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出血性疾患は、体の血液凝固プロセスに問題がある一群の状態です。これらの疾患は、傷害後に重度の長期にわたる出血を引き起こす可能性があります。出血も自然に始まることがあります。
具体的な出血性疾患には以下のものがあります。
- 後天性血小板機能障害
- 先天性血小板機能障害
- 播種性血管内凝固症候群（DIC）
- 第II因子欠乏症
- 第V因子欠乏症
- 第VII因子欠乏症
- 第X因子欠乏症
- 第XI因子欠乏症（血友病C）
- グランツマン病
- 血友病A
- 血友病B
- 特発性血小板減少性紫斑病（ITP）
- フォンヴィレブランド病（I、II、およびIII型）
原因
このビデオを見て：血液凝固
通常の血液凝固は、血小板と呼ばれる血液成分と、最大20種類の異なる血漿タンパク質を含みます。これらは血液凝固因子または凝固因子として知られています。これらの要因は他の化学物質と相互作用して、フィブリンと呼ばれる出血を止める物質を形成します。
特定の要因が低いか不足しているときに問題が発生する可能性があります。出血の問題は軽度から重度まであります。
いくつかの出血性疾患は出生時に存在し、家族を通して受け継がれます（遺伝）。他のものは以下から発展します：
- ビタミンK欠乏症や重症肝疾患などの病気
- 血栓を止めるための薬の使用（抗凝固薬）や抗生物質の長期使用などの治療
出血性疾患はまた、血液凝固を促進する血球（血小板）の数または機能に関する問題からも生じ得る。これらの疾患はまた、遺伝性であるか後期に発症する（後天性）かのいずれかであり得る。特定の薬の副作用はしばしば後天的な形につながります。
症状
症状には、以下のいずれかが含まれる可能性があります。
- 関節や筋肉への出血
- 簡単に傷つける
- 大量出血
- 重い月経出血
- 止まらない鼻血
- 外科手術による過度の出血
- 出生後の臍帯出血
発生する問題は、特定の出血性疾患とその程度によって異なります。
試験とテスト
行われる可能性があるテストは次のとおりです。
- 全血球数（CBC）
- 部分トロンボプラスチン時間（PTT）
- 血小板凝集テスト
- プロトロンビン時間（PT）
- 混合研究、因子欠乏を確認するための特別なPTTテスト
処理
治療法は障害の種類によって異なります。それは含めることができます：
- 凝固因子の交換
- 新鮮凍結血漿輸血
- 血小板輸血
- その他の治療
サポートグループ
これらのグループを通して、出血性疾患についてさらに調べてください：
- アメリカ血液学会：血液障害 - www.hematology.org/Patients/Blood-Disorders.aspx
- 国立血友病財団：その他の要因の欠如 - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
- 国立血友病財団：血液疾患のある女性に対する勝利 - www.hemophilia.org/Community-Resources/Women-with-Bleeding-Disorders/Victory-for-Women-with-Blood-Disorders
見通し（予後）
結果も障害に依存します。ほとんどの一次出血性疾患は管理することができます。疾患がDICなどの疾患によるものである場合、その結果は根本的な疾患をどれだけうまく治療できるかによって異なります。
考えられる合併症
合併症は次のとおりです。
- 脳内の出血
- 重度の出血（通常は消化管または傷害による）
障害によっては、他の合併症が起こる可能性があります。
医療専門家に連絡する場合
異常な出血や重度の出血に気付いた場合は、医療提供者に連絡してください。
防止
予防は特定の疾患によって異なります。
代替名
凝固異常
参考文献
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ラグニMV出血性疾患：凝固因子欠乏症。で：Goldman L、Schafer AI、eds。 ゴールドマン - セシル医学。第25版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2016年：第174章。
レビュー日2/1/2017
Todd Gersten、MD、血液学/腫瘍学、フロリダ州癌専門医＆研究所、ウェリントン、FL。 VeriMed Healthcare Networkによるレビュー。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム