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二重大動脈弓は、大動脈、心臓から体の他の部分に血液を運ぶ大動脈の異常な形成です。それは先天的な問題です、それはそれが出生時に存在していることを意味します。
原因
二重大動脈弓は子宮内の大動脈の発達に影響を与える欠陥のグループの一般的な形です。これらの欠陥は、血管輪（血管の輪）と呼ばれる異常な形成を引き起こします。
通常、大動脈はいくつかの湾曲した組織片（アーチ）のうちの1つから発生します。赤ちゃんが子宮内で成長するにつれて、アーチはいくつかの部分に分かれました。体はいくつかのアーチを破壊し、他のものは動脈を形成します。正常に発達した大動脈は心臓を離れて左に動く単一の弓です。
二重大動脈弓では、消えているはずの弓のいくつかは、通常の弓に加えて出生時にまだ存在しています。大動脈弓が二重の赤ちゃんには、1つではなく2つの血管からなる大動脈があります。大動脈の２つの部分はそれらから分岐しているより小さな動脈を有する。その結果、2つの枝が動き回って、口から胃に食物を運ぶ管と食道を押し下げます。
二重大動脈弓は、以下のような他の先天性心不全で発生する可能性があります。
- ファロー四徴学
- 動脈幹動脈
- 大動脈の転位
- 心室中隔欠損
二重大動脈弓は非常にまれです。血管輪はすべての先天性心疾患のわずかな割合を占めます。これらのうち、半分以上が二重大動脈弓によるものです。この状態は男性と女性で等しく起こります。それは特定の染色体異常を持つ人々にしばしば見られます。
症状
二重大動脈弓の症状はしばしば軽度なので、子供が数歳になるまで問題は発見されないかもしれません。
二重大動脈弓は気管や食道を圧迫し、呼吸や飲み込みに支障をきたす可能性があります。症状の重症度は、大動脈弓がこれらの構造をどれだけ強く押しているかによって異なります。
呼吸の症状が含まれます：
- 呼吸中の高音（ストライダー）
- 騒々しい呼吸
- 繰り返し肺炎
- 喘鳴
消化器系の症状があります：
- 窒息
- 食べることと飲み込むことが難しい
- 嘔吐
試験とテスト
この症状は、医療従事者に二重大動脈弓の疑いを引き起こす可能性があります。診断を確定するために他の検査が必要になるでしょう。
以下の検査は、二重大動脈弓の診断に役立ちます。
- 胸部X線
- 身体の断面画像を作成するスキャン（CTまたはMRIスキャン）
- 心臓の超音波検査（心エコー検査）
- 食道の輪郭を描く物質を使ったX線（バリウムツバメ）
処理
二重大動脈弓を固定するために手術を行うことができます。外科医は小さい方の枝を結び、大きい方の枝からそれを分離します。それから外科医は大動脈の端をステッチで閉じます。これにより、食道や風管への圧力が軽減されます。
見通し（予後）
ほとんどの子供は手術後すぐ気分がよくなりますが、外科的修復後もしばらくの間呼吸症状が続く場合があります。これはほとんどの場合、外科的修復前の気管への圧力による気管の衰弱によるものです。
まれに、アーチが気道を強く押し下げていると、子供の呼吸困難がひどくなり死亡することがあります。
考えられる合併症
合併症は次のとおりです。
- 繁栄の失敗
- 呼吸器感染症
- 食道の裏地（食道びらん）およびウィンドパイプの磨耗
- まれに、食道と大動脈（大動脈食道瘻）の間の異常な関連
医療専門家に連絡する場合
あなたの幼児が二重大動脈弓の症状を抱えている場合は、あなたの医療提供者に連絡してください。
防止
この状態を防ぐための既知の方法はありません。
代替名
大動脈弓異常。ダブルアーチ先天性心不全 - 二重大動脈弓。先天性欠損症の心臓 - ダブル大動脈弓
画像
血管輪
ダブル大動脈弓
参考文献
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レビュー日2/22/2018
更新者：Michael A. Chen、MD、PhD、ワシントン大学メディカルスクール、ワシントン大学メディカルセンター、ハーバービューメディカルセンター、心臓病学、准教授。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム