、血管やその他の組織に腫れや炎症を引き起こす自己免疫疾患です。それは珍しいです。

  • 医者はそれを引き起こす原因を知りません。

  • GPAのほとんどの人は、最初に漠然とした症状を報告します。

  • 生検は、それがGPAであるかどうかを確実に知る唯一の方法です。

  • GPAのほとんどの人は、強力な薬を服用することで安心します。

  • GGPAは治療が成功した後でも戻ってくる可能性があります。

  • 進行中のGPAは深刻な合併症を引き起こす可能性があります。

  • 寛解している場合でも、引き続き医療提供者にフォローアップしてください。