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ウィルムス腫瘍(WT)は、子供に発生する腎臓癌の一種です。
原因
WTは小児腎臓癌の最も一般的な形態です。ほとんどの小児におけるこの腫瘍の正確な原因は不明です。
失明した眼の虹彩(無虹彩症)は、時にはWTに関連する先天性欠損症です。このタイプの腎臓癌に関連する他の先天性欠損症には、ある種の尿路問題および片側の腫脹、片側肥大と呼ばれる状態が含まれます。
それはいくつかの兄弟姉妹と双子の間でより一般的であり、それは可能な遺伝的原因を示唆しています。
この病気は3歳前後の子供に最もよく起こります。症例の90%以上が10歳前に診断されています。まれに、15歳以上の子供や大人に見られます。
症状
症状には、以下のいずれかが含まれる可能性があります。
- 腹痛
- 異常な尿の色
- 便秘
- 熱
- 一般的な不快感や不安(倦怠感)
- 高血圧
- 体の片側だけの成長の増加
- 食欲減少
- 吐き気と嘔吐
- 腹部の腫れ(腹部ヘルニアまたは腫瘤)
- 発汗(夜間)
- 尿中の血(血尿)
試験とテスト
医療提供者は身体検査を行い、あなたの子供の症状と病歴について質問します。癌の家族歴があるかどうかを尋ねられます。
身体検査は腹部腫瘤を示すことがあります。高血圧も存在する可能性があります。
テストは次のとおりです。
- 腹部超音波
- 腹部レントゲン
- バン
- 胸部X線またはCTスキャン
- 全血球計算(CBC)、貧血を示すことがある
- クレアチニン
- クレアチニンクリアランス
- 腹部のCTスキャン
- MRI
- 静脈内腎盂グラム
- MR血管造影(MRA)
- 尿検査
- アルカリリン酸塩
- カルシウム
- トランスアミナーゼ(肝臓酵素)
腫瘍が拡がっているかどうかを判断するために必要なその他の検査には以下のものがあります。
- 心エコー図
- 肺スキャン
- PETスキャン
- 生検
処理
あなたの子供がWTと診断された場合は、子供の腹部を突き出したり押したりしないでください。腫瘍部位への傷害を避けるために入浴および取り扱い中は注意してください。
治療の最初のステップは腫瘍を病期分類することです。病期分類は、医療提供者ががんの蔓延の程度を判断し、最善の治療法を計画するのに役立ちます。腫瘍を切除するための手術はできるだけ早く計画されています。腫瘍が拡がっている場合は、周囲の組織や臓器も摘出する必要があります。
腫瘍の病期によっては、放射線療法や化学療法が手術後に開始されることがよくあります。
手術前に行われる化学療法も合併症の予防に効果的です。
見通し(予後)
腫瘍が拡がっていない子供は、適切な治療を受けると90%の治癒率を示します。予後は2歳未満の子供にも優れています。
考えられる合併症
腫瘍はかなり大きくなる可能性がありますが、通常は自己封入型のままです。肺、リンパ節、肝臓、骨、または脳への腫瘍の拡がりが最も心配な合併症です。
腫瘍またはその治療の結果として、高血圧や腎臓の損傷が起こることがあります。
両方の腎臓からのWTの除去は腎臓機能に影響を与える可能性があります。
WTの長期治療に伴う他の合併症には、以下のものがあります。
- 心不全
- 最初のがんの治療後に発生する体内の他の場所にある二次がん
- 低身長
医療専門家に連絡する場合
以下の場合は、お子様の医療提供者に連絡してください。
- あなたはあなたの子供の腹部にしこり、尿中の血、またはその他のWTの症状を発見します。
- あなたの子供はこの状態のために扱われていて、症状は悪化するか、または新しい症状、主に咳、胸痛、体重減少、または持続的な熱が現れる。
防止
WTのリスクが高いことがわかっている小児には、腎臓の超音波を使用したスクリーニングまたは出生前の遺伝子解析が推奨されます。
代替名
腎芽細胞腫。腎臓腫瘍 - ウィルムス
画像
腎臓の解剖学
ウィルムス腫瘍
参考文献
Babaian KN、Delacroix SE、Wood CG、Jonasch E.腎臓がん。で:Skorecki K、Chertow GM、Marsden PA、Taal MW、Yu ASL、eds。 ブレナーと学長の腎臓。第10版ペンシルバニア州フィラデルフィア:エルゼビア。 2016年:第41章
国立がん研究所のウェブサイト。ウィルムス腫瘍およびその他の小児腎臓腫瘍治療(PDQ) - 医療専門家向けバージョン。 www.cancer.gov/types/kidney/hp/wilms-t treatment-pdq。 2018年4月2日更新。2018年5月7日アクセス。
National Comprehensive Cancer Networkウェブサイト。腫瘍学におけるNCCN臨床診療ガイドライン(NCCNガイドライン):腎臓がん。バージョン4.2018 www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/kidney.pdf 2018年4月23日更新。2018年5月7日アクセス。
レビュー日4/11/2018
Todd Gersten、MD、血液学/腫瘍学、フロリダ州癌専門医&研究所、ウェリントン、FL。 VeriMed Healthcare Networkによるレビュー。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム