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脊髄は灰白質と白質で構成されています。断面で切断すると、白質に囲まれた蝶の形をした灰白質が見えます。灰白質は、主にニューロン（メッセージを他の神経細胞に転送する特殊な神経細胞）とグリア細胞（ニューロン細胞を囲んで絶縁する）で構成されています。灰白質は脊髄の中核を形成し、「角」と呼ばれる3つの突起から構成されます。ホーンはさらにセグメント（または列）に分割され、背側のホーンが後ろに、横のホーンが側に、前部のホーンが前に配置されています。
脊髄の前角（前角とも呼ばれる）には、骨格筋に影響を与える運動ニューロンの細胞体が含まれています。
運動ニューロンを理解する
移動すると、脳は脊髄の細胞にメッセージを送ります。これらの細胞は、メッセージを末梢神経系、つまり脳と脊髄の外にある神経系の一部に中継します。
骨格筋の動きは、末梢神経系によって調節される機能の1つにすぎません。これらのメッセージを中継する責任がある神経細胞は運動ニューロンと呼ばれます。
脳と脊椎の間でメッセージを送信する神経は上位運動ニューロンと呼ばれ、脊椎から筋肉にメッセージを中継する神経は下位運動ニューロンと呼ばれます。
運動ニューロン疾患を理解する
これらのニューロンを選択的に攻撃する疾患は、運動ニューロン疾患と呼ばれています。その名前が示唆するように、運動ニューロン疾患は人の移動能力を低下させます。この最もよく知られている例は、筋萎縮性側索硬化症（ALS）です。その他には、ポリオやケネディ病などがあります。
神経科医は、身体検査を使用して、神経系のどこに疾患があるかを判断します。病気の特徴は大きく異なります。例えば：
- 上位運動ニューロンにのみ影響を及ぼす疾患は、通常、筋肉の緊張の増加を示し、正常な動きに影響を与えます。
- 下の運動ニューロンに影響を与える病気は、筋萎縮（消耗）と束形成（少数の筋線維の短時間の自発的収縮）により特徴付けられます。
- ALSなどの運動ニューロン疾患の一部の形態では、上位と下位の両方の運動ニューロン機能が影響を受けます。
運動ニューロン疾患の種類
運動ニューロン疾患は、運動を調節する神経系の部分に徐々に損傷を与えるまれな状態です。運動ニューロン疾患は、年齢を問わず発生する可能性があり、40歳以上の人々に最もよく見られます。これは、女性よりも男性に影響を与えます。
運動ニューロン疾患にはいくつかの種類があります：
- ALS（ルーゲーリック病とも呼ばれます）は、この病気の最も一般的な形態です。腕、脚、口、呼吸器系の筋肉に影響を与えます。原因はほとんどの場合不明ですが、約10％が家族の遺伝学に直接関連しています。
- 進行性球麻痺（PBP）には脳幹が関与し、頻繁に窒息する呪文、発話困難、食事、嚥下を引き起こします。 PBPの原因は不明ですが、遺伝学に関連すると考えられています。
- 進行性筋萎縮症（PMA）は、運動ニューロン疾患の一種であり、下部の運動ニューロンのみに影響を及ぼし、徐々にではあるが徐々に筋肉の消耗（萎縮）を引き起こします。
- 原発性側索硬化症（PLS）は、下部運動ニューロンのみが関与する疾患のまれな形態であり、ゆっくりと進行する硬直を引き起こします。 PLSは致命的ではありませんが、PLSは通常の活動や人の生活の質を妨げる可能性があります。
- 脊髄性筋萎縮症（SMA）は、子供に影響を与える遺伝性の運動ニューロン疾患です。これは、進行性の筋肉の消耗、発達不良、呼吸筋の強度低下に関連しています。