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女性の生殖管の発達障害は、女の赤ちゃんの生殖器官の問題です。彼女が母親の子宮の中で成長している間にそれらが起こります。
女性の生殖器官には、膣、卵巣、子宮、および子宮頸部が含まれます。
原因
赤ちゃんは妊娠4週から5週の間に生殖器官の発達を始めます。これは妊娠20週まで続きます。
開発は複雑なプロセスです。このプロセスには多くのことが影響します。赤ちゃんの問題がどれほど深刻であるかは、中断がいつ発生したかによって異なります。一般的に、問題が子宮内で早く起こると、その影響はより広範囲になります。少女の生殖器官の発達における問題は、以下によって引き起こされる可能性があります。
- 遺伝子が壊れているか見つからない（遺伝的欠陥）
- 妊娠中の特定の薬の使用
例えば、一部の赤ちゃんは自分の体が21-ヒドロキシラーゼと呼ばれる酵素を産生するのを妨げるそれらの遺伝子に欠陥があるかもしれません。副腎はコルチゾールやアルドステロンなどのホルモンを作るのにこの酵素を必要とします。この状態は先天性副腎過形成と呼ばれます。発育中の女の赤ちゃんがこの酵素を欠いている場合、彼女は子宮、卵巣、および卵管で生まれます。しかし、彼女の外性器は男の子に見られるもののようになります。
母親が服用している特定の薬は、赤ちゃんの血流に入り込み、臓器の発達を妨げることがあります。これをすることが知られている1つの薬はジエチルスチルベストロール（DES）です。医療従事者は、流産や早期陣痛を防ぐために、この薬を妊娠中の女性に処方しました。しかし、科学者たちは、この薬を飲んだ女性のために生まれた女の赤ちゃんは異常な形の子宮を持っていることを知りました。この薬は、まれな形の膣がんを発症するという娘の可能性も高めました。
時には、赤ちゃんが生まれるとすぐに発達障害が見られることがあります。新生児に生命を脅かす病気を引き起こす可能性があります。他の場合には、その状態はその少女が年上になるまで診断されない。
生殖管は尿路や腎臓の近くに発生します。それはまた他のいくつかの器官と同時に発達する。結果として、女性の生殖管における発生上の問題は時々他の地域における問題と共に発生する。これらの領域には、尿路、腎臓、腸、下部脊椎などがあります。
女性の生殖管の発達障害には、インターセックスと曖昧な生殖器が含まれます。
女性生殖器のその他の発達障害には以下のものがあります。
- クロアカ異常：クロアカは管状の構造です。発生の初期段階では、尿路、直腸、膣がすべてこの単一のチューブに入ります。しかし後になって、3つのエリアは別々になり、それぞれ独自の開口部ができます。女の赤ちゃんが子宮内で成長してもクロアカが持続すると、すべての開口部が形成され分離することはありません。例えば、赤ちゃんは直腸領域の近くの体の底に1つの開口部だけで生まれているかもしれません。尿や糞便は体外に排出できません。これは胃の腫れを引き起こす可能性があります。いくつかの閉鎖的な異常は、彼女が陰茎を持っているように女の赤ちゃんを見せることがあります。これらの先天性欠損症はまれです。
- 外（外）性器の問題：発達上の問題により、陰核の腫脹または陰唇の融合が起こることがあります。融合陰唇は、膣口の周りの組織のひだがつながっている状態です。外性器の他のほとんどの問題は、インターセックスとあいまいな性器に関連しています。
- 穴の開いていない膜：膜は、膣の開口部を部分的に覆う薄い組織です。穴の開いていない膜が完全に膣口を塞いでいます。これはしばしば膣の痛みを伴う腫脹を引き起こします。時々、hymenには非常に小さな開口部または小さな小さな穴しかありません。この問題は思春期まで発見されないかもしれません。いくつかの女の赤ちゃんは、hymenなしで生まれた。これは異常とは見なされません。
- 卵巣の問題：女の赤ちゃんには、卵巣が追加されているか、卵巣に付着している組織が追加されているか、男性と女性の両方の組織を持つ卵巣嚢胞と呼ばれる構造がある場合があります。
- 子宮と子宮頸管の問題：女の赤ちゃんは、子宮頸管と子宮、半分形成された子宮、または子宮の閉塞によって生まれることがあります。通常、子宮の半分と膣の半分で生まれた女の子は、体の同じ側に腎臓がありません。
- 膣の問題：女の赤ちゃんは膣なしで生まれるか、膣の開口部が膜に覆われている場所よりも高いところにある細胞の層で塞がれている可能性があります。行方不明の膣は、ほとんどの場合、メイヤー - ロキタンスキー - カスター - ハウザー症候群によるものです。この症候群では、赤ちゃんは内部の生殖器官（子宮、子宮頸部、および卵管）の一部または全部が欠けています。他の異常は2つの膣または尿路に開く膣を持っていることを含みます。女の子の中には、心臓の形をした子宮、または体腔の真ん中に壁がある子宮を持つ人もいます。
症状
症状は特定の問題によって異なります。それらは含まれるかもしれません：
- 乳房は成長しません
- 膀胱を空にすることはできません
- 通常は流れ出せない血液や粘液が原因で、胃領域のしこり
