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グランツマン病は血小板のまれな疾患です。血小板は血液凝固を助ける血液の一部です。
原因
グランツマン病は、通常血小板の表面にあるタンパク質の欠如によって引き起こされます。この物質は血小板が凝集して血栓を形成するのに必要です。
その状態は先天的です、それはそれが誕生から存在していることを意味します。状態を引き起こす可能性があるいくつかの遺伝的異常があります。
症状
症状には、以下のいずれかが含まれる可能性があります。
- 手術中および手術後の大量出血
- 出血ガム
- 簡単に傷つける
- 重い月経出血
- 止まらない鼻血
- 軽傷で出血が長期化する
試験とテスト
以下の検査はこの状態を診断するために使用されます：
- 全血球数（CBC）
- 出血時間
- 血小板凝集テスト
- プロトロンビン時間（PT）および部分トロンボプラスチン時間（PTT）
他のテストが必要かもしれません。家族もテストを受ける必要があるかもしれません。
処理
この疾患に対する特別な治療法はありません。重度の出血をしている人には血小板輸血が行われることがあります。
見通し（予後）
グランツマン病は生涯にわたる病気であり、治療法はありません。このような症状がある場合は、出血を避けるために特別な措置を講じる必要があります。
出血性疾患のある人はアスピリンやイブプロフェンやナプロキセンなどの他の非ステロイド系抗炎症薬（NSAID）の服用を避けるべきです。これらの薬は血小板の凝集を防ぐことで出血時間を延ばすことができます。
考えられる合併症
合併症は次のとおりです。
- 重度の出血
- 月経過多の出血による鉄欠乏性貧血
医療専門家に連絡する場合
以下の場合は、医療機関に連絡してください。
- 原因不明の出血またはあざがある
- 出血は通常の治療の後に止まらない
防止
グランツマン病は遺伝性の病気です。既知の予防策はありません。
代替名
グランツマン病血栓無力症 - グランツマン
参考文献
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ニコルズＷＬ。フォン・ヴィレブランド病と血小板および血管機能の出血異常で：Goldman L、Schafer AI、eds。 ゴールドマン - セシル医学。第25版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2016年：第173章
レビュー日2/1/2017
Todd Gersten、MD、血液学/腫瘍学、フロリダ州癌専門医＆研究所、ウェリントン、FL。 VeriMed Healthcare Networkによるレビュー。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム