ウィルムス腫瘍の概要

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著者: Charles Brown
作成日: 3 2月 2021
更新日: 15 5月 2024
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ウィルムス腫瘍(腎芽腫とも呼ばれる)は、腎臓に影響を与える小児がんです。子供の腹部または腹部の腫れ内の大きな腫瘤は通常、最初の徴候です。この腫れや腫れは、親が子供を着替えたり入浴したりしているときにしばしば気づかれます。

ウィルム腫瘍の診断は多段階のプロセスであり、病歴、身体診察、さまざまな血液および画像検査が含まれます。診断を確定するには、生検(組織サンプル)が必要です。ウィルムス腫瘍の主要な治療法は手術であり、その後に化学療法が続き、場合によっては放射線療法も行われます。

米国では毎年約650のウィルムス腫瘍の新しい症例があります。この小児がんは、最も一般的には3歳から5歳の間で発生し、少女ではやや一般的です。

症状

ほとんどの場合、ウィルムス腫瘍の子供には腹部または腹部の腫れのみがあります。ときどき、固い隆起または腫瘤が感じられることがあります。腹部の腫れまたは腫瘤は、腫瘍が成長し、それが発生した腎臓よりもはるかに大きくなります。


ウィルムス腫瘍の他の症状と徴候には次のものがあります:

  • 腹痛
  • 尿中の血(血尿と呼ばれます)
  • 高血圧

良いニュースは、ウィルムス腫瘍のほとんどの症例が、がんが体の他の部分に転移する機会(転移と呼ばれる)になる前に発見されることです。

ただし、がんが転移した場合、多くの場合、最初に肺に転移します。これらの場合、子供は呼吸困難を報告することがあります。

原因

ウィルムス腫瘍は、制御不能に成長する未熟な腎細胞から発生します。腎臓が2つあります。これは、豆の形をした臓器で、各脇腹(腹部の後ろ、胸部の下、脊椎に隣接する領域)にあります。

子宮では、胎児の腎臓が早期に発達します。しかし、腎細胞になるはずの細胞が成熟しないこともあり、赤ちゃんの腎臓内では未成熟のままです。これらの未成熟な細胞は、子供が3歳から4歳の頃に成熟するか、制御不能に成長してウィルムス腫瘍を形成する可能性があります。


ほとんどのウィルムス腫瘍は1つの腎臓のみに影響を与えます。ウィルムス腫瘍の小児の約5%から10%が両方の腎臓に影響を与えています。

一部の子供では、初期腎細胞が最終的にウィルムス腫瘍を形成する理由が正確にわかっていません。

彼らは、(遺伝子のDNA配列が変化した場合の)さまざまな複数の遺伝子変異が関与していると疑っています。これらの遺伝子変異は遺伝するか(ママまたはパパから受け継がれる)、またはランダムで自然発生的(自分で発生する)である可能性があります。

遺伝子、DNA、染色体の基礎

ウィルムス腫瘍の発生における遺伝子変化の役割は、特定の遺伝子症候群の子供がこの癌を発症するリスクが高いという事実によって裏付けられています。

完全なリストではありませんが、ウィルムス腫瘍に関連するいくつかの遺伝的症候群には以下が含まれます:

  • WAGR症候群
  • Denys-Drash症候群
  • ベックウィズ-ヴィーデマン症候群
  • シンプソン・ゴラビ・ベーメル症候群

ウィルムス腫瘍のほとんどの症例は、遺伝した遺伝子変異が原因ではありません。言い換えれば、専門家はウィルムス腫瘍のほとんどの症例がランダムに発生すると信じています。


診断

ウィルムス腫瘍の診断は、病歴と身体診察から始まります。診断が疑われる場合、子供は小児がんセンターに紹介されます。

診断を確定するために、腫瘍の組織が病理学者と呼ばれる医師によって顕微鏡下で検査されます。

組織は、生検を介して、または腫瘍が切除されている手術中に取得できます。

診断プロセス中に、包括的な代謝パネルや完全な血球数などの尿検査と検査が注文されます。これらの検査は、腎臓や他の臓器の機能(腫瘍が拡がっている場合)を評価するのに役立ちます。

ウィルムス腫瘍を腹部の他の腫瘤と区別するのに役立つように、また最終的にはがんの病期分類のために、画像検査も行われます。

多くの場合、これらの画像検査には以下が含まれます。

  • 腹部超音波
  • 腹部と胸部のコンピューター断層撮影(CT)スキャン(がんが肺に転移しているかどうかを確認するため)
  • 腹部の磁気共鳴画像法(MRI)

処理

ウィルムス腫瘍の治療には、手術、化学療法、および一部の子供では放射線療法が含まれます。

手術

ウィルムス腫瘍のほとんどの子供は、腎臓全体を外科的に切除します(根治的腎摘除術と呼ばれます)。

腎臓の除去に加えて、副腎(腎臓の上にある)、尿管(腎臓から膀胱に尿を運ぶ)、および腎臓を囲む脂肪組織が除去されます。

手術中、腎臓に隣接するリンパ節も切除され、がん細胞が存在するかどうかを確認するために検査されます。リンパ節のサンプリングは、子供のがんの病期分類と手術後の治療計画の決定に重要です。

化学療法

化学療法は通常、ウィルムス腫瘍の小児の手術後に行われます。例外としては、初期の小さい(550グラム未満)ウィルムス腫瘍の非常に幼い子供が含まれ、組織学的に(顕微鏡で細胞がどのように見えるか)わかります。

両方の腎臓にウィルム腫瘍がある小児では、腫瘍の縮小を試みる手術の前に化学療法が通常行われます。

癌治療のための化学療法-概要

放射線

放射線療法は、ウィルムス腫瘍のより進行した段階を治療するために使用されます。

放射線は、未分化組織学を有する初期の腫瘍の治療にも使用されます。これは、がん細胞の外観が歪んでいることを意味します。これにより、腫瘍の治療が困難になります。

防止

ウィルムス腫瘍の発症に関連する既知の要因はありません。つまり、ウィルムス腫瘍を引き起こすことが知られている化学的習慣や生活習慣はありません。したがって、この種のがんを防ぐ方法はありません。

ただし、子供がウィルムス腫瘍を発症するリスクの増加に関連する症候群(たとえば、WAGRまたはBeckwith-Wiedemann症候群)を持っている場合は、腹部または腎臓の超音波による定期的なスクリーニングが推奨されます。

ベリーウェルからの一言

お子さんがウィルムス腫瘍と診断された場合は、診断に対処するために子供のがんチームにお問い合わせください。

子供が治療を受けているときに、子供を世話することの肉体的および感情的な影響は、圧倒的な場合があります。あなたは一人ではなく、知識、他者からのサポート、そして回復力を備えているのではなく、あなたとあなたの家族と子供がこれを乗り越えることができることを知ってください。