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急性播種性脳脊髄炎（ADEM）は比較的まれな病気で、突然、急速に悪化する神経症状を引き起こします。通常は幼い子供に影響を与えますが、大人もこの病気を経験する可能性があります。この状態は、脳と脊髄の炎症によって引き起こされます。症状は非常に不安定になる可能性がありますが、ADEMは他のいくつかの神経障害に似ているため、正確な診断には数週間かかる場合があります。 ADEMのエピソードがあるほとんどの人は、治療を受けた後、最小限の長期的な赤字で回復します。
症状
ADEMの症状は突然始まり、多くの場合感染が先行しますが、必ずしもそうであるとは限りません。重度のフェーズは2〜4週間続くことがあります。
ADEMは突然発症し、通常は単相性の経過を示します（再発がないことを意味します）。
急性播種性脳脊髄炎（ADEM）は、10歳未満から18歳までの思春期前の子供と若い成人に、より頻繁に影響を与えることがわかっています。
ADEMの症状には次のものがあります。
- チクチクする、または異常な感覚
- 腕、脚、顔の脱力感
- 歩くことができない
- 感覚の低下
- 腸または膀胱の制御の喪失
- ビジョンの変化
- 背中の痛み
- 発作
- 昏睡
ADEMの典型的なエピソードは、複数の神経症状によって特徴付けられ、病気の影響は通常非常に目立ちます。
合併症
ほとんどの場合、ADEMは治療後に解消します。一部の人々は、感覚欠損や脱力感などの軽度の残存症状を持っています。残存する症状は通常、エピソード中に発生した急性症状よりも大幅に軽減されます。
一部の子供と大人は、エピソードが解決した後、持続的な認知障害（学習の問題）または行動の変化を起こすことがあります。
お子様が学習に問題がある、行動または知的に後退している、またはADEMからの回復後に簡単に圧倒されたり不満を感じたりする場合は、医師とこれらの問題について話し合ってください。同様に、ADEMから回復したティーンエイジャーまたは成人が思考または行動に変化を生じた場合は、必ず医師の診察を受けてください。
認知効果は微妙な場合が多いため、必要に応じてあなたやあなたの子供が治療を受けることができるように、神経認知問題の兆候に注意を払うことが重要です。
再発
ほとんどの場合、ADEMは繰り返し発生する状態ではなく、1回だけ発生します。ただし、あなたまたはあなたの子供は複数のエピソードを経験することができます。
再発の有無を予測することは不可能ですので、軽症であっても同様の症状が出始めた場合は、医療を受けることが重要です。
原因
ADEMは、脳や脊髄の炎症によって引き起こされます。炎症は、感染症や怪我に対する体の正常な免疫反応です。
ADEMの炎症は、感染と闘ったり怪我を修復したりするのではなく、実際に身体の神経系を攻撃します。自分の体に対するこの種の攻撃は、自己免疫反応と呼ばれています。
ADEMの炎症プロセスは、脳と脊髄のミエリンを攻撃します。ミエリンは、神経を効率的に機能させるために神経を絶縁する脂肪の一種です。 ADEMの炎症プロセスは、脳と脊髄の白質に影響を与えます。白質は、より有髄のセクションであり、脳の中央領域の奥深くにあり、脊髄の外側セクションに向かっています。
トリガー
ADEMが発生する理由や、病気にかかりやすくなるリスク要因があるかどうかは明らかではありません。他の多くの自己免疫疾患とは異なり、ADEMはめったに再発しません。
専門家は、この状態はしばしば単純なウイルスまたは細菌感染が先行していると指摘しています。感染がADEMの炎症性脱髄性自己免疫反応を引き起こす可能性があることが示唆されています。一部の専門家はまた、ADEMの初期段階は感染と間違われる可能性があることを示唆しています。他のトリガーには、特定の種類のワクチンが含まれます。
診断
ADEMの診断には、いくつかの検査が必要な場合があります。 ADEMでは、医学的不満や身体診察の兆候が多巣性神経症候群の兆候であると予想されます。これは、1つ以上の神経学的症状があり、身体検査でいくつかの異常な神経学的兆候が見られることを意味します。たとえば、身体診察では、腕や脚の脱力感、感覚障害、異常な反射などが見られます。診断検査は通常、神経学的徴候および症状の原因と程度を判断するために行われます。
画像検査
医療チームが脳や脊髄の異常を視覚化できるように、脳または脊椎の磁気共鳴画像（MRI）テストまたはコンピューター断層撮影（CT）が必要になる場合があります。
ADEMは、白質のいくつかの炎症性脱髄病変によって特徴付けられます。場合によっては、脊椎に1つまたは複数の長手方向の脱髄病変があり、これは垂直方向（上下）に延びる病変です。
血液検査と専門検査
白血球数の増加などの急性感染症の兆候を検出できる血液検査を受ける可能性があります。
腰椎穿刺（LP）は、脊椎タップとも呼ばれ、診断テストとしても必要となる場合があります。それはあなたの医療チームがあなたの脳脊髄液（CSF）を検査する方法です。それは脳と脊髄を取り囲み、養う液体です。 LPは、感染症、炎症、多発性硬化症（MS）、および癌の兆候を識別できます。医師はこの検査を腰の部分を掃除し、針を挿入してゆっくりと脳脊髄液を採取します。 CSFは実験室で検査されます。
ADEMでは、CSFは通常、白血球とタンパク質が上昇しており、感染性ウイルス、細菌、真菌は含まれていません。
鑑別診断
ADEMの症状と同様の兆候と症状を示す可能性のある状態がいくつかあります。履歴、身体診察、診断テストは通常、これらの異なる状態を区別できますが、区別が明確でない場合があり、正しい診断を確定するのに数週間かかる場合があります。
臨床的に孤立した症候群（CIS）：CISは、MSに非常によく似たエピソードですが、1回だけ発生する点が異なります。 CISは成人に影響を与える傾向があり、一般的にADEMよりもゆっくりと進行し、ADEMよりも視覚変化が頻繁に特徴付けられ、CSFにはオリゴクローナルバンドと呼ばれるタンパク質が含まれている可能性が高い（ADEMのCSFには通常、オリゴクローナルバンドがありません）。
CISの概要髄膜炎：髄膜炎は、髄膜の炎症または感染症です。髄膜は、脳、脊髄、および脳脊髄液を囲んで保護する組織の薄い層です。髄膜炎は通常、発熱、首のこわばり、吐き気、嘔吐を特徴とし、時には複数の神経学的徴候および症状を特徴とします。
画像検査は通常は正常であり、CSFはしばしば感染の兆候を示します。髄膜炎にはさまざまな種類があり、一部のウイルス性髄膜炎は自然に解消することがよくあります。細菌性髄膜炎は、感染症の悪化や長期にわたる影響を防ぐために抗菌薬を必要とします。
髄膜炎の概要感染性脳炎：まれなタイプの感染症である脳炎は、脳および/または脊髄の感染症です。これは通常、誰かが弱い免疫システムを持っているときに発生します。脳炎は自然には治らず、通常は強力な静脈内（IV）抗生物質による治療が必要です。脳炎は、脳または脊髄のいくつかの領域を含む可能性があり、白質に限定されません。 CSFは脳炎の感染の兆候を示す可能性があります。
がんと髄膜がん症：がんは脳または脊髄内に発生する可能性があり、脳、脊髄、または体の他の場所からの髄膜にも拡がることがあります。いくつかの例では、癌は髄膜およびCSF全体に広がる可能性があり、その結果、髄膜癌腫症（リンパ髄膜転移とも呼ばれる）と呼ばれる重篤で治療が困難な状態を引き起こします。多くの場合、画像検査またはCSF評価では、神経系のこれらの領域に癌の兆候が見られます。
髄膜癌腫症の概要処理
ADEMは通常、炎症を軽減するために高用量のIVステロイドで治療されます。脱髄の直接的な治療法はありませんが、通常、炎症が解消するとミエリンが新しくなり、症状からの回復が可能になります。
まれに、重度の神経損傷が発生する可能性があり、炎症が解消した後でも症状が残ることがあります。
ステロイドは一部の感染症を悪化させる可能性があります。感染の可能性があるという強い懸念がある場合、感染が否定されるまで、医療チームがステロイド治療を延期することがあります。
ADEMまたはMS？
CIS、MS、およびADEMはすべて、脳と脊髄の白質に影響を与える炎症性脱髄状態です。 ADEMはCISおよびMSと混同される可能性があるため、通常はMSに使用される疾患修飾療法（DMT）を開始することが適切であるかどうかについて疑問が生じることがあります。これは、状態の家族歴などのMSの強いリスクがあるのか、それとも微妙で診断されていないMSの兆候であった可能性のある以前のイベントに大きく依存しています。
DMTはMSの再発を防ぐことができますが、副作用があるため、あなたとあなたの医療チームはこのオプションの長所と短所を比較検討する必要があります。
リハビリ
ADEMのエピソードから回復した後、あなたまたはあなたの子供は、脱力感や覚醒障害などの神経障害が残ることがあります。その場合、できるだけ多くの神経機能を回復するためにリハビリが必要になる場合があります。
リハビリテーションには、理学療法、運動の強化、家庭での運動など、さまざまなアプローチが含まれます。
認知または行動の問題がある場合、リハビリテーションは特定の赤字を特定し、回復の計画を立てることに重点を置く場合があります。
ベリーウェルからの一言
あなたまたはあなたの子供がADEMと診断されている場合、パニックする必要はありません。症状は劇的で恐ろしいように見えますが、治療を行うと、この状態は通常、予後と回復が良好です。