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心内膜のクッションの欠陥（ECD）は異常な心臓の病気です。心臓の4つの腔すべてを隔てる壁は、形成が不十分であるか存在しません。また、心臓の上室と下室とを隔てる弁は形成中に欠陥を有する。 ECDは先天性心疾患です。つまり、出生時から発症しています。
原因
赤ちゃんがまだ子宮内で成長している間にECDが発生します。心内膜クッションは、心臓の4つの腔を分ける壁（中隔）に発達する2つの厚い領域です。それらはまた僧帽弁および三尖弁を形成する。これらは、心房（上部ポンプ室）から心房（上部収集室）を分離する弁です。
心臓の両側の間の分離の欠如はいくつかの問題を引き起こします：
- 肺への血流の増加これにより、肺内の圧力が上昇します。 ECDでは、血液は異常な開口部を通って心臓の左側から右側へ、次に肺へと流れます。肺への血流が増えると、肺の血圧が上がります。
- 心不全。ポンピングするのに必要な余分な努力は心臓を通常よりも困難にします。心筋が肥大して弱くなることがあります。これは、赤ちゃんの腫れ、呼吸の問題、そして摂食と成長の困難を引き起こす可能性があります。
- シアン症肺内の血圧が上昇すると、血液は心臓の右側から左側に流れ始めます。酸素が乏しい血液は、酸素が豊富な血液と混ざります。その結果、通常より酸素の少ない血液が体に送り出されます。これはチアノーゼ、または青みがかった肌を引き起こします。
ECDには2つの種類があります。
- 完全なECDこの状態は心房中隔欠損（ＡＳＤ）および心室中隔欠損（ＶＳＤ）を含む。完全なＥＣＤを有する人々は、２つの異なる弁（僧帽弁および三尖弁）の代わりに１つの大きな心臓弁（一般的なＡＶ弁）のみを有する。
- 部分（または不完全）ECDこの状態では、ASDのみ、またはASDとVSDが存在します。 2つの異なる弁がありますが、それらの1つ（僧帽弁）は、その中に開口部（「割れ目」）があることがしばしば異常です。この欠陥は、弁を通して血液を逆流させる可能性があります。
ECDは、ダウン症候群と強く関連しています。いくつかの遺伝子の変化もECDに関連しています。ただし、ECDの正確な原因は不明です。
ECDは、次のような他の先天性心疾患と関連している可能性があります。
- 二重出口右心室
- 単心室
- 大血管の転置
- ファロー四徴学
症状
ECDの症状は次のとおりです。
- ベビータイヤは簡単に
- 青みがかった肌の色、チアノーゼとしても知られています（唇も青かもしれません）
- 摂食困難
- 体重が増えて成長しない
- 頻繁な肺炎または感染症
- 淡い肌（蒼白）
- 急速呼吸
- 速い心拍
- 発汗
- 腫れた足や腹部（子供にはまれ）
- 特に摂食中の呼吸困難
試験とテスト
検査中に、医療提供者はECDの兆候を見つける可能性があります。
- 異常心電図（ECG）
- 拡大された心
- 心のつぶやき
部分的なECDを持つ子供は、幼年期の間に障害の徴候や症状を持っていないかもしれません。
ECDを診断するための検査は次のとおりです。
- 心エコー図は、心臓の構造と心臓内の血流を表示する超音波です。
- 心臓の電気的活動を測定するECG
- 胸部X線
- 心臓の詳細な画像を提供するMRI
- 心臓カテーテル法、細いチューブ（カテーテル）を心臓に挿入して血流を確認し、血圧と酸素レベルを正確に測定する方法
処理
心臓腔間の穴を塞ぎ、そして明瞭な三尖弁と僧帽弁を作るために手術が必要です。手術のタイミングは、子供の状態とECDの重症度によって異なります。赤ちゃんが3〜6ヶ月の時によくできます。 ECDを矯正するには、複数回の手術が必要な場合があります。
あなたの子供の医者は薬を処方することがあります：
- 心不全の症状を治療する
- ECDがあなたの赤ちゃんを非常に病気にしたならば、手術の前に
薬はあなたの子供が手術前に体重と体力を得るのを助けます。よく使用される薬が含まれます：
- 利尿薬（ウォーターピル）
- ジゴキシンなど、心臓をより強く収縮させる薬
完全なECDの手術は、赤ちゃんの生後1年目に行うべきです。さもなければ、元に戻すことができないかもしれない肺損傷が起こる可能性があります。ダウン症候群の赤ちゃんは早期に肺疾患を発症する傾向があります。したがって、早期手術はこれらの赤ちゃんにとって非常に重要です。
見通し（予後）
赤ちゃんの健康状態は、次の要素によって異なります。
- ECDの重大度
- 子供の全体的な健康
- 肺疾患がすでに発症しているかどうか
ECDが修正された後、多くの子供たちは普通の、活発な生活を送っています。
考えられる合併症
ECDからの合併症は次のとおりです。
- 鬱血性心不全
- 死
- アイゼンメンガー症候群
- 肺の高血圧
- 肺への不可逆的なダメージ
ECD手術のある種の合併症は、子供が成人になるまで現れないことがあります。これらには、心調律の問題や漏れやすい僧帽弁が含まれます。
ECDの小児は、手術の前後に心臓の感染症（心内膜炎）の危険性があります。あなたの子供が特定の歯科処置の前に抗生物質を服用する必要があるかどうかあなたの子供の医者に尋ねてください。
医療専門家に連絡する場合
子供がいる場合は、子供の医療提供者に連絡してください。
- 簡単にタイヤ
- 呼吸困難
- 青みがかった肌や唇があります
赤ちゃんが成長していない、または体重が増えていない場合は、医療提供者に相談してください。
防止
ECDはいくつかの遺伝的異常と関連しています。 ECDの家族歴があるカップルは、妊娠する前に遺伝カウンセリングを受けたいと思うかもしれません。
代替名
房室（AV）管欠損。房室中隔欠損。 AVSD一般的なAVオリフィス。一次心房中隔欠損症。先天性心不全【ECD】先天性欠損症【ECD】シアン病 - ECD
画像
心室中隔欠損
心房中隔欠損
房室管（心内膜クッション欠損）
参考文献
Ashwath R、Snyder CS心血管系の先天的欠陥で：マーティンRJ、ファナロフAA、ウォルシュMC、編。 FanaroffとMartinの新生児 - 周産期医学の胎児と乳児の病気。第10版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2015年：第84章
バッカーCL、Mavroudis C.房室管欠損。で：Mavroudis C、バッカーC、eds。 小児心臓手術。第4版英国オックスフォード：ワイリー - ブラックウェル。 2013年、第18章
Kliegman RM、スタントンBF、St. Geme JW、Schor NF。無肛門性先天性心疾患：左から右へのシャント病変で：Kliegman RM、スタントンBF、St. Geme JW、Schor NF、eds。 ネルソン小児科教科書。第20版ペンシルバニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2016年：第426章
レビュー日5/16/2018
更新者：Michael A. Chen、MD、PhD、ワシントン大学メディカルスクール、ワシントン大学メディカルセンター、ハーバービューメディカルセンター、心臓病学、准教授。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム