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肺高血圧症（PH）は、肺動脈の通常の圧力よりも高い圧力によって定義される深刻な病気です。肺高血圧症は、めまい、失神、息切れ、胸の痛み、疲労、動悸を引き起こします。時間の経過とともに、右心不全につながります。循環器系に関するいくつかの基本的な事柄を理解して、肺高血圧症がどのように発生するかを確認すると役立ちます。心臓の左側、つまり大きい側は、酸素が豊富な血液を体の残りの部分に送り出します。酸素が体内の他の組織や臓器に取り込まれた後、酸素の少ない血液が心臓の右側に戻されます。次に、心臓の右側がこの血液を肺に送り返し、より多くの酸素を取り込みます。
肺高血圧症は、より多くの酸素を取り込むために肺を通して血液を運ぶのに必要な圧力が25ミリメートル水銀（mmHg）を超えると発生します。
これにはさまざまな原因があります。その結果、肺高血圧症は世界保健機関（WHO）によって5つのタイプに分類されています。それぞれの違いを学びましょう。
肺動脈高血圧
肺動脈高血圧症（PAH）は原発性肺高血圧症とも呼ばれます。これはWHOグループ1です。
肺動脈高血圧症は、肺動脈の直径の減少が原因で発生します。この狭窄は、動脈壁の硬さ、硬さ、または肥厚の結果である可能性があります。その結果、これらの狭窄した血管を通して血液を送り出すために必要な圧力の量が増加します。時間の経過とともに、これらの血管の内部に病変が発生し、血流量がさらに阻害されます。
このタイプの肺高血圧症は、30歳から60歳の女性に多く見られます。
PAHには、次のような複数のサブタイプがあります。
特発性PAH
これは、特定可能な原因がない場合に発生するPAHです。
遺伝性PAH
肺動脈高血圧症は遺伝することがあります。この家族型のPAHは通常、BMPR2遺伝子の変異に関連していますが、他の遺伝子も関与しているとされています。 PAHの約15-20％はそれを継承しました。
食欲不振誘発性PAH
このタイプの肺高血圧症は、食事薬、特にデクスフェンフルラミン（Redux）とフェンフルラミン（Pondimin）の使用に関連しています。これらの食欲抑制剤は市場から削除されました。ヨーロッパで使用されている別の食事療法薬であるベンフルオレックスも、アンフェタミンやダサチニブと同様に、PAHと関連しています。
PAHに関連する他の病気
このタイプの肺高血圧症の発症には、次のようないくつかの病気が関連しています。
- 結合組織病（強皮症、狼瘡など）
- HIV /エイズ
- 肝疾患
- 先天性心疾患
- 骨髄または血液の病気
- 寄生虫
現在、肺動脈高血圧症の治療法はありません。プロスタグランジン（エポプロステノールナトリウム）などの薬は、PAH患者の生活の質を延長および改善する可能性があります。
左心疾患による肺高血圧症
左心疾患による肺高血圧症は、二次性肺高血圧症または肺静脈高血圧症（PVH）とも呼ばれます。これはWHOグループ2です。これは、最も一般的なタイプの肺高血圧症です。
このタイプの肺高血圧症は、PAHとはまったく異なる根本的な病理を持っています。左心疾患に起因する肺高血圧症は、心臓の左側が弱すぎて適切に圧送できない場合に発生し、循環系でバックアップが発生します。このバックアップにより、肺の圧力が増加します。しばらくすると、これが肺に血液を供給する脈管構造（血管）の変化につながると考えられています。
これは通常、左側の心不全が病気の進行した段階に進行したときに発生します。 PVHを発症する個人は、長年にわたって全身高血圧を経験している可能性があります。