- タンポンを使用しているにもかかわらず発生する月経流出（2番目の膣の徴候）
- 月経のない月例のけいれんまたは痛み
- 月経なし（無月経）
- セックスの痛み
- 流産または早産の繰り返し（異常な子宮が原因の可能性があります）
試験とテスト
プロバイダーはすぐに発達障害の兆候に気づくかもしれません。そのような兆候は次のとおりです。
- 異常な膣
- 子宮頸部の異常または欠損
- 体の外側の膀胱
- 女の子または男の子として識別しにくい性器（あいまいな性器）
- 一緒に立ち往生しているか、サイズが変わっている唇
- 生殖器領域に開口部がない、または直腸開口部が1つ
- 腫れた陰核
腹部が腫れていたり、鼠径部や腹部にしこりがあるのかもしれません。プロバイダーは、子宮が正常に感じられないことに気づくかもしれません。
テストには以下が含まれます。
- 腹部の内視鏡検査
- 核型分析（遺伝子検査）
- ホルモン濃度、特にテストステロンとコルチゾール
- 骨盤部の超音波またはMRI
- 尿および血清電解質
処理
内生殖器の発達に問題がある女の子のために外科医が手術を提案することがよくあります。例えば、ブロックされた膣はほとんどの場合手術で矯正することができます。
女の赤ちゃんが膣を見逃している場合、子供が若い成人に達したときに医療提供者は拡張器を処方することができる。拡張器は、膣があると思われる領域を広げたり広げたりするのに役立つ装置です。この非外科的プロセスは4〜6ヶ月かかります。新しい膣を作るために手術を行うこともできます。若い女性が新しい膣を開いたままにするために拡張器を使用することができるときに手術を行うべきです。
外科的方法と非外科的方法の両方で良い結果が報告されています。
クロアカール異常の治療は通常複数の複雑な手術を含みます。これらの手術は直腸、膣、そして尿路の問題を解決します。
先天性欠損症が致命的な合併症を引き起こす場合、最初の手術は出生直後に行われます。赤ちゃんが乳児である間に、他の発達上の生殖障害のための手術も行われるかもしれません。いくつかの手術は子供がはるかに年上になるまで遅れるかもしれません。
特に曖昧な性器の場合には、早期の認識が重要です。プロバイダは、子供が男の子か女の子かを判断する前に慎重にチェックする必要があります。これは性別の割り当てとも呼ばれます。治療は両親へのカウンセリングを含むべきです。子供は年をとるにつれてカウンセリングも必要になります。
サポートグループ
性器や生殖器の異常と診断された子供の家族にとって、支援は重要です。彼らが年をとるにつれて、専門家はまた子供たち自身のためにカウンセリングと支援グループを提案します。
この繊細なトピックに関するサポートグループが異なると、考えが異なる場合があります。トピックについてのあなたの考えや感情を支えるものを探してください。
支援組織は次のとおりです。
- ケア財団 - www.caresfoundation.org
- 先天性副腎過形成の教育と支援ネットワーク - congenitaladrenalhyperplasia.org/people.html
- DES Action USA - www.desaction.org
- 北米インターセックス協会 - www.isna.org
考えられる合併症
クロアカール異常は出生時に致命的な合併症を引き起こす可能性があります。
診断が遅れたり間違っていたりすると、合併症の可能性があります。一人の性別が割り当てられている生殖器の曖昧な子供たちは後に、彼らが育ったのとは反対の性に関連する内臓を持っていることが判明するかもしれません。これは深刻な心理的苦痛を引き起こす可能性があります。
少女の生殖器系の未診断の問題は不妊や性的困難を招く可能性があります。
人生の後半で発生する他の合併症は次のとおりです。
- 子宮内膜症
- 早すぎる分娩（早産）
- 手術を要する痛みを伴う腹部しこり
- 流産の繰り返し
医療専門家に連絡する場合
あなたの娘が持っているならあなたの提供者に電話をかけなさい
- 異常に見える性器
- 男性の特徴
- 毎月の骨盤痛とけいれん、月経はしません
- 16歳までに月経が始まっていない
- 思春期に乳房の発達なし
- 思春期に陰毛なし
- 腹部や鼠径部に異常なしこりがある
防止
妊娠中の女性は男性ホルモンを含む物質を服用してはいけません。彼らは薬やサプリメントのいずれかのタイプを取る前にプロバイダに確認する必要があります。
たとえ母親が健康な妊娠を確実にするためにあらゆる努力をしても、赤ん坊の発達上の問題はまだ起こるかもしれません。
代替名
先天性欠損症 - 膣、卵巣、子宮、および子宮頸部。先天性欠損症 - 膣、卵巣、子宮、および子宮頸部。女性生殖器の発達障害
画像
膣と外陰の発達障害
参考文献
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レビュー日9/28/2017
更新者：ジョンD.ジェイコブソン医学博士、ロマリンダ大学医学部、ロマリンダ不妊センター、ロマリンダ、カリフォルニア州。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム