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ゾリンジャーエリソン症候群（ZES）は、膵臓または十二指腸と呼ばれる小腸の上部に1つまたは複数の腫瘍を形成させるまれな疾患です。また、胃や十二指腸に潰瘍が発生することもあります。腫瘍はガストリノーマと呼ばれ、ガストリンというホルモンを大量に分泌します。これにより胃酸が過剰に産生され、消化性潰瘍を引き起こす可能性があります。腫瘍は症例の50％で癌性です。
ZESによって引き起こされる潰瘍は、通常の消化性潰瘍よりも治療への反応が鈍いです。 ZES患者が腫瘍を発症する原因は不明ですが、ZES症例の約25％は多発性内分泌腫瘍と呼ばれる遺伝性疾患に関連しています。
ゾリンジャーエリソン症候群はまれであり、どの年齢でも発生する可能性がありますが、30歳から60歳の間の人が発症する可能性が高くなります。また、消化性潰瘍に苦しんでいるすべての人々の中で、それらの人々のほんのわずかなパーセンテージだけがゾリンジャーエリソンを持っています。
症状
ZESの症状には次のものがあります：
- 腹部のかじり、焼けるような痛み
- この痛みは通常、胸骨とへその間の領域にあります。
- 圧迫感、膨満感、膨満感
- この痛みは通常、食事の30〜90分後に発生し、制酸薬によって緩和されることがよくあります。
- のどに向かって上がる腹部の痛みや灼熱感
- これは胸やけ、または胃食道逆流が原因で発生し、胃の内容物が食道に戻ったときに発生します。
- 嘔吐
- 嘔吐物は血を含んでいるか、コーヒーかすに似ている場合があります。
- 下痢
- 便は悪臭を放つことがあります。
- 黒、タール便
- 便中の血は、それらを暗赤色または黒色に変え、それらをタール状または粘着性にする。
- 吐き気
- 倦怠感
- 弱点
- 減量
原因
ゾリンジャーエリソン症候群は、膵臓および十二指腸の腫瘍によって引き起こされます。これらの腫瘍はホルモンガストリンを生成し、ガストリノーマと呼ばれます。高レベルのガストリンは胃酸の過剰産生を引き起こします。この酸性度の増加は、胃と十二指腸の消化性潰瘍の発生につながる可能性があります。
診断
血液検査： 血液検査では、血液中のガストリンレベルが上昇しているかどうかを確認します。ガス濃度が上昇していると、膵臓または十二指腸の腫瘍を示している可能性があります。
バリウムX線： 患者はバリウムを含む液体を飲み、それが食道、胃、十二指腸の壁を覆います。その後、X線が撮影されます。医師はX線を見て、潰瘍の兆候を探します。
上部内視鏡検査： 医師は、内視鏡と呼ばれる器具、レンズが付いた細くて柔軟なライト付きのチューブで食道、胃、十二指腸の内部を検査します。内視鏡は、口から喉に通され、胃と十二指腸。医師は潰瘍を探したり、生検と呼ばれる組織サンプルを採取して検査室で検査したり、ガストリン産生腫瘍の有無を確認できます。
上部内視鏡検査で何を期待するかイメージング技術： 医師は、コンピューター断層撮影（CT）スキャン、磁気共鳴画像（MRI）スキャン、超音波、または核スキャンを使用して、腫瘍の場所を特定することがあります。
- CTスキャンは、コンピューター技術によるX線を使用する診断テストです。 X線ビームはさまざまな角度から撮影され、患者の体の断面画像を作成します。次に、コンピューターがこれらの画像を組み立てて、臓器、骨、組織を非常に詳細に表示できる3次元画像にします。
- MRIスキャンでは、X線ではなく磁気信号を使用して人体の画像を作成します。これらの画像は、組織の種類の違いを示しています。
- 超音波は高周波の音波を送信します。この音波は検査中の領域に入り、臓器にぶつかると跳ね返ります。これはコンピュータによって処理され、スキャンされる領域のマップが作成されます。
- 核スキャンでは、ガンマ線カメラで腫瘍を検出できるようにする放射性物質が体内に導入されます。
合併症
ゾリンジャーエリソンの症例の50％で、腫瘍は癌性（悪性）です。腫瘍が癌性である場合、癌が肝臓、膵臓の近くのリンパ節、および小腸に転移するリスクがあります。
ゾリンジャーエリソン症候群の他の合併症：
- 腸に穴ができる深刻な潰瘍
- 失血
- 慢性下痢
- 減量
処理
ゾリンジャーエリソン症候群の治療は、腫瘍の治療と潰瘍の治療の2つの領域に焦点を当てています。
腫瘍が1つしかない場合は、多くの場合、手術が行われます。腫瘍が肝臓にある場合、外科医は肝臓の腫瘍をできるだけ多く切除します（デバルキング）。
腫瘍の手術が不可能な場合は、他の治療法が用いられます：
- 血液供給を遮断して腫瘍を破壊しようとする（塞栓術）。
- 電流（高周波アブレーション）を使用して癌細胞を破壊しようとしています。
- がんの症状を和らげるために腫瘍に薬物を注入すること。
- 化学療法を使用して腫瘍の成長を遅らせようとします。
潰瘍の治療
- プロトンポンプ阻害剤： これらはゾリンジャーエリソン症候群の最も効果的な薬です。プロトンポンプ阻害剤は非常に強力で、酸の生成を抑制し、治癒を促進します。プロトンポンプ阻害剤の例には、プリロセック、プレバシッド、ネキシウム、アシフェックス、およびプロトニックスが含まれます。
- 酸ブロッカー： これらは、ヒスタミン（H-2）ブロッカーとも呼ばれます。これらの薬は、消化管に放出される塩酸の量を減らします。これは、潰瘍の痛みを和らげ、治癒を促すのに役立ちます。酸遮断薬は、ヒスタミンがヒスタミン受容体に到達しないようにすることで機能します。ヒスタミン受容体は、胃の酸分泌細胞に塩酸を放出する信号を送ります。酸遮断薬の例には、タガメット、ペプシド、およびアキシドが含まれます。酸遮断薬はプロトンポンプ阻害剤と同様に機能せず、処方されない場合があります。酸遮断薬を使用する人にとっては、効果を発揮するために高頻度の高用量が必要です。
予後
上記のように、ゾリンジャー・エリソンの症例の50％では、腫瘍は癌性です。早期診断と外科的発明では、20〜25％の治癒率しか達成できません。しかし、ガストリノーマは成長が遅く、腫瘍が発見されてから患者は何年も生存する可能性があります。酸抑制薬は、酸の過剰生産の症状を制御するのに非常に効果的です。
診断するには、医療提供者に相談する必要があります。この時点で、この状態のすべての側面は、治療オプションと継続的なケアと状態の監視とともに、医師と話し合う必要があります。診断後、新しい症状または悪化する症状が発生した場合は、医師に報告する必要があります。