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大動脈肺ウィンドウはまれな心臓の欠陥であり、そこでは心臓から体に血液をとる主要な動脈(大動脈)と心臓から肺に血液をとるもの(肺動脈)をつなぐ穴があります。その状態は先天的です、それはそれが出生時に存在することを意味します。
原因
通常、血液は肺動脈を通って肺に流れ込み、そこで酸素を吸収します。それから血は心臓に戻り、大動脈と体の他の部分に汲み上げられます。
大動脈肺ウィンドウを持つ赤ちゃんは、大動脈と肺動脈の間に穴があります。この穴のため、大動脈からの血液が肺動脈に流れ込み、その結果、肺に流れすぎる血液が多くなります。これは肺の高血圧(肺高血圧症と呼ばれる状態)とうっ血性心不全を引き起こします。欠陥が大きければ大きいほど、より多くの血液が肺動脈に入ることができます。
この状態は、赤ちゃんが子宮内で成長するにつれて大動脈と肺動脈が正常に分裂しないときに起こります。
大動脈肺ウィンドウは非常にまれです。それはすべての先天性心疾患の1%未満を占めています。
この状態は、単独で、または次のような他の心臓の欠陥とともに発生する可能性があります。
- ファロー四徴学
- 肺閉鎖症
- 動脈幹動脈
- 心房中隔欠損
- 動脈管開存
- 中断した大動脈弓
人々の50%が通常他の心臓障害を持っていません。
症状
欠陥が小さければ、それは何の症状も引き起こさないかもしれません。しかし、ほとんどの欠陥は大きいです。
症状は次のとおりです。
- 成長の遅れ
- 心不全
- 過敏性
- 貧弱な食事と体重増加の欠如
- 急速呼吸
- 速い心拍
- 呼吸器感染症
試験とテスト
医療提供者は、通常、聴診器で子供の心を聴くときに異常な心音(つぶやき)を聞くでしょう。
プロバイダは次のようなテストを注文できます。
- 心臓カテーテル法 - 心臓や血管を観察し、心臓や肺の圧力を直接測定するために心臓や血管の周囲の血管や動脈に挿入された細いチューブ。
- 胸部X線。
- 心エコー検査
- 心臓のMRI
処理
この病気は通常、欠陥を修復するために心臓切開手術を必要とします。診断後、できるだけ早く手術を行うべきです。ほとんどの場合、これは子供がまだ新生児であるときです。
処置の間、人工心肺装置が子供の心臓を引き継ぎます。外科医は大動脈を開き、心臓(心膜)を囲む嚢の一部または人工の材料のいずれかから作られたパッチで欠損部を閉じます。
見通し(予後)
大動脈肺ウィンドウを矯正する手術は、ほとんどの場合成功しています。欠陥がすぐに治療されれば、子供は持続的な効果をもたらすべきではありません。
考えられる合併症
治療を遅らせると、以下のような合併症を引き起こす可能性があります。
- 鬱血性心不全
- 肺高血圧症またはアイゼンメンガー症候群
- 死
医療専門家に連絡する場合
あなたの子供が大動脈肺ウィンドウの症状を持っている場合は、あなたの医療提供者に連絡してください。この状態がより早く診断され治療されるほど、子供の予後は良くなります。
防止
大動脈肺ウィンドウを防ぐための既知の方法はありません。
代替名
大動脈中隔欠損。大動脈肺開窓術。先天性心不全 - 大動脈肺ウィンドウ先天性欠損症の心臓 - 大動脈肺ウィンドウ
画像
大動脈肺ウィンドウ
参考文献
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レビュー日2/22/2018
更新者:Michael A. Chen、MD、PhD、ワシントン大学メディカルスクール、ワシントン大学メディカルセンター、ハーバービューメディカルセンター、心臓病学、准教授。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム