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有毛細胞白血病は、毎年約950人のアメリカ人に影響を与える、まれに成長が遅い血液癌です。癌は、感染と闘う白血球の一種であるB細胞（リンパ球）に発生します。影響を受けた細胞は、細胞質の突起により細胞の外縁に波立たせられているため、「毛深い」ように見えます。異常な細胞は、通常、骨髄と脾臓に侵入し、循環血球と脾臓の肥大、または脾腫の数を減らします。症状
症状の組み合わせは、有毛細胞白血病と診断された人に一般的です。ほとんどの人は、脾臓の肥大に起因する症状（腹部の膨満感や不快感など）または血球数の減少に起因する症状（異常な出血/あざ/凝固、または感染症）を持っています。発熱、寝汗、疲労、体重減少、いわゆる「体質性症状」も可能です。
診断時の症状には、次のいずれかが含まれます。
- 腹部の左側、肋骨の下の痛みまたは膨満
- 食べずに、または少しだけ食べた後の気分
- 弱点
- 倦怠感
- 重症度の異なる感染症
- 皮膚の下の出血によるあざや変色
有毛細胞白血病の多くの人は、脾臓の肥大または脾腫のために腹部に膨満感または不快感があります。脾臓は大きくなることがあり、時には破裂することさえあり、これは緊急医療です。
多くの患者はまた、血小板数の低下によるあざや出血、または白血球数の低下による再発性感染症のいずれかを患っています。血球数が少ないと、衰弱や疲労の原因にもなります。
有症状または無症状の有毛細胞白血病になる可能性があります。
最後に、一部の人々は本質的に症状がないが、とにかく有毛細胞白血病と診断されています。これは、臨床医が脾臓の腫大に気付いたとき、または検査室で他の検査を行っているときに血球数が少ないことがわかったときに発生することがあります。
原因
有毛細胞白血病の原因は完全には解明されていません。すべての癌と同様に、遺伝子変異はこの悪性腫瘍の発症に重要であると考えられています。電離放射線、農薬、農業への曝露が引き金になる可能性がありますが、タバコの煙、アルコール、肥満は危険因子ではないようです。
診断
有毛細胞白血病は通常、骨髄生検と骨髄の液体部分または骨髄穿刺液のサンプリングによって診断されます。採取された骨髄組織を分析して、細胞の微視的な外観、各細胞タイプの数、および細胞表面のタンパク質マーカー（CDマーカー）の有無を決定します。
有毛細胞白血病に似ていると思われるいくつかの疾患は次のとおりです。
- 有毛細胞白血病の変異型
- 脾臓辺縁帯リンパ腫
- 脾臓びまん性赤髄小B細胞リンパ腫
- マントル細胞リンパ腫
- その他の脾臓リンパ腫
- 慢性リンパ性白血病
- 前リンパ球性白血病
有毛細胞白血病の変異型は、以前は有毛細胞白血病のサブタイプであると考えられていましたが、現在は有毛細胞白血病とは異なる独自の疾患であると考えられているまれな慢性B細胞悪性腫瘍です。バリアントは骨髄への関与が少なく、白血球数の極端な上昇を伴うことが多く、有毛細胞白血病では血球数の低下は見られません。
処理
一部の人々は有症状のない有毛細胞白血病を持っています。あなたがこのカテゴリーに属している場合は、治療が必要になる前に、診断後数か月または数年にわたってウォッチアンドウェイトプランを利用できる可能性があります。症状や治療の兆候がないときに早期に治療することは、何の利点もありません。
ただし、通常は治療が必要であり、専門組織とコンセンサスグループは、以下を含む、治療の必要性を示す多くの問題や症状を特定しています。
- 発熱、寝汗、過度の疲労、原因不明の体重減少
- 再発感染
- 赤血球数が少ない
- 血小板数が少ない
- 白血球数の増加またはリンパ節の腫れ
感染がある場合、有毛細胞白血病の治療は免疫系を抑制するため、有毛細胞白血病が治療される前にそれを治療する必要があります。
有毛細胞白血病の最新の治療法は治癒をもたらさないが、症状を緩和し、人々がほぼ正常な寿命を達成することを可能にする。ほとんどの人は、長期にわたる寛解に続いて、再発が起こったときにさらなる治療を受けることができます。
プリン類似体：クラドリビンまたはペントスタチン
有毛細胞白血病の治療は通常、クラドリビンやペントスタチンなどのプリン類似体として知られている薬物のクラスから始まります。完全な応答が得られた場合、追加の治療が必要になるまで観察されることが推奨されます。
完全な反応とは、輸血なしの血球数の正常化、骨髄生検および末梢血サンプルによる有毛細胞白血病細胞の欠如、身体診察による脾臓サイズの減少、および疾患症状の欠如として定義されます。
別のオプション
あなたが持っている場合ない ペントスタチンまたはクラドリビンに対して最初は完全な反応がありましたが、現代のガイドラインでは、リツキシマブ、インターフェロンアルファ、リツキシマブのみ、またはベムラフェニブの有無にかかわらず、プリンアナログを調査する臨床試験を検討することをお勧めします。
再発した疾患の治療は、最初の治療でどのような寛解が得られたかによって異なります。プリンアナログによる初期治療への完全な反応が得られてから2年以上経過して再発した場合、現代のガイドラインでは、 再治療 同じプリン類似体、またはリツキシマブの有無にかかわらず代替プリン類似体による治療。リツキシマブ単独は、プリン類似体を投与できない患者にとっての選択肢と考えられています。
利用可能な場合、臨床試験は、初期治療に対して完全な反応が得られてから2年以内に再発した患者、およびセカンドライン治療後に進行性疾患を患っている患者に対して検討することができます。
リツキシマブ、インターフェロンアルファ、リツキシマブ単独（プリンアナログを投与できない場合）、またはベムラフェニブの有無にかかわらない代替プリンアナログによる治療も、初期治療の完全奏効後2年以内に再発した患者の選択肢として含まれます。
ガイドラインでは、イブルチニブ、ベムラフェニブ（リツキシマブの有無にかかわらず）、またはモキセツモマブパスドトックスが、二次治療後に疾患が進行した場合の適切な選択肢であることを示唆しています。
ベリーウェルからの一言
有毛細胞白血病はまれな疾患です。これは、多数の患者を対象とした研究を実施したり、生物医学文献で見つけたりすることがより困難であることを意味します。そのため、治療決定。たとえば、有毛細胞白血病の患者に対して、クラドリビンとペントスタチンを比較して、これらのプリン類似体の1つが他のものよりも優れているかどうかを調べる研究はありません。
それにもかかわらず、まれな疾患のために、有毛細胞白血病は今日非常に治療可能であり、そしてこの癌を有する多くの人々は、長い寛解を持ち、生涯を生きることを期待することができます。再発が発生した場合は、最初の治療による再治療や、より新しい薬剤による再治療など、さまざまな手段を講じることができます。