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エブスタイン異常は、三尖弁の一部が異常であるまれな心臓の欠陥です。三尖弁は、右下心腔（右心室）から右下心腔（右心室）を分離します。エブスタイン異常では、三尖弁の位置およびそれが2つの室を分離するためにどのように機能するかは異常です。
その状態は先天的です、それはそれが出生時に存在することを意味します。
原因
三尖弁は通常、弁尖または弁と呼ばれる3つの部分でできています。弁膜は、心臓が弛緩している間に血液が右心房（上室）から右心室（下室）に移動することを可能にするように開く。心臓がポンピングしている間、血液が右心室から右心房に移動するのを防ぐためにそれらは閉じます。
エブスタイン異常を有する人々では、弁尖は正常な位置の代わりに右心室のより深部に配置される。チラシは、通常よりも大きいことがよくあります。この欠陥はほとんどの場合、弁の機能不全を引き起こし、血液が間違った方向に進む可能性があります。肺に流れ出る代わりに、血液は右心房に逆流します。血流のバックアップは、心臓の肥大や体内での体液の蓄積を引き起こす可能性があります。肺につながる弁（肺動脈弁）が狭くなることもあります。
多くの場合、人々はまた、心臓の２つの上腔を隔てる壁に穴があり（心房中隔欠損）、この穴を横切る血流が酸素欠乏血液を体に向かわせる可能性があります。これはチアノーゼ、酸素欠乏血によって引き起こされる肌への青い色合いを引き起こす可能性があります。
エブスタイン異常は、赤ちゃんが子宮内で発症すると発生します。正確な原因は不明です。妊娠中の特定の薬（リチウムやベンゾジアゼピンなど）の使用は役割を果たす可能性があります。その状態はまれです。白人の方が一般的です。
症状
異常は軽度または非常に深刻な場合があります。したがって、症状も軽度から非常に重度の範囲であります。症状は出生後すぐに発症することがあり、血中酸素濃度が低いために青みがかった唇や爪が含まれることがあります。重症の場合、赤ちゃんはとても体調が悪く、呼吸が困難です。軽度の症例では、冒された人は何年もの間、時には永久に無症候性であるかもしれません。
それ以上の年齢の子供の症状があります：
- 咳
- 成長しない
- 疲労
- 急速呼吸
- 息切れ
- 非常に速いハートビート
試験とテスト
三尖弁を横切って重度の漏出がある新生児は、彼らの血液中の酸素レベルが非常に低く、心臓が著しく肥大しているでしょう。医療提供者は、聴診器で胸部を聴くときに、雑音などの異常な心音を聞くことがあります。
この状態の診断に役立つテストには、次のものがあります。
- 胸部X線
- 心臓の磁気共鳴イメージング（MRI）
- 心臓の電気的活動の測定（EKG）
- 心臓の超音波（心エコー図）
処理
治療法は、欠陥の程度と具体的な症状によって異なります。医療は次のとおりです。
- 利尿薬などの心不全を助ける薬。
- 酸素その他の呼吸補助
- 弁を矯正するための手術。
- 三尖弁の交換。これは悪化し続けているか、より深刻な合併症を抱えている子供たちに必要とされるかもしれません。
見通し（予後）
一般的に、症状が早くなるほど、その病気は深刻になります。
何人かの人々は無症状または非常に軽度の症状を呈することがあります。他の人は時間の経過とともに悪化し、青色の着色（チアノーゼ）、心不全、心臓ブロック、または危険な心臓のリズムを発症することがあります。
考えられる合併症
重度の漏出は心臓や肝臓の腫れ、そしてうっ血性心不全につながる可能性があります。
他の合併症が含まれます：
- 異常に速いリズム（頻脈性不整脈）および異常に遅いリズム（徐脈性不整脈および心臓ブロック）を含む、異常な心臓のリズム（不整脈）
- 心臓から体の他の部分への血栓
- 脳膿瘍
医療専門家に連絡する場合
あなたの子供がこの状態の症状を発症した場合は、あなたの医療提供者に連絡してください。呼吸に問題がある場合は、直ちに医師の診察を受けてください。
防止
この病気の発症に関連すると考えられている薬を服用している場合、妊娠前にあなたの医療提供者に相談する以外に、既知の予防法はありません。あなたは病気の合併症のいくつかを防ぐことができるかもしれません。たとえば、歯科手術の前に抗生物質を服用すると、心内膜炎の予防に役立つことがあります。
代替名
エブスタインの異常エブスタインの奇形。先天性心不全 - エブスタイン。先天性欠損症の心臓 - エブスタイン。シアン性心疾患 - Ebstein
画像
エブスタインの異常
参考文献
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レビュー日2/22/2018
更新者：Michael A. Chen、MD、PhD、ワシントン大学メディカルスクール、ワシントン大学メディカルセンター、ハーバービューメディカルセンター、心臓病学、准教授。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム