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血管輪は大動脈、心臓から体の他の部分に血液を運ぶ大動脈の異常な形成です。それは先天的な問題です、それはそれが出生時に存在していることを意味します。
原因
血管輪はまれです。それはすべての先天性心疾患の1％未満を占めています。この状態は、男性と女性の間で同じくらい頻繁に発生します。血管輪を有する一部の乳児はまた別の先天性心疾患を有する。
血管輪は、子宮内での赤ちゃんの発達のごく初期に発生します。通常、大動脈はいくつかの湾曲した組織片（アーチ）のうちの1つから発生します。体は残りのアーチのいくつかを破壊し、他のものは動脈を形成します。分解すべき動脈の中には血管の輪を形成しないものもあります。
血管輪では、赤ちゃんに生まれたときに、動脈に変わったり消えたりしていたはずのアーチや血管が残っています。これらのアーチは血管の輪を形成し、それが風管（気管）と食道を取り囲みそして押し下げます。
いくつかの異なる種類の血管輪が存在する。いくつかの種類では、血管輪は気管と食道を部分的に取り囲むだけですが、それでも症状を引き起こす可能性があります。
症状
血管輪を持つ一部の子供たちは症状を発症しない。しかし、ほとんどの場合、症状は乳児期に見られます。風管（気管）と食道に圧力がかかると、呼吸や消化器系の問題につながることがあります。指輪を押し下げるほど、症状はより深刻になります。
呼吸の問題は次のとおりです。
- 高音の咳
- 大声で呼吸（id）
- 反復性肺炎または呼吸器感染症
- 呼吸困難
- 喘鳴
食べると呼吸の症状が悪化することがあります。
消化器症状はまれですが、含まれる可能性があります：
- 窒息
- 固形食品を食べるのが難しい
- 嚥下困難（嚥下障害）
- 胃食道逆流症（GERD）
- スローブレストまたはボトルフィーディング
- 嘔吐
試験とテスト
ヘルスケア提供者は、喘息のような他の呼吸障害を排除するために赤ちゃんの呼吸を聞きます。聴診器を通して子供の心を聞くことは、つぶやきやその他の心臓の問題を特定するのに役立ちます。
以下の検査は血管輪の診断に役立ちます。
- 胸部X線
- 心臓と主要血管のコンピュータ断層撮影（CT）スキャン
- 気道を調べるために喉をカメラで撮影する（気管支鏡検査）
- 心臓と主要血管の磁気共鳴画像法（MRI）
- 心臓の超音波検査（心エコー）
- 血管のX線（血管造影）
- 領域をよりよく強調するために特別な染料を使用している食道のX線（食道またはバリウム飲み込み）
処理
手術は通常、症状のある子供にできるだけ早く行われます。手術の目的は血管の輪を分割し、周囲の構造への圧力を軽減することです。この手技は通常、胸骨の左側の肋骨の間にある小さな外科的切開を通して行われます。
子供の食事を変えることは、血管輪の消化器症状を和らげるのを助けるかもしれません。プロバイダは、気道感染症が発生した場合はそれを治療するための薬（抗生物質など）を処方します。
症状のない子供は治療を必要としないかもしれませんが、症状が悪化しないように注意深く観察する必要があります。
見通し（予後）
乳児がどれだけ上手くやれるかは、血管輪が食道や気管にどれだけの圧力をかけているか、そして乳児の診断や治療の速さによって異なります。
手術はほとんどの場合うまくいき、症状をすぐに軽減することがよくあります。重度の呼吸障害は治るのに数ヶ月かかるかもしれません。特に活発な人や呼吸器感染症の人は、大声で呼吸し続けることがあります。
考えられる合併症
深刻な場合に手術を遅らせると、気管の損傷や死亡などの深刻な合併症を引き起こす可能性があります。
医療専門家に連絡する場合
赤ちゃんに血管輪の症状がある場合は、医療提供者に連絡してください。すばやく診断して治療することで、深刻な合併症を防ぐことができます。
防止
この状態を防ぐための既知の方法はありません。
代替名
異常な鎖骨下動脈と左靱帯を伴う右大動脈弓。先天性心不全 - 血管輪。先天性欠損症の心臓 - 血管輪
画像
血管輪
参考文献
Kliegman RM、スタントンBF、St. Geme JW、Schor NF。その他の先天性心臓および血管奇形で：Kliegman RM、スタントンBF、St. Geme JW、Schor NF、eds。 ネルソン小児科教科書。第20版ペンシルバニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2016年：第432章。
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ウェッブGD、Smallhorn JF、Therrien J、Redington AN。成人および小児患者における先天性心疾患で：Zipes DP、リビーP、Bonow RO、マンDL、トマセリGF、ブラウンヴァルドE、編。 ブラウンヴァルト心臓病：心臓血管医学の教科書。第11版ペンシルバニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2019年：第75章
レビュー日2/22/2018
更新者：Michael A. Chen、MD、PhD、ワシントン大学メディカルスクール、ワシントン大学メディカルセンター、ハーバービューメディカルセンター、心臓病学、准教授。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム