肺のパンコースト腫瘍の概要

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著者: Marcus Baldwin
作成日: 13 六月 2021
更新日: 11 5月 2024
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教科書をわかりやすく!「肺がんの病態〜パンコースト症候群やホルネル症候群とは」分類や合併症の機序を解説!
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パンコースト腫瘍は、胸壁に浸潤する肺がんの一種です。 上溝腫瘍。多くの場合、パンコースト腫瘍には「パンコースト症候群」と呼ばれる独特の症状があり、これは肩と腕と手の内側の痛みで構成されます。

パンコースト腫瘍は、右または左の肺の上部(先端領域)に発生し、この領域の近くの構造に侵入します。これらには以下が含まれます。

  • 肋骨(多くの場合、1番目と2番目の肋骨)と椎骨。
  • 脇の下の近くにある神経のクラスターである腕神経叢。
  • 肺の上部付近の神経または血管(鎖骨下動脈、横隔神経、反回神経、迷走神経など)

肺がんの約3〜5%を占める腫瘍は、まれな症状とX線でのこれらの腫瘍の観察の困難さの両方のため、しばしばしばらくの間誤診されます。これらの腫瘍の多くは、手術が可能な段階で診断されます行われ(多くの場合、化学療法と放射線療法の後で)、予後は他のタイプの肺がんよりも優れています。


症状

パンコースト腫瘍の症状は、がんが存在する肺の上部近くにある構造(神経)の圧迫が原因です。古典的な症状はパンコーストトビアス症候群と呼ばれ、以下が含まれます:

腕と肩の痛み

肩の痛みは腕(特に腕の内側の部分と手の小指側)に頻繁に広がります。この痛みはしばしばひどく、容赦ないものです。痛みは、脇の下や肩甲骨に広がることもあります。 (特に肩関節痛は、特にパンコースト腫瘍を持っている人にとって、肺癌の最初の症状であるかもしれません。)

手の筋肉の衰弱

人々は手の筋に衰弱を感じるかもしれませんが、それはもともと筋骨格系であると簡単に却下することができます。


手のヒリヒリ感ととげのある感覚

チクチクするような奇妙な感覚、特に薬指と小指が認められる場合があります。

ホーナー症候群

ホーナー症候群は、眼瞼下垂(眼瞼下垂)汗かいせんまたは無汗症(顔の片側での発汗の欠如または欠如に続いて顔面の片側が紅潮して発汗することが多い)、眼球炎(眼の内側への沈み込み)、縮瞳(眼の収縮した瞳孔)。

上腕の腫れ

時には鎖骨下静脈(鎖骨の下を走る静脈)への圧力により、上腕の腫れも起こります。

パンコースト腫瘍を示唆する症状がある場合は、医師に相談するか、セカンドオピニオンを取得してください。これらの腫瘍の多くは、その独特の症状と、X線では見にくい場合があるため、最初は見落とされています。

原因

喫煙は肺癌の主な要因ですが、肺癌の診断は非喫煙者(元喫煙者または喫煙歴のない人)で増加していることに注意することが重要です。肺癌のその他の危険因子には、ラドン曝露、間接喫煙、肺がんを引き起こすことが知られている化学物質や物質への職業ばく露。肺癌は喫煙する人が少ないほど全体的に減少していますが、若い成人、特に喫煙したことがない若い女性で増加しています。


診断

Pancoast腫瘍の診断は、2つの理由でしばしば遅れます。これらの腫瘍は もっと少なくたぶん 息切れや咳などの典型的な肺癌の症状があり、人々はしばしば最初に整形外科医または神経科医の症状を診察します。パンコースト腫瘍はまた、その場所が原因で胸部X線で見るのが困難です。

肺がんの最大25%が胸部X線で見落とされますが、パンコースト腫瘍は見落とされる可能性がさらに高くなります。

CTスキャンとMRIの組み合わせがよく使用されます。MRIは手術前に神経の関与を探すために重要です。 (MRIは他のタイプの肺癌ではあまり使用されません)。開胸生検(開胸術)または鎖骨上のリンパ節の生検(鎖骨上リンパ節生検)による肺生検は、診断を下すためにしばしば行われます。気管支鏡検査などの他の検査も行われる場合があります。

演出

病期分類はしばしばPETスキャン/ CTの組み合わせで行われ、PETスキャンはこれらの腫瘍を有する人々の21%の病期分類(したがって、最良の治療選択)を変更したことが2015年の研究で判明したため、PETスキャンは治療計画において非常に重要である可能性があります。

これらの癌の多くはIIB期の非小細胞肺癌です。 TNM肺がんの病期分類に基づいて、それらのほとんどはT3またはT4です。つまり、腫瘍は診断時に直径が7センチメートル(または3 1/2インチ)を超えることがよくあります。

肺がんの種類

パンコースト腫瘍は通常、非小細胞肺癌の一種であり、最も一般的なタイプは腺癌であり、その後に扁平上皮癌が続きます。肺腺癌、および現在は扁平上皮癌にも利用できるいくつかの標的療法があるため、腫瘍の遺伝子プロファイリング(分子プロファイリング)を確実に行うことが非常に重要です。

鑑別診断

パンコースト症候群の症状は、最もよくパンコースト腫瘍に関連していますが、ウイルス、細菌、真菌による感染などの良性の原因のために指摘されています。

処理

パンコースト腫瘍の患者さんに対する治療法の選択肢は、腫瘍の程度によって異なります。現在、推奨される治療には、化学療法と放射線療法とその後の手術の組み合わせが含まれます。次のような選択肢があります:

化学療法と標的療法

パンコースト腫瘍の治療は通常、手術が可能かどうかにかかわらず、肺がんの化学療法から始まります。手術が困難な場所があるため、手術前に腫瘍のサイズをできるだけ小さくすることが目標です。さらに、これらの腫瘍の多くは、「標的可能な変異」、標的治療が利用できる遺伝子検査で発見された遺伝子異常を持っています。分子プロファイリングまたは遺伝子プロファイリングとも呼ばれる遺伝子検査を受けたことがない場合は、医師に相談してください。

手術

多くの場合、パンコースト腫瘍に対して手術を行うことができますが、化学療法および/または腫瘍を縮小させるための標的療法と放射線療法の後に行われます。手術前の化学療法は「導入療法」と呼ばれます。この手術は非常に難しい場合があり、外科医がこの種の腫瘍に精通しているがんセンターを見つけることが重要です。

手術中、肺の間の胸部のリンパ節(縦隔リンパ節と呼ばれる)もしばしば除去されます。

パンコースト腫瘍の手術は一般に開胸術(肋骨が分離または除去される開胸手術)を介して行われましたが、2014年の研究では、ビデオ支援胸腔鏡手術(VATS)による低侵襲手術が安全かつ効果的である可能性があることが示唆されています。 VATSでは、胸部に小さな切開を入れ、器具を使用して腫瘍を切除します。

パンコースト腫瘍は神経と密接に関連していることが多いため、これらの手術には胸部外科医と脳神経外科医の両方の立ち会いが推奨されます。

放射線治療

治癒を目的とした治療が不可能な場合でも、痛みや他の症状を和らげるために使用される緩和療法として、放射線療法は依然として役立ちます。放射線療法は、化学療法と併用して、手術前に腫瘍を「縮小」することもできます。

標的療法

上記のように、誰もが非小細胞肺癌、特に肺腺癌では、腫瘍の分子プロファイリングを行う必要があります。現在、EGFR変異、ALK再編成、ROS1再編成、BRAF変異などの治療薬が承認されており、さらなる治療法が臨床試験で研究されています。

免疫療法

免疫療法は、一部の非小細胞肺癌の可能な治療法です。

臨床試験

パンコースト腫瘍は非常にまれであり、新しい治療法を評価するための臨床試験が進行中です。

予後

パンコースト腫瘍の生存率は、過去数十年で大幅に改善されています。一般に、パンコースト腫瘍は、肺のより中心に位置する腫瘍よりも予後がよく、生存率は同様の段階の他のがんよりも優れている可能性があります。それにもかかわらず、予後はがんの病期によって異なります。 5年間の平均生存率は30%です。