このタイプの肺高血圧症が最も一般的なタイプですが、その根底にある病状はよく理解されていないため、治療は通常、利尿薬などの薬や、ACE阻害剤やベータなどの全身血圧を下げる薬で左側心不全に対処するために予約されていますブロッカー。薬物シルデナフィルのようなより的を絞った治療法がPVHの治療に有益であるかもしれないといういくつかの議論があります。
肺疾患による肺高血圧症
肺に影響を与える病気は、肺高血圧症を引き起こす可能性があります。これはWHOグループ3です。肺高血圧症を引き起こす最も一般的な肺疾患は、慢性閉塞性肺疾患（COPD）です。しかし、睡眠時無呼吸、肺気腫、間質性肺疾患、肺線維症によって引き起こされることもあれば、非常に高い高度でかなりの期間生活していることもあります。
このグループの人々は、長期間にわたって低酸素レベルを経験し、それにより、肺（おそらく毛細血管と動脈）に血液を供給する脈管構造が変化します。特に、動脈は、酸素が最も多い肺の領域への血流を制限するために、狭窄または狭窄する傾向があると考えられています。この狭窄は、肺を通して血液を送り出すために必要な全体的な血圧を高めます。
PVHと同様に、このタイプの肺高血圧症は、多くの場合、潜在的な肺疾患と低酸素症に対処することによって治療されます。
肺の血栓によって引き起こされる肺高血圧症
WHOグループ4は、肺の慢性血栓（肺塞栓）の結果として肺高血圧症を発症した人々で構成されています。これは血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）とも呼ばれます。これは、心臓と肺の移植なしに治癒する可能性がある唯一のタイプの肺高血圧症です。
このタイプの肺高血圧症の人では、しばらくすると肺の血栓が血管の瘢痕組織に変わり、これらの血管の直径が狭くなり、肺への血流が遮断または減少します。 PAHのように、肺に血液を供給する小血管のリモデリングが発生する可能性もあります。
肺塞栓を経験するほとんどの人は、抗凝固薬に反応しますが、約0.5〜5％がCTEPHを発症することがあります。基礎となる凝固障害のある個人はリスクが高くなる可能性があります。
CTEPHの一部の患者は、IVFフィルターの候補となります。この小さなワイヤーメッシュフィルターは下大静脈に配置され、新しい血栓が肺に到達するのを防ぎます。血栓塞栓性肺高血圧症は、場合によっては外科的に治療されることがあります。この手術は血栓内膜剥離術と呼ばれます。
血栓性動脈内膜切除術は、米国内の特定の専門病院で特別な資格を持つ医師によってのみ行われるリスクの高い手術です。血栓内膜剥離術の間、あなたは心臓と肺の機械に置かれ、心臓と肺を迂回して血液を循環させます。胸に切開を入れ、外科医が心臓と肺にアクセスできるようにします。
手順の特定の時点で、体が大幅に冷やされ、心臓と肺の機械がしばらく停止して、医師が肺動脈から血栓を視覚化して取り除くことができます。血液を65 Fまで徐々に冷却すると、心臓と肺の機械がオフのときに臓器の損傷を防ぐことができます。血餅が取り除かれた後、あなたは徐々に暖められます。通常、回復期間中の肺からの液体の排出を助けるために胸腔チューブが挿入されます。
手術後は、1〜2日呼吸するために、人工呼吸器のある集中治療室（ICU）に留まる必要があるでしょう。その後、病院で数日過ごすこともあります。退院後であっても、実際に気分が良くなるまでに数ヶ月かかるでしょう。 いっぱい 回復。
その他の原因による肺高血圧症
残りのグループであるWHOグループ5は、肺高血圧症を患っており、他の4つのグループに適合しない人にとっては、ややキャッチオールです。多くの場合、このグループの肺高血圧症の原因は特定できませんが、以下の状態に関連している場合があります。
- サルコイドーシス
- 鎌状赤血球貧血
- 他のタイプの貧血
- 脾臓の除去
- いくつかの代謝障害
肺高血圧症の診断とタイプの特定
肺高血圧症の症状はあいまいで他の多くの健康状態と重なるため、一部の肺高血圧症患者は、適切な診断を受けるまでに何年もかかる場合があります。実際の診断に至るまで、次のような多くのテストが使用されます。
- 酸素レベル、腎機能、肝機能などを調べる血液検査
- 胸部X線（右心の拡大を示す場合があります）
- 心電図（EKG）や心エコー図などの心臓検査
- 肺機能検査
- 運動耐性試験
- 肺の血栓を探す核スキャン
これらのテストの結果、または患者の病歴と症状の組み合わせに基づいて、医師は肺高血圧症を疑う場合があります。肺高血圧症を特定するための標準的なテストは、右心カテーテル法と呼ばれる手順です。
右心カテーテル法は、通常、病院で同じ日に行われる小さな手術です。あなたは鎮静され、カテーテルが首または鼠径部の静脈に挿入されます。カテーテルは心臓に通され、心臓と肺の圧力を実際に測定できます。
右心カテーテル検査の結果は、肺高血圧症があるかどうかを判断するためだけでなく、健康歴と組み合わせた結果を使用して、どのタイプの肺高血圧症があるかを判断することもできます。
肺高血圧症の治療
どのタイプの肺高血圧症も、通常（WHOグループ4の一部の患者を除いて）治癒できない深刻な状態です。治療では、生活の質を改善することと、できれば延命することを重視しています。
最善の治療を受けるには、肺高血圧症の患者の治療を専門とする医師を見つけることが重要です。
あなたとあなたの医師が決定する治療の種類は、あなたが持っている肺高血圧症の種類や、あなたの病気に寄与しているかもしれない他の根本的な健康状態を含む複数の要因に依存します。 PHのタイプに応じて、現在利用可能なオプションを調べます。
血管拡張研究
すでに肺高血圧症と診断された人にとって、血管拡張研究は治療の有効性を監視するのに役立ちます。この研究は、肺血管を弛緩させる薬物の併用投与による右心カテーテル法です。このテストでは、カルシウムチャネルブロッカーと呼ばれる種類の薬物療法の恩恵を受けるかどうかも判断できます。
伝統的な薬
肺高血圧症に特に使用されていないいくつかの薬物療法は、症状の抑制に有益である可能性があります。これらには、血圧を下げるカルシウムチャネルブロッカー、心臓の強さを高めるジゴキシン、体から余分な水分を取り除く利尿薬などがあります。
これらの薬はすべてのタイプで使用できますが、WHOグループタイプ2で非常によく使用されます。使用できる他の薬には、抗凝血剤（WHOグループタイプ4でよく使用される）または酸素（すべてのタイプ）が含まれます。
エンドセリン受容体拮抗薬
これは通常経口投与される薬物の一種です。エンドセリン受容体拮抗薬は、エンドセリン受容体を遮断することにより、血管の狭窄を防ぎます。このクラスの薬剤には以下が含まれます：
- Tracleer（ボセンタン）
- Letairis（アンブリセンタン）
- Opsumit（マシテンタン）
ホスホジエステラーゼ阻害剤
ホスホジエステラーゼ阻害剤は、肺（血管の拡張を引き起こす化学物質）による血管拡張薬の産生を刺激し、経口投与されます。この薬物クラスの薬物には次のものがあります。
- バイアグラ（シルデナフィル）
- シアリス（チダラフィル）
静脈内薬
肺高血圧症や肺血管の血管拡張による治療には、いくつかの静脈内投薬が利用できます。これらには以下が含まれます：
- FlolanまたはVeletri（エポプロステノール）
- オレニトラム（トレプロスチニル）皮下または吸入でも投与可能
吸入器
イロプロストなどの吸入薬は、息切れを緩和するために使用されることがあります。
心臓と肺の移植
他の治療オプションが使い果たされた場合、肺高血圧症の一部の患者は心臓および肺移植を受ける資格があるかもしれません。心臓と肺の移植は肺高血圧症を潜在的に治癒する可能性がありますが、ドナー臓器の拒絶反応の可能性を含む合併症の重大なリスクを伴う深刻な医療処置です。
肺高血圧症の治療