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再生不良性貧血（AA）では、骨髄は赤血球、白血球、血小板の産生を停止します。再生不良性貧血は年齢を問わず発症する可能性がありますが、小児および若年成人でより頻繁に診断されます。この障害は、世界中の人口100万人あたり約2〜6人に発生します。個人の約20％は、ファンコニー貧血、先天性角化異常症、またはブラックファンダイヤモンド貧血などの遺伝性症候群の一部として再生不良性貧血を発症します。ほとんどの個人（80％）は再生不良性貧血を発症しています。これは、肝炎やエプスタインバーウイルスなどの感染症、放射線や化学物質への毒性曝露、またはクロラムフェニコールやフェニルブタゾンなどの薬物によって引き起こされたことを意味します。研究によると、再生不良性貧血は自己免疫疾患の結果である可能性があります。
症状
再生不良性貧血の症状はゆっくりと現れます。症状は血球の低レベルに関連しています：
- 赤血球の数が少ないと貧血を引き起こし、頭痛、めまい、疲労感、蒼白などの症状を伴う（蒼白）
- 血小板の数が少ないと（血液凝固に必要）、歯茎からの異常な出血、鼻、または皮膚の下のあざ（点状出血と呼ばれる小さな斑点）を引き起こします
- 白血球の数が少ない（感染との闘いに必要）と、感染が再発したり、病気が長引いたりします。
診断
再生不良性貧血の症状はしばしば診断への道を示します。医師は完全な血球数（CBC）を取得し、血液を顕微鏡で検査します（血液塗抹標本）。 CBCは、血中の赤血球、白血球、血小板のレベルが低いことを示します。顕微鏡下で細胞を見ると、再生不良性貧血が他の血液疾患と区別されます。
血液検査に加えて、骨髄生検（サンプル）が採取され、顕微鏡で検査されます。再生不良性貧血では、形成される新しい血球はほとんどありません。骨髄を調べることは、再生不良性貧血を骨髄異形成障害や白血病などの他の骨髄障害と区別するのにも役立ちます。
演出
疾患の分類または病期分類は、国際的な再生不良性貧血研究グループの基準に基づいています。このグループは、血液検査と骨髄生検に存在する血球の数に従ってレベルを定義します。再生不良性貧血は、中等度（MAA）、重度（SAA）、または非常に重度（VSAA）に分類されます。
処理
再生不良性貧血の若い個人では、骨髄または幹細胞移植により、欠陥のある骨髄が健康な造血細胞に置き換わります。移植には多くのリスクがあるため、中高年者の治療には使用されない場合があります。骨髄移植を受けた個人の約80％は完全に回復しています。
高齢者の場合、再生不良性貧血の治療は、Atgam（抗胸腺細胞グロブリン）、Sandimmune（シクロスポリン）、またはSolu-Medrol（メチルプレドニゾロン）の単独または組み合わせによる免疫系の抑制に重点が置かれます。
薬物治療への反応は遅く、約3分の1の人が再発し、2回目の投薬に反応する場合があります。再生不良性貧血の個人は、血液専門医（血液専門医）によって治療されます。
再生不良性貧血の人は白血球の数が少ないため、感染のリスクが高くなります。したがって、感染を防止し、感染が発生したらすぐに治療することが重要です。