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ポター症候群およびポッター表現型は、未熟児における羊水の欠乏および腎不全に関連する一連の所見を指す。
原因
ポッター症候群では、主な問題は腎不全です。赤ちゃんが子宮内で成長しているので、腎臓は適切に発達しません。腎臓は通常羊水を（尿として）産生します。
陶芸表現型は、羊水がないときに新生児に発生する典型的な顔の外観を指します。羊水の欠如は、オリゴ水症と呼ばれています。羊水がなければ、乳児は子宮の壁から緩衝されません。子宮壁の圧力は、大きく離れた目を含む異常な顔の外観をもたらします。
陶芸表現型はまた、異常な四肢、または異常な位置または拘縮に保持されている四肢につながる可能性があります。
Oligohydramniosも肺の発達を止めるので、肺は出生時に適切に機能しません。
症状
症状が含まれます：
- 上腕ひだ、広い鼻梁、低い耳、および後退しているあごを持つ、大きく離れた目
- 排尿がない
- 呼吸困難
試験とテスト
妊娠中の超音波検査では、胎児に羊水がない、胎児腎臓がない、または重度に異常な腎臓が見られることがあります。
以下の検査は、新生児の状態を診断するのに役立ちます。
- 腹部のレントゲン写真
- 肺のX線
処理
出産時の蘇生は診断が終わるまで試みられます。尿路閉塞の治療法が提供されます。
見通し（予後）
これは非常に深刻な状態です。ほとんどの場合それは致命的です。短期的な結果は肺の関与の重症度によって異なります。長期転帰は腎臓病変の重症度によって異なります。
防止
既知の予防策はありません。
代替名
ポッター表現型
画像
羊水
広い鼻橋
参考文献
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レビュー日9/5/2017
更新者：Neil K. Kaneshiro、MD、MHA、ワシントン大学医学部、ワシントン州シアトルの小児科の臨床教授。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム