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二重入口左心室（DILV）は出生時から存在する心臓の欠陥です（先天性）。それは心臓の弁と腔に影響を与えます。このような状態で生まれた赤ちゃんは、心臓内にポンプ室（心室）を1つだけ持っています。
原因
DILVは、単一の（または一般的な）心室欠損として知られるいくつかの心臓の欠損のうちの1つです。 ＤＩＬＶを有する人々は、大きな左心室と小さな右心室を有する。左心室は、酸素が豊富な血液を体に送る心臓のポンプ室です。右心室は、酸素の少ない血液を肺に送るポンプ室です。
正常な心臓においては、左右の心室は左右の心房から血液を受け取る。心房は心臓の上室です。体から戻ってくる酸素の少ない血液は右心房と右心室に流れます。それから右心室は肺動脈に血液を送ります。これは酸素を拾うために肺に血液を運ぶ血管です。
新鮮な酸素を含む血液は左心房と左心室に戻ります。大動脈はその後、左心室から体の他の部分に酸素が豊富な血液を運びます。大動脈は心臓から続く主要な動脈です。
DILV患者では、左心室のみが発達します。両方の心房はこの心室に血液を排出します。これは、酸素が豊富な血液が酸素が豊富でない血液と混ざることを意味します。その後、混合物は体と肺の両方に送り込まれます。
心臓から生じる大きな血管が間違った位置にあるとDILVが起こることがあります。大動脈は小さな右心室から生じ、肺動脈は左心室から生じる。動脈が正常な位置にあり、通常の心室から発生した場合にも起こります。この場合、血液は心室中隔欠損（ＶＳＤ）と呼ばれる心室間の穴を通って左心室から右心室へと流れる。
DILVは非常にまれです。正確な原因は不明です。この問題は、赤ちゃんの心臓が発達したときに、妊娠初期に起こる可能性が最も高いです。 DILVのある人は、他にも次のような心臓の問題があります。
- 大動脈の狭窄（大動脈の狭窄）
- 肺動脈閉鎖症（心臓の肺動脈弁が正しく形成されていない）
- 肺動脈弁狭窄症（肺動脈弁の狭窄）
症状
DILVの症状は次のとおりです。
- 血中の低酸素による皮膚および唇への青みがかった色（チアノーゼ）
- 体重が増えて成長しない
- 淡い肌（蒼白）
- 疲れにくくなってからの摂食不良
- 発汗
- 腫れた足や腹部
- 呼吸困難
試験とテスト
DILVの兆候は次のとおりです。
- 心電図で見られるような異常な心臓リズム
- 肺の周りの水分の蓄積
- 心不全
- 心のつぶやき
- 速い心拍
DILVを診断するための検査には以下が含まれます：
- 胸部X線
- 心臓の電気的活動の測定（心電図、またはECG）
- 心臓の超音波検査（心エコー検査）
- 細い柔軟なチューブを心臓に通して動脈を検査する（心臓カテーテル法）
- 心臓MRI
処理
体から肺への血液循環を改善するために手術が必要です。 DILVを治療するための最も一般的な手術は一連の2〜3回の手術です。これらの手術は、左心低形成症候群や三尖弁閉鎖症の治療に使用されるものと似ています。
最初の手術は、赤ちゃんがわずか数日のときに必要になることがあります。ほとんどの場合、赤ちゃんはその後病院から帰宅することができます。子供はたいてい毎日薬を服用し、小児科の心臓医（心臓専門医）のすぐ後に続く必要があります。子供の医者は手術の第2段階がいつ行われるべきであるか決めるでしょう。
次の手術（または新生児としての手術が赤ちゃんに必要ない場合は最初の手術）は、双方向Glennシャント手術またはHemifontan手術と呼ばれます。この手術は通常、子供が4〜6ヶ月の時に行われます。
上記の操作を行っても、子供は青く見えます（青緑色）。最後のステップはフォンタン手順と呼ばれます。この手術は、子供が18ヶ月から3歳のときに最もよく行われます。この最後のステップの後、赤ちゃんはもう青くありません。
フォンタン手術は体内で正常な循環を作りません。しかし、それは子供が生きて成長するのに十分な血流を改善します。
フォンタン手術を待っている間、子供は他の欠陥のために、または生存期間を延ばすためにより多くの手術を必要とするかもしれません。
あなたの子供は手術の前後に薬を服用する必要があるかもしれません。これらには以下が含まれます。
- 血液凝固を防ぐための抗凝固薬
- 血圧を下げるためのACE阻害剤
- 心臓の収縮を助けるジゴキシン
- 体内の腫れを抑えるウォーターピル（利尿薬）
上記の方法でうまくいかない場合は、心臓移植をお勧めします。
見通し（予後）
DILVは非常に複雑な心臓の欠陥で、治療するのは簡単ではありません。赤ちゃんの健康状態は、次の要素によって異なります。
- 診断および治療時の乳児の全身状態
- 他に心臓の問題がある場合
- 欠陥の深刻度
治療後、DILVの乳児の多くは大人になります。しかし、彼らは生涯にわたる追跡調査を必要とするでしょう。彼らはまた合併症に直面するかもしれず、彼らの身体活動を制限しなければならないかもしれません。
考えられる合併症
DILVの合併症は次のとおりです。
- つま先と指のクラビング（爪床の肥厚）（後期徴候）
- 心不全
- 頻繁な肺炎
- 心臓のリズムの問題
- 死
医療専門家に連絡する場合
あなたの子供がいる場合あなたの医療サービス提供者に電話をかけてください：
- 簡単に疲れそう
- 呼吸困難
- 青みがかった肌や唇があります
あなたの赤ちゃんが成長していないか、体重が増えていない場合も、あなたのプロバイダに相談してください。
防止
既知の予防策はありません。
代替名
DILV;単心室。一般的な心室。一心室の心臓;左心室型の心室系心臓。先天性心不全【DILV】シアン性心不全【DILV】先天性欠損症 - DILV
画像
二重入口左心室
参考文献
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Kliegman RM、スタントンBF、St. Geme JW、Schor NF。シアン性先天性心疾患：肺血流の増加に関連する病変。で：Kliegman RM、スタントンBF、St. Geme JW、Schor NF、eds。 ネルソン小児科教科書。第20版ペンシルバニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2016年：第431章。
レビュー日5/16/2018
更新者：Michael A. Chen、MD、PhD、ワシントン大学メディカルスクール、ワシントン大学メディカルセンター、ハーバービューメディカルセンター、心臓病学、准教授。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム