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IgAの選択的欠乏は最も一般的な免疫不全障害です。この疾患を持つ人々は、免疫グロブリンAと呼ばれる低レベルまたは欠如レベルの血液タンパク質を持っています。
原因
IgA欠乏症は通常遺伝します、それはそれが家族を通して受け継がれることを意味します。しかしながら、薬物誘発性IgA欠損症の症例が報告されています。
それは常染色体優性または常染色体劣性形質として遺伝するかもしれません。それは通常ヨーロッパの起源の人々に見られます。他の民族の人々にはあまり一般的ではありません。
症状
選択的IgA欠乏症の多くの人は症状がありません。
症状がある場合は、次のような症状が頻繁に見られる場合があります。
- 気管支炎（気道感染症）
- 慢性下痢
- 結膜炎（眼感染症）
- 潰瘍性大腸炎、クローン病、スプルー病などの胃腸炎
- 口の中の感染
- 中耳炎（中耳感染症）
- 肺炎（肺感染症）
- 副鼻腔炎（副鼻腔感染症）
- 皮膚感染症
- 上気道感染症
他の症状が含まれます：
- 気管支拡張症（肺の小さな気嚢が損傷し拡大する疾患）
- 原因不明の喘息
試験とテスト
IgA欠乏症の家族歴があるかもしれません。行われる可能性があるテストは次のとおりです。
- IgGサブクラス測定
- 定量的免疫グロブリン
- 血清免疫電気泳動
処理
特定の治療法はありません。何人かの人々は治療なしで次第に正常レベルのIgAを発症する。
治療は感染の数と重症度を減らすための対策を講じることを含みます。抗生物質は、細菌感染症を治療するためにしばしば必要とされます。
免疫グロブリンは、静脈を通じて、または免疫系を高めるために注射によって投与されます。
自己免疫疾患治療は特定の問題に基づいています。
注：血液製剤や免疫グロブリンを投与された場合、完全なIgA欠損症の人は抗IgA抗体を発症する可能性があります。これはアレルギーや生命を脅かすアナフィラキシーショックにつながる可能性があります。しかし、彼らは安全にIgA枯渇免疫グロブリンを与えることができます。
見通し（予後）
選択的IgA欠乏症は、他の多くの免疫不全症よりも害が少ないです。
IgA欠損症の人の中には、自分で回復し、何年にもわたって大量のIgAを産生する人もいます。
考えられる合併症
関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、セリアック病などの自己免疫疾患が発症することがあります。
IgA欠損症の人はIgAに対する抗体を開発する可能性があります。その結果、彼らは輸血や血液製剤に対して深刻な、さらには生命を脅かすような反応を起こす可能性があります。
医療専門家に連絡する場合
あなたがIgA欠乏症を抱えているならば、免疫グロブリンまたは他の血液成分輸血が何らかの状態のための治療として提案されるならば、あなたのヘルスケアプロバイダーにそれを言及することを忘れないでいてください。
防止
遺伝カウンセリングは、選択的IgA欠乏症の家族歴を持つ将来の親にとって価値があります。
代替名
IgA欠乏症免疫抑制 - IgA欠損症。免疫抑制 - IgA欠損症。低ガンマグロブリン血症 - IgA欠乏症。無ガンマグロブリン血症 - IgA欠乏症
画像
抗体
参考文献
バックリーRH。抗体産生の主な欠陥で：Kliegman RM、スタントンBF、St. Geme JW、Schor NF、eds。 ネルソン小児科教科書。第20版ペンシルバニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2016年：第124章
Cunningham-Rundles C.原発性免疫不全症。で：Goldman L、Schafer AI、eds。 ゴールドマン - セシル医学。第25版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2016年：第250章
レビュー日2/27/2018
更新者：Stuart I. Henochowicz、MD、FACP、准教授、アレルギー科、免疫学、リウマチ学、ジョージタウン大学医学部、ワシントンDC。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム