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不整脈原性右室心筋症（ARVC）は、正常な心筋が主に右心室の線維性脂肪組織に置き換わる遺伝的状態です。 ARVCが重要な主な理由は、潜在的に危険な不整脈を引き起こす可能性があることです。 （ARVCはこの状態の「新しい」名前であり、「不整脈性右室異形成」と呼ばれていました。）ARVCはまれですが、まれではありません。あなたがそれを探すならば、それは2000年から5000人の成人の一人に見られます。ただし、一般に一般の人がARVCについて聞くのは、ARVCが若年アスリートの突然死に関連する心臓疾患の1つであるため、若年アスリートが突然亡くなるときだけです。
症状
ARVCは心筋症、つまり心筋疾患ですが、心不全を引き起こすのに十分なほど広範囲にわたる筋肉の問題を引き起こすことはまれです。むしろ、その臨床的重要性は、それが心不整脈、特に時期尚早の心室複合体、心室頻拍、そして時には心室細動を引き起こす可能性があることです。
ARVCによって引き起こされる症状は、通常、それが生成する不整脈に関連しています。 ARVCを持つ人々は、動悸、立ちくらみ、または失神のエピソードを一般的に説明します。残念ながら、突然死も発生する可能性があり、さらに残念なことに、突然の死は心臓の問題がある最初の兆候である可能性があります。
ARVCはいつでも突然死を引き起こす可能性がありますが、このイベントは身体活動のエピソード中に安静時よりも発生する可能性が高いようです。これが、ARVCが明らかに健康な若年アスリートに突然死を引き起こす条件の1つである理由です。ただし、突然の死は日常の活動中や休憩中にも発生する可能性があるため、運動を控えることは一般的にARVC患者のリスクを軽減するのに十分な方法ではありません。
ARVCの多くの人（最大40％）はまったく症状がなく、家族のメンバーが診断されているため、疾患のスクリーニングを受けたときにのみ診断されます。
診断
ARVCの診断は、心電図（QRS複合体の特定の構成を示すことが多い）と心エコー図（右心室の心筋（場合によっては左心室の心筋）に特徴的な異常を示すことが多い）を調べることによって行われます。
診断に疑問がある場合は、心臓のMRIが原因を突き止めるのに役立つことがあります。遺伝子検査も診断を下すのに役立ち、この状態の人すべてに推奨されます。
電気生理学的検査は、時々、ARVCによる心室頻拍と他の心疾患によって引き起こされる心室頻拍とを区別するのに役立ちますが、そのような検査は日常的には役に立たず、通常は必要ありません。
診断が下されたら、第1度近親者に対しても遺伝子スクリーニングが推奨されます。 ARVCのある人の第1度近親者の約3人に1人も、最終的にこの状態を発症します。
処理
ARVCの治療の主な目的は、心室頻拍または細動による突然心臓死を防ぐことです。
突然死はこの状態での運動と関連していることが多いため、ARVCを持っているアスリートは、ゴルフやボウリングなどの低強度のアクティビティを除いて、すべての競技スポーツを控える必要があります。さらに、大きな動悸を引き起こすような活動は控えるべきです。
ARVCに関連する不整脈は、交感神経刺激によって引き起こされるように見えます。これは、アドレナリンレベルを増加させ、戦いや飛行反応の原因となる自律神経系の一部です。これが運動がARVCの問題である理由です。したがって、ほとんどの心臓病専門医は、心臓のアドレナリンの影響を鈍らせるために、この状態でベータ遮断薬を使用することを推奨しています。
ただし、前述のように、単に運動を控えるだけでは十分でないことがよくあります。植込み型除細動器は、多くのARVC患者に、特に心停止のエピソード、持続性心室頻拍のエピソード、原因不明の失神のエピソード、または心エコーで心筋の広範囲な病変が見られる人に強く推奨されます。お使いになること
これらの条件のいずれもないARVCの人々の場合、運動制限に従い、ベータ遮断薬を服用している限り、突然死のリスクは低いようです。
心室性不整脈が持続したARVCの人では、運動を避け、ベータ遮断薬を服用し、埋め込み型除細動器を投与し、場合によっては抗不整脈薬を服用すれば、長期予後はかなり良好であるように見えます。
ベリーウェルからの一言
不整脈原性右室心筋症は、致命的な可能性のある不整脈を引き起こす可能性のある遺伝的状態であり、若い選手の突然死の原因の1つです。積極的な治療により、この状態の人は通常かなりうまくいきます。
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