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プルーンベリー症候群は、これら3つの主な問題を含むまれな先天性欠損症のグループです。
- 腹筋の発達が悪く、腹部の皮膚がプルーンのようにしわになる
- 沈んでいない睾丸
- 尿路の問題
原因
プルーン腹症候群の正確な原因は不明です。この状態は主に男の子に影響を与えます。
子宮内にいる間、発育中の赤ちゃんの腹部は液体で膨潤します。多くの場合、原因は尿路の問題です。体液は出生後に消え、プルーンのように見えるしわのある腹部をもたらします。腹筋がないため、この外観はより顕著になります。
症状
腹部の筋肉が弱いと、次のようなことが起こります。
- 便秘
- 座って歩くことの遅れ
- 咳の困難
尿路の問題は排尿困難を引き起こす可能性があります。
試験とテスト
プルーンベリー症候群を患っている赤ちゃんを妊娠している女性は十分な羊水（胎児を取り囲む液）を持っていないかもしれません。これは、乳児が子宮内で圧迫されることによる肺の問題を引き起こす可能性があります。
妊娠中に超音波検査を行うと、乳児に膀胱の腫れや腎臓の肥大が見られることがあります。
いくつかのケースでは、妊娠超音波は、赤ちゃんが持っているかどうかを判断するのに役立つかもしれません：
- 心臓の問題
- 骨や筋肉の異常
- 胃腸の問題
- 未発達の肺
以下の検査は、状態を診断するために出生後に赤ちゃんに実行されます。
- 血液検査
- 静脈内腎盂グラム（IVP）
- 超音波
- 排尿時膀胱尿道造影（VCUG）
- X線
- CTスキャン
処理
早期の手術は、弱い腹部の筋肉、尿路の問題、そして望みのない睾丸を修復するために推奨されます。
赤ちゃんには、尿路感染症の治療や予防に役立つ抗生物質が与えられています。
サポートグループ
以下のリソースは、プルーンベリー症候群に関するより多くの情報を提供することができます：
- プルーンベリーシンドロームネットワーク - www.prunebelly.org
- まれな疾患のための全国組織 - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome
見通し（予後）
プルーン腹症候群は深刻で、しばしば生命を脅かす問題です。
この病気の乳児の多くは、生まれてから数週間以内に死産か死亡します。死因は、重度の肺や腎臓の問題、あるいは出生時の問題の組み合わせによるものです。
いくつかの新生児は生き残って正常に成長することができます。他の人々は多くの医学的および発達上の問題を抱え続けている。
考えられる合併症
合併症は関連する問題によって異なります。最も一般的なものは以下のとおりです。
- 便秘
- 骨の変形（内反足、股関節脱臼、四肢の欠損、指、つま先、漏斗胸）
- 尿路の病気（透析と腎臓移植が必要な場合があります）
沈み込んでいない精巣は不妊症や癌につながる可能性があります。
医療専門家に連絡する場合
プルーンベリー症候群は通常、出生前または出生時に診断されます。
プルーン腹症候群と診断された子供がいる場合は、尿路感染症またはその他の尿路症状の最初の兆候で、医療提供者に連絡してください。
妊娠中の超音波検査で、赤ちゃんに膀胱の腫れや腎臓の肥大があることが判明した場合は、リスクの高い妊娠または周産期の専門医に相談してください。
防止
この状態を防ぐための既知の方法はありません。赤ちゃんが出生前に尿路閉塞と診断された場合、まれに、妊娠中の手術が問題が進行して腹部症候群に進行するのを防ぐのに役立つことがあります。
代替名
イーグルバレット症候群。トライアド症候群
参考文献
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レビュー日10/26/2017
更新者：Anna C. Edens Hurst、MD、MS、アラバマ大学バーミンガム校、AL。 VeriMed Healthcare Networkによるレビュー。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム