高安動脈炎

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著者: Laura McKinney
作成日: 1 4月 2021
更新日: 24 4月 2024
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高安動脈炎 【指定難病40】  難病(予備群)当事者香取の難病紹介
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高安動脈炎は大動脈やその主要な枝などの大きな動脈の炎症です。大動脈は心臓から体の他の部分に血液を運ぶ動脈です。


原因

高安動脈炎の原因は不明です。この病気は、主に20〜40歳の子供や女性に発生します。東アジア、インド、またはメキシコ系の人々でより一般的です。しかし、それは今や世界の他の地域でより頻繁に見られています。この問題を抱える可能性を高めるいくつかの遺伝子が最近発見された。

高安動脈炎は自己免疫疾患のようです。これは、体の免疫システムが誤って健康な組織を攻撃することを意味します。この状態には他の臓器系も含まれます。高安動脈炎は、高齢者における巨細胞性動脈炎または側頭動脈炎に似ている多くの特徴を持っています。

症状

症状は次のとおりです。

  • 腕の脱力感や使用に伴う痛み
  • 胸の痛み
  • めまい
  • 疲労
  • ふらつき
  • 筋肉や関節の痛み
  • 皮膚の発疹
  • 寝汗
  • ビジョンの変化
  • 減量
  • ラジアルパルスの減少(手首)
  • 両腕の血圧の違い
  • 高血圧(高血圧)

炎症(心膜炎または胸膜炎)の徴候もあるかもしれません。

試験とテスト

確定診断を下すために利用できる血液検査はありません。診断は、炎症を示唆する血管の狭窄を示す症状と画像があるときに行われます。

考えられるテストは次のとおりです。

  • 動脈造影図
  • 血管造影図
  • 全血球数(CBC)
  • C反応性タンパク質(CRP)
  • 心電図(ECG)
  • 赤血球沈降速度(ESR)
  • 磁気共鳴血管造影(MRA)
  • 磁気共鳴イメージング(MRI)
  • コンピュータ断層撮影(CT)
  • 超音波
  • 胸部レントゲン写真

処理

高安動脈炎の治療は困難です。しかし、正しい治療を受けている人は改善を見ることができます。早期に状態を特定することが重要です。


ほとんどの人は最初に高用量のステロイドで治療されます。アザチオプリン、ミコフェノール酸、メトトレキサート、またはレフルノミドなどの免疫抑制薬がしばしば追加されます。

インフリキシマブなどのTNF阻害剤を含む生物学的薬剤は、以前の治療で改善しない人々に推奨される。

高安動脈炎を治療するための有望な利点を示す他の生物学的薬剤には、トシリズマブ、およびリツキシマブが含まれる。

手術

手術または血管形成術を用いて、狭窄した動脈を開いて血液を供給したり狭窄部を広げたりすることができる。

場合によっては、大動脈弁の置換術が必要になることがあります。

見通し(予後)

この病気は治療しなければ致命的になることがあります。しかし、薬と手術を併用した治療法で死亡率が低下しています。大人は子供よりも生存の可能性が高いです。

考えられる合併症

合併症は次のとおりです。

  • 血餅
  • 心臓発作
  • 心不全
  • 心膜炎
  • 大動脈弁不全
  • 胸膜炎
  • ストローク
  • 消化管出血または腸管閉塞による痛み

医療専門家に連絡する場合

この症状の症状がある場合は、医療提供者に連絡してください。弱い脈拍、胸痛、および呼吸困難は直ちに治療を必要とします。

代替名

無脈疾患

画像


  • 心、真ん中を通るセクション

  • 心臓弁 - 前面図


  • 心臓弁 - 上からの眺め

  • 心臓弁

参考文献

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レビュー日2017/01/10

更新者:Gordon A. Starkebaum医学博士、ワシントン大学医学部リウマチ科、ワシントン州シアトル。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